学習目標

• シェーグレン症候群の説明
• シェーグレン症候群の症状と徴候を認識する
• シェーグレン症候群患者の麻酔管理

定義とメカニズム

• シェーグレン症候群は、外分泌腺 (涙腺や唾液腺など) の機能不全と破壊を特徴とする自己免疫疾患 (常染色体劣性疾患) で、リンパ球の浸潤と免疫反応亢進を伴うことが多い
• シェーグレン症候群の特徴的な症状はドライアイとドライマウス
• この状態は、他の免疫系障害を伴うことがよくあります（例、 関節リウマチ, 全身性エリテマトーデス, 多発性硬化症)

兆候と症状

• ドライアイ（乾性角結膜炎）
• 口渇（口内乾燥症）
• 関節の痛み、腫れ、こわばり
• 唾液腺の腫れ
• 皮膚の発疹または乾燥肌（乾皮症）
• 膣の乾燥
• 慢性の乾いた咳
• 長時間の疲労
• 甲状腺の問題

目的

• 遺伝的要因： HLA-DR および HLA-DQ 遺伝子の変異
• 環境要因： ウイルス（エプスタイン・バーウイルス、C型肝炎、ヒトT細胞白血病ウイルス1型など）、ホルモン（エストロゲン、プロラクチンなど）など

合併症

• 虫歯
• 酵母感染
• 視力の問題：光過敏症、かすみ目、角膜損傷
• リンパ腫
• 炎症は、肺炎、気管支炎、または肺の他の問題を引き起こす可能性があります。 腎機能の問題を引き起こします。 肝炎や肝硬変を引き起こす
• 末梢神経障害（手足のしびれ、うずき、灼熱感）

危険因子

• 40歳以上
• 女性の性別
• リウマチ性疾患（すなわち、 関節リウマチ or ループス)

病態生理学

治療

• 薬
  • 目の炎症を抑える（人工涙液）：シクロスポリンまたはリフィテグラスト
  • 唾液（場合によっては涙）の分泌を増やす：ピロカルピンとセビメリン
  • 特定の合併症に対処する: NSAID またはその他の関節炎治療薬、イースト菌感染症に対する抗真菌薬
• 目から涙を排出する鼻涙管を塞ぐ手術 

マネジメント

術前管理

• 完全な病歴：疾患の進展と症状
• 徹底的な身体検査
• 手術の朝まで慢性治療を続ける

術中管理

• 目的: 麻酔処置中に粘膜を厳密に加湿する
• 角膜の損傷を防ぐために目に潤いを与える
• 加湿酸素を使用して呼吸の乾燥を避ける
• 粘液栓を防ぐために効率的に吸引します
• 副交感神経遮断薬や抗コリン薬は、分泌物が減少するため避けてください。

術後管理

• 術後合併症のリスク増加なし

推奨される読書

• シェーグレン症候群。 : ビソネット B、ルギンビュール I、マルシニアク B、ダレンス BJ。 編。 症候群：迅速な認識と周術期の影響。 マグロウヒル; 2006 年。20 年 2023 月 XNUMX 日にアクセス。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49518220

臨床アップデート

アイエロら（BMC Musculoskeletal Disorders、2025）は、シェーグレン症候群が顎関節にも影響を及ぼすことがあり、痛み、こわばり、開口障害を引き起こすと報告している。これは、より広範なリウマチ性疾患の症状の一部として現れることが多い。顎関節炎は気道管理の困難さのリスクを高める可能性があるため、麻酔管理に直接的な影響があり、粘膜乾燥の標準的な検査に加えて、術前の気道評価を慎重に行う必要がある。