学习目标
- 描述肢端肥大症
- 识别肢端肥大症的体征和症状
- 肢端肥大症患者的麻醉管理
定义和机制
- 肢端肥大症是一种慢性进行性激素分泌过多综合征，由生长板闭合（即青春期）后生长激素 (GH) 过多引起
- GH 分泌过多是下丘脑生长激素释放激素 (GHRH) 分泌过多或垂体腺瘤分泌过多激素本身的结果
体征和症状
| 受影响区域 | 体征和症状 |
|---|---|
| 面部彩妆 | 颅骨和眶上脊的尺寸增加； 扩大下颌; 牙齿间距增加/咬合不正 |
| 手脚 | 铲形; 腕管综合症 |
| 口/舌 | 巨舌症； 咽部和喉部软组织增厚； 声带增厚； 喉孔尺寸缩小； 阻塞性睡眠窒息症 |
| 软组织 | 厚脸皮; 手掌有面团般的感觉 |
| 骨架 | 椎骨增大； 骨质疏松症； 脊柱后凸 |
| 心血管 | 高血压; 心脏肥大; 左心室功能受损 |
| 内分泌 | 葡萄糖耐量受损； 糖尿病 |
| 其他名称 | 关节病; 近端肌病 |
Complications
疗程
- 手术： 首选治疗； 切除垂体瘤
- 药物：
- 生长抑素类似物： 减少 GH 产生的药物
- 多巴胺激动剂： 降低激素水平的药物
- GH受体拮抗剂： 阻断 GH 作用的药物
- 放射治疗： 两者单独使用或与手术或药物联合使用
管理
在肢端肥大症中描述了四个等级的气道受累：
| 牌号 | 气道受累 |
|---|---|
| 1 | 无重大参与 |
| 2 | 鼻咽粘膜肥厚但声带和声门正常 |
| 3 | 声门受累，包括声门狭窄或声带麻痹 |
| 4 | 2 级和 3 级的组合：声门和软组织异常 |
- 肢端肥大症患者用气囊和面罩通气很简单，但可能需要经口气道
- 由于巨颌症、巨舌症和上呼吸道软组织扩张的结合，喉镜检查和气管插管更加困难
- 气管切开术 推荐用于 3 年级和 4 年级，但是， 纤维喉镜 是一个安全的选择
- 使用标准技术进行气管插管是可行的（即外部喉压和使用弹性树胶探条或气道交换导管）
- 醒 光纤插管 是这些患者预期插管困难时的首选技术
- 术前经胸超声心动图有助于评估左心室的大小和性能，以及评估相关心肺并发症引起的肺压力
记住
- 大约四分之一的肢端肥大症患者甲状腺肿大，可能会压迫气管
- 术前评估有助于麻醉师了解气道管理和气管插管困难的可能性
- 困难气道
- 巨舌症和会厌肥大：困难的球囊面罩通气和直接喉镜检查
- 喉返神经麻痹、声门开口狭窄、声门下狭窄（喘鸣）
- 鼻甲增大：小心鼻插管并考虑使用更小的气管插管
建议阅读
- 梅农 R、墨菲 PG、林德利 AM。 麻醉和垂体疾病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 2011；11(4)：133-137。
- 史密斯 M，赫希 NP。 垂体疾病和麻醉。 Br J 麻醉。 2000；85（1）：3-14。
- Seidman PA、Kofke WA、Policare R、Young M. 肢端肥大症的麻醉并发症。 Br J 麻醉。 2000；84（2）：179-182。
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