スティーブンス・ジョンソン症候群 - NYSORA

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目次

スティーブンス・ジョンソン症候群

学習目標

  • スティーブンス・ジョンソン症候群について説明する
  • スティーブンス・ジョンソン症候群の経過を理解する
  • スティーブンス・ジョンソン症候群患者の麻酔管理

定義とメカニズム

  • スティーブンス・ジョンソン症候群 (SJS) は、さまざまな重症度の全身症状を伴う、皮膚および粘膜のまれでまれな急性剥離性疾患です。
  • SJS は遅延型の過敏症反応であり、SJS 誘導薬またはその代謝物が細胞障害性 T 細胞 (すなわち、CD8+ T 細胞) または T ヘルパー細胞 (すなわち、CD4+ T 細胞) を刺激して自己免疫応答を開始します。 
  • SJS の最初の病変は、紫斑病、壊死中心、および上層の水疱を伴うびまん性紅斑性斑であり、皮膚脱落に進行する可能性があり、その結果、広範囲の表在性潰瘍および表皮バリアの喪失 → 体液およびタンパク質の喪失 → 低タンパク血症を伴う体液および電解質の不均衡

兆候と症状

発疹が現れる XNUMX ～ XNUMX 日前に、SJS の初期徴候として以下のものがあります。

  • 発熱
  • 口とのどの痛み
  • 疲労
  • 灼熱、赤い目

状態が進行するにつれて、他の徴候や症状には以下のものがあります。

  • 原因不明の広範囲にわたる皮膚の痛み
  • 広がる赤または紫の発疹
  • 口、鼻、目、性器の皮膚や粘膜の水ぶくれ
  • 水ぶくれができてから数日以内に皮膚がはがれる

目的

  • 感染症（例，肺炎およびHIV）
  • 薬物誘発
    • 抗痛風薬（例、アロプリノール）
    • 発作および精神疾患を治療するための薬（例、抗けいれん薬および抗精神病薬）
    • 抗菌性スルホンアミド（例、スルファサラジン）
    • ネビラピン
    • 鎮痛剤（例，アセトアミノフェン，イブプロフェン，ナプロキセンナトリウム）
  • 悪性関連
  • 特発性の

危険因子

合併症

  • 脱水
  • 敗血症
  • 眼の問題（例，眼の炎症，ドライアイ，および光過敏症）
  • 肺炎
  • 急性呼吸不全
  • 恒久的な皮膚損傷
  • 多臓器不全

治療

  • 治療には、ICUまたは火傷病棟での入院が必要です
  • 必須ではない薬をやめる→SJS誘発薬の服用をやめる
  • 水分補給と栄養
  • 創傷ケア
  • アイケア
  • 温度管理
  • 薬
    • 不快感を軽減するための鎮痛薬
    • 目や粘膜の炎症を抑える薬（ステロイド外用など）
    • 必要に応じて、感染を制御するための抗生物質
    • その他の経口薬または静脈内薬（例、コルチコステロイド）

マネジメント

  • 皮膚と粘膜の完全性を維持する
    • さらなる上皮損傷または水疱の破裂を防ぐために、患者の取り扱いと移動を最小限に抑えます
  • 安全な気道管理
    • 気道と胸膜の粘膜が関与している可能性があります 
    • 鼻、中咽頭、気管、気管支の潰瘍は、吐血のリスクを高めます
    • 口腔、気管、喉頭の粘膜への操作や外傷を避ける (病変が存在することが多い)
    • マスク前酸素化中の顔の皮膚の落屑を避ける
  • 静脈へのアクセス、モニターおよび麻酔フェイスマスクの適用、気道確保、喉頭鏡検査、および挿管の困難
    • 正常な表皮の領域へのアクセスを確立する
    • 侵襲的な血圧モニタリングを使用する
    • ラリンジアル マスク エアウェイ用の標準サイズよりも小さいものを使用してください
  • すべての段階で厳格な無菌予防措置を順守する (免疫不全状態および呼吸器感染症に対する感受性)
  • エトミデートまたはケタミンによる誘導は、プロポフォールまたはチオペンタールと比較して、より優れた血行動態安定性を提供する可能性があります
  • スクシニルコリンおよび関連する高カリウム血症のリスクを避けるために筋弛緩が必要な場合は、非脱分極性筋弛緩薬がよく使用されます。 
  • 液体と電解質の交換
  • 低体温症を避ける
    • または温度 28°C
    • 温かい点滴
    • ウォーターマットレス・強制送風機
  • 十分な術後鎮痛

覚えておく

  • 適切な術前評価、それらを回避するための誘発因子の特定、術前投薬の継続、および他の免疫抑制剤またはステロイドが不可欠です。
  • 新鮮な病変を持つ患者を移送する際には、細心の注意を払う必要があります 
  • 気道と胸膜に病変がある患者には、フェイスマスクの適用、喉頭鏡検査、挿管、および全身麻酔が選択された場合の特別な潤滑剤による吸引など、特別な注意が必要です。 
  • 麻酔薬はSJS患者に安全に使用できます

推奨される読書

  • Ramsali MV、Puduchira KG、Maganti SP、Vankaylapatti SD、Pasupuleti S、Kulkarni D. スティーブン・ジョンソン症候群患者の麻酔管理と転帰 - レトロスペクティブ・レビュー研究。 J Anaesthesiol Clin Pharmacol。 2021;37(1):119-123.
  • Kwass WK、Chow J. スティーブンス-ジョンソン症候群における麻酔管理: ケース レポート。 統合麻酔。 2019;2(1):001-004.

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