シェーグレン症候群 - NYSORA

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シェーグレン症候群

学習目標

  • シェーグレン症候群の説明
  • シェーグレン症候群の症状と徴候を認識する
  • シェーグレン症候群患者の麻酔管理

定義とメカニズム

  • シェーグレン症候群は、外分泌腺 (涙腺や唾液腺など) の機能不全と破壊を特徴とする自己免疫疾患 (常染色体劣性疾患) で、リンパ球の浸潤と免疫反応亢進を伴うことが多い
  • シェーグレン症候群の特徴的な症状はドライアイとドライマウス
  • この状態は、他の免疫系障害を伴うことがよくあります(例、 関節リウマチ, 全身性エリテマトーデス, 多発性硬化症)

兆候と症状

  • ドライアイ(乾性角結膜炎)
  • 口渇(口内乾燥症)
  • 関節の痛み、腫れ、こわばり
  • 唾液腺の腫れ
  • 皮膚の発疹または乾燥肌(乾皮症)
  • 膣の乾燥
  • 慢性の乾いた咳
  • 長時間の疲労
  • 甲状腺の問題

目的

  • 遺伝的要因: HLA-DR および HLA-DQ 遺伝子の変異
  • 環境要因: ウイルス(エプスタイン・バーウイルス、C型肝炎、ヒトT細胞白血病ウイルス1型など)、ホルモン(エストロゲン、プロラクチンなど)など

合併症

  • 虫歯
  • 酵母感染
  • 視力の問題:光過敏症、かすみ目、角膜損傷
  • リンパ腫
  • 炎症は、肺炎、気管支炎、または肺の他の問題を引き起こす可能性があります。 腎機能の問題を引き起こします。 肝炎や肝硬変を引き起こす
  • 末梢神経障害(手足のしびれ、うずき、灼熱感)

危険因子

病態生理学

シェーグレン症候群、病態生理、自己抗体、外分泌腺、リンパ球、腺のサイズの増加、涙の量の減少、唾液の量の減少、粘液の量の減少、皮脂の量の減少、ドライアイ、口の渇き、夜間の咳、肌の乾燥

治療

    • 目の炎症を抑える(人工涙液):シクロスポリンまたはリフィテグラスト
    • 唾液(場合によっては涙)の分泌を増やす:ピロカルピンとセビメリン
    • 特定の合併症に対処する: NSAID またはその他の関節炎治療薬、イースト菌感染症に対する抗真菌薬
  • 目から涙を排出する鼻涙管を塞ぐ手術 

マネジメント

術前管理

  • 完全な病歴:疾患の進展と症状
  • 徹底的な身体検査
  • 手術の朝まで慢性治療を続ける

術中管理

  • 目的: 麻酔処置中に粘膜を厳密に加湿する
  • 角膜の損傷を防ぐために目に潤いを与える
  • 加湿酸素を使用して呼吸の乾燥を避ける
  • 粘液栓を防ぐために効率的に吸引します
  • 副交感神経遮断薬や抗コリン薬は、分泌物が減少するため避けてください。

術後管理

  • 術後合併症のリスク増加なし

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