学习目标

• 识别不同类别的心肌病
• 心肌病患者的麻醉管理

定义和机制

• 心肌病是心肌的结构和功能异常的心肌病 
• 可以继承或获得 
• 可以影响所有年龄组
• 影响心脏的形状、功能和电气系统。 
• 体征和症状通常可以成功控制，患者可以有很好的预期寿命

扩张型心肌病

• 左右心室扩张，收缩功能受损 
• 年轻人心力衰竭和心律失常的主要原因
• 三分之二的病例是特发性的
• 可能的原因：
  • 家族协会
  • 病毒感染后
  • 疾病过程的一部分（缺血性心脏病， 高血压、糖尿病、畸形综合症、酒精过量、神经肌肉疾病、先天性新陈代谢错误、接触心脏毒性药物）
• 早期无症状
• 心力衰竭的症状（呼吸困难、疲劳、腹水、外周水肿、心律失常）
• 栓塞事件和猝死可能在后期发生
• 诊断：超声心动图、胸片、心电图、血液检查、详细的病史和家族史、体格检查

SVR，全身血管阻力； BIS，双频谱指数； ICU, 重症监护病房

肥厚型心肌病

• 在没有其他结构或功能异常的情况下左心室肥大
• 遗传性心肌病
• 肥大可以是不对称的、同心的、中心室的、心尖的，也可以累及右心室
• 左心室舒张功能障碍
• 终末期：心肌纤维化导致的双心室收缩功能障碍
• 70%的病例有梗阻性肥大
• 大多数患者没有症状
• 心绞痛和心力衰竭的症状（呼吸困难、胸痛、晕厥、心律失常）
• 严重并发症：心绞痛、心力衰竭、猝死 

SVR，全身血管阻力； LVOTO-- 左心室流出道梗阻

限制性心肌病

• 心肌和/或心内膜下的纤维化或浸润性改变导致心室舒张功能受损
• 原发性或继发性（淀粉样变性、结节病、血色素沉着症、缺血性心脏病、 高血压, 瓣膜病）
• 双心室衰竭症状（呼吸困难、端坐呼吸、乏力、心悸、水肿、胸痛）
• 体格检查时，患者可听到第三心音、收缩期杂音、颈静脉压升高、腹水和外周水肿
• 诊断：超声心动图、心内膜心肌活检、计算机断层扫描、心脏 MRI

• 全身麻醉引起血管扩张，抑制心肌，减少静脉回流。 后者可因间歇性正通气而加剧，导致心脏骤停。 
• 有创动脉血压监测和经食管超声心动图有助于确定心血管不稳定的原因。
• 血流动力学目标： 
  • 保持足够的前负荷、SVR 和窦性心律
  • 使用对心血管影响最小的麻醉剂（氯胺酮或依托咪酯）

致心律失常性右心室心肌病

• 右心室的结构异常和心脏功能障碍，也可累及左心室
• 复杂的遗传条件
• 其他原因：退行性疾病、感染、炎症 
• 通常开始于具有局部壁异常的局部疾病
• 在 XNUMX 岁和 XNUMX 岁之间发生右束支传导阻滞并伴有右心室衰竭
• 年轻患者常表现为心律失常、晕厥、心脏骤停或猝死
• 3个临床阶段：
  • 1期（隐匿性疾病）：心肌部分结构异常，患者可出现心源性猝死
  • 2 期（明显疾病）：确定的心肌结构异常，患者出现心律失常和晕厥
  • 第 3 阶段（晚期疾病）：严重的结构变化

• 室上性和室性心律失常随时可能发生
• 避免低血容量、高碳酸血症、 酸中毒 和更轻的麻醉深度 
• 胺碘酮是治疗节律紊乱的一线药物
• 放置植入式心律转复除颤器是有益的

推荐阅读

• Ibrahim IR, Sharma V. 心肌病和麻醉。 BJA教育。 2017；17(11)：363-9。

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