学習目標

• 全身性エリテマトーデスについて説明する
• 全身性エリテマトーデスに関連する潜在的な合併症を理解する
• 全身性エリテマトーデス患者の麻酔管理

定義とメカニズム

• 全身性エリテマトーデス (SLE) は、病原性自己抗体と免疫複合体によって組織と複数の臓器が損傷を受ける、不均一な症状と全身性の関与を伴う慢性自己免疫性結合組織障害です。
• 多くの場合、病気の期間 (再燃) と症状がほとんどない寛解期間があります。

兆候と症状

• 疲労
• 発熱
• 関節の痛み、こわばり、腫れ
• 頬と鼻梁を覆う顔面の蝶形の発疹、または体の他の場所の発疹
• 日光に当たると出現または悪化する皮膚病変
• 寒さやストレスの多い時期にさらされると、指やつま先が白くなったり青くなったりする
• 息切れ
• 胸の痛み
• ドライアイ
• 感光性
• 頭痛、錯乱、記憶喪失
• 脱毛
• 口潰瘍
• リンパ節の腫れ

危険因子

• 性別： 女性＞男性 
• 年齢： 15-45年
• レース： アフリカ系アメリカ人、ヒスパニック系、アジア系アメリカ人に多い

目的

SLE はおそらく、遺伝的感受性と環境トリガーが組み合わさって引き起こされ、免疫系に欠陥が生じる 

• 遺伝学： HLA-DR2/HLA-DR3遺伝子、補体遺伝子、サイトカイン遺伝子などの変異
• 環境： 紫外線（UV-A、UV-B）、ウイルス（EBV、CMV、レトロウイルスなど）、薬物（ミノサイクリン、ヒドララジン、プロカインアミドなど）、ホルモン（エストロゲン、プロラクチンなど）、重金属

合併症

• 皮膚科: 頬部発疹、慢性円盤状病変
• 脳と中枢神経系: 頭痛、めまい、行動の変化、視覚障害、脳卒中または発作
• 心血管： 症候性心膜炎、心膜 タンポナーデ、心筋炎、リブマンサックス心内膜炎、弁機能障害、レイノー現象
• 肺： 胸膜炎、肺炎、びまん性肺胞出血、肺動脈性肺高血圧症
• 腎臓： ループス腎炎、 末期腎臓病
• 血液学： 持病性貧血、自己免疫性溶血性貧血、自己免疫性血小板減少症
• 胃腸： 口腔潰瘍、 シェーグレン症候群、嚥下障害、急性腹痛、肝機能検査異常、自己免疫性肝炎
• 筋骨格: 関節炎、骨粗鬆症、骨折、無症候性環軸椎亜脱臼
• 感染： SLEと治療は免疫システムを弱める可能性があります
• 妊娠合併症： 流産、妊娠中の高血圧、早産のリスクが高まる

病態生理学

治療

マネジメント

術前管理

• 歴史： 疾患活動性指数、発生した臓器損傷、および薬物歴を確認します
• 検査： 環軸椎亜脱臼の症状と徴候の検査を含む、心血管系、呼吸器系、神経系の徹底的な検査
• 完全な血球数： 貧血、血小板減少症、白血球減少症の検査; 貧血がある場合は、溶血のさらなる検査を考慮する
• 血清電解質、クレアチニン、尿素： 何らかの異常がある場合は、ループス腎炎のさらなる調査が必要です
• 肝機能検査： 異常は、自己免疫または薬物肝毒性の再検討を促す必要があります
• 凝固研究: aPTT の上昇にはループス抗凝固剤の存在を調べる必要があります
• 抗 dsDNA、補体レベル: 以前のベースライン測定値と比較した後、狼瘡の活動を反映している可能性があります
• 尿検査： タンパク尿、赤血球、白血球、および細胞円柱は、臨床的に無症状の疾患を示し、さらなる調査を促す可能性があります
• ECG： サイレント虚血、心筋炎、心膜炎、および伝導異常が特定される場合があります
• 胸部レントゲン写真: 胸水、間質性肺炎、心膜液貯留、または声門下狭窄が見られる場合があります。

術中管理

• 5誘導心電図: 加速冠動脈疾患、伝導異常
• 動脈内血圧モニタリング: 症例に応じて、心筋炎、伝導異常、弁異常、または自律神経機能障害がある場合に考慮する
• 必要に応じてラリンジアル マスクの気道: 炎症および抜管後の気道浮腫のリスクがあるため、気道操作を最小限に抑えます
• より小さなサイズの気管内チューブへの即時アクセスによる困難な気道予防策: 声帯麻痺、声門下狭窄、または喉頭浮腫により、挿管が困難になることがある
• 標準的な抗生物質による予防： 感染に対する先天的な感受性と免疫抑制療法は、感染リスクの素因となります
• 筋弛緩剤に関する注意： アザチオプリンとシクロホスファミドは筋弛緩剤と相互作用する可能性があります
• 腎保護戦略: 尿量を維持し、低灌流や低血圧状態を避け、潜在性ループス腎炎の可能性があるため慎重に腎毒性薬を使用してください
• 注意深い患者のポジショニング: 末梢神経障害および骨粗鬆症の素因
• 抗血栓予防： 特に抗リン脂質抗体が存在する場合は、早期に機械的および薬理学的対策を講じる
• 目の保護と人工涙液/潤滑剤: シェーグレン症候群 適切な目のテーピングにもかかわらず、角膜剥離の素因となる可能性があります
• 温度監視: 低体温状態は、レイノー現象の患者に血管痙攣を誘発する可能性があります
• 痛みの管理： 全身鎮痛薬の副作用を考慮してください。 神経障害、脊髄炎、および凝固障害が除外されている場合、地域の技術が役立つ場合があります
• コルチコステロイドカバー： 副腎抑制は、周術期に「ストレス用量」を必要とする長期のコルチコステロイド療法の結果である可能性があります

術後管理

• 痛みの管理： 全身的な副作用を最小限に抑える

覚えておく

• 安全な麻酔のためには、徹底的な麻酔前評価が必須です
• 麻酔計画は、さまざまなシステムの関与の程度、現在の投薬、検査結果に基づいて個別化する必要があります。

推奨される読書

• エレスBM。 全身性エリテマトーデス：麻酔科医のためのレビュー。 麻酔と鎮痛。 2010;111(3):665-676。