学习目标
- 识别不同类别的心肌病
- 心肌病患者的麻醉管理
定义和机制
- 心肌病是心肌的结构和功能异常的心肌病
- 可以继承或获得
- 可以影响所有年龄组
- 影响心脏的形状、功能和电气系统。
- 体征和症状通常可以成功控制，患者可以有很好的预期寿命
扩张型心肌病
- 左右心室扩张，收缩功能受损
- 年轻人心力衰竭和心律失常的主要原因
- 三分之二的病例是特发性的
- 可能的原因：
- 家族协会
- 病毒感染后
- 疾病过程的一部分（缺血性心脏病， 高血压、糖尿病、畸形综合症、酒精过量、神经肌肉疾病、先天性新陈代谢错误、接触心脏毒性药物）
- 早期无症状
- 心力衰竭的症状（呼吸困难、疲劳、腹水、外周水肿、心律失常）
- 栓塞事件和猝死可能在后期发生
- 诊断：超声心动图、胸片、心电图、血液检查、详细的病史和家族史、体格检查
管理学
SVR，全身血管阻力； BIS，双频谱指数； ICU, 重症监护病房
肥厚型心肌病
- 在没有其他结构或功能异常的情况下左心室肥大
- 遗传性心肌病
- 肥大可以是不对称的、同心的、中心室的、心尖的，也可以累及右心室
- 左心室舒张功能障碍
- 终末期：心肌纤维化导致的双心室收缩功能障碍
- 70%的病例有梗阻性肥大
- 大多数患者没有症状
- 心绞痛和心力衰竭的症状（呼吸困难、胸痛、晕厥、心律失常）
- 严重并发症：心绞痛、心力衰竭、猝死
管理学
SVR，全身血管阻力； LVOTO-- 左心室流出道梗阻
限制性心肌病
- 心肌和/或心内膜下的纤维化或浸润性改变导致心室舒张功能受损
- 原发性或继发性（淀粉样变性、结节病、血色素沉着症、缺血性心脏病、 高血压, 瓣膜病）
- 双心室衰竭症状（呼吸困难、端坐呼吸、乏力、心悸、水肿、胸痛）
- 体格检查时，患者可听到第三心音、收缩期杂音、颈静脉压升高、腹水和外周水肿
- 诊断：超声心动图、心内膜心肌活检、计算机断层扫描、心脏 MRI
管理学
- 全身麻醉引起血管扩张，抑制心肌，减少静脉回流。 后者可因间歇性正通气而加剧，导致心脏骤停。
- 有创动脉血压监测和经食管超声心动图有助于确定心血管不稳定的原因。
- 血流动力学目标：
- 保持足够的前负荷、SVR 和窦性心律
- 使用对心血管影响最小的麻醉剂（氯胺酮或依托咪酯）
致心律失常性右心室心肌病
- 右心室的结构异常和心脏功能障碍，也可累及左心室
- 复杂的遗传条件
- 其他原因：退行性疾病、感染、炎症
- 通常开始于具有局部壁异常的局部疾病
- 在 XNUMX 岁和 XNUMX 岁之间发生右束支传导阻滞并伴有右心室衰竭
- 年轻患者常表现为心律失常、晕厥、心脏骤停或猝死
- 3个临床阶段：
- 1期（隐匿性疾病）：心肌部分结构异常，患者可出现心源性猝死
- 2 期（明显疾病）：确定的心肌结构异常，患者出现心律失常和晕厥
- 第 3 阶段（晚期疾病）：严重的结构变化
管理学
- 室上性和室性心律失常随时可能发生
- 避免低血容量、高碳酸血症、 酸中毒 和更轻的麻醉深度
- 胺碘酮是治疗节律紊乱的一线药物
- 放置植入式心律转复除颤器是有益的
推荐阅读
- Ibrahim IR, Sharma V. 心肌病和麻醉。 BJA教育。 2017；17(11)：363-9。
临床更新
史密斯和费恩格拉斯（《临床麻醉学杂志》，2024年本文对ATTR和AL型心脏淀粉样变性进行了围手术期回顾，强调患者存在严重的舒张功能障碍、自主神经不稳定和心律失常风险，且前负荷依赖性强，因此麻醉诱导期是血流动力学最脆弱的阶段，通常需要在麻醉诱导前置入动脉导管。文章重点介绍了一些诊断线索，例如尽管室壁增厚但心电图电压较低、应变成像显示心尖部保留以及常见的心脏外体征（腕管综合征、椎管狭窄、巨舌症），并警告应避免使用β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂和地高辛，因为这些药物可能导致传导阻滞和毒性风险，同时指出目前缺乏足够的证据指导椎管内或区域麻醉技术。
Eerdekens等人（《麻醉学最新观点》，2023文章回顾了围产期心肌病（PPCM），将其定义为妊娠相关性心力衰竭伴射血分数降低，强调了其全球发病率的差异以及可能导致严重的孕产妇并发症，同时指出许多患者在数月内可获得显著的心室功能恢复。文章重点强调了麻醉的关键原则：对于病情稳定的患者，应优先选择阴道分娩并谨慎滴定椎管内镇痛；避免增加后负荷、前负荷和心动过缓；对于严重左心室功能障碍的患者，应谨慎选择血管加压药；限制液体摄入；并在多学科专家中心的指导下，一旦出现病情不稳定，应升级至有创监测或临时机械循环支持。
Chapman等人（BJA教育，2023研究人员回顾了围产期心肌病（PPCM），将其定义为妊娠晚期或产后早期出现的特发性左心室收缩功能障碍（左心室射血分数<45%），其发病率呈上升趋势，并与非洲裔人群、高血压疾病和遗传易感性密切相关，且与扩张型心肌病存在重叠。他们强调，BNP/NT-proBNP可用于排除心力衰竭，经胸超声心动图（TTE）可用于诊断和预后评估（LVEF<30%、左心室扩张、右心室功能障碍预示着不良预后），指南指导的、与妊娠相容的心力衰竭治疗（β受体阻滞剂、利尿剂、肼屈嗪/硝酸酯类；产后避免使用ACEI/ARB），考虑使用溴隐亭联合抗凝治疗，以及在难治性休克时尽早进行机械循环支持/体外膜肺氧合（MCS/ECMO）。对于分娩，他们建议采用多学科护理，阴道分娩并尽早进行椎管内镇痛，进行有创监测，谨慎使用血管加压药，尽可能避免快速注射催产素和卡前列素，并仔细管理产后预负荷，以防止急性失代偿。
