वयस्क जन्मजात हृदय रोग (ACHD) - NYSORA

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वयस्क जन्मजात हृदय रोग (ACHD)

सीखना उद्देश्य

  • ACHD के निहितार्थ और सहरुग्णता का वर्णन करें
  • गंभीरता को वर्गीकृत करें और ACHD के संवेदनाहारी जोखिम कारकों का आकलन करें
  • एसीएचडी वाले मरीजों का एनेस्थेटिक प्रबंधन

नोट: प्रत्येक रोगी के विशिष्ट घाव और रोग की प्रगति का व्यक्तिगत रूप से आकलन करना और उसके अनुसार प्रबंधन करना महत्वपूर्ण है

परिभाषा और तंत्र

  • जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) मनुष्यों में सबसे आम जन्म दोष है, जो लगभग 1% जीवित जन्मों को प्रभावित करता है
  • दोष हल्के से लेकर गंभीर तक होते हैं 
  • केवल दशक पहले: सीएचडी वाले बच्चों में उच्च मृत्यु दर
  • आज, सीएचडी वाले 80% से अधिक बच्चे किशोरावस्था में जीवित रहते हैं और वयस्कता तक पहुँचते हैं

सामान्य सहरुग्णताएँ:

वर्गीकरण

साधारण ACHD: साधारण घाव जो कोई कार्यात्मक सीमा नहीं रखते हैं, या जिनकी उपचारात्मक सर्जरी हुई हैठीक न हुआ घाव:
- पृथक महाधमनी वाल्व रोग (13/1000 जीवित जन्म)
- पृथक माइट्रल वाल्व रोग (माइट्रल फांक या पैराशूट वाल्व को छोड़कर)
- पृथक पेटेंट रंध्र अंडाकार, छोटा आलिंद पटलीय दोष, या निलय पटलीय दोष
हल्का फुफ्फुसीय स्टेनोसिस
ठीक किया हुआ घाव
- पहले से बंधा हुआ या बंद डक्टस आर्टेरियोसस
- रिपेयर साइनस वेनोसस या सेकुंडम एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट
- अवशिष्ट दोष के बिना
- अवशिष्ट दोष के बिना मरम्मत किए गए वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष
मध्यम जटिलता ACHD: मध्यम रूप से जटिल बीमारी जो कुछ दिन-प्रतिदिन की सीमाओं को रोक सकती है, या जिनकी सर्जरी होने की संभावना है
पुन: संचालन की आवश्यकता है
महाधमनी से बाएं वेंट्रिकुलर फिस्टुला
आंशिक या कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी
एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर दोष (आंशिक या पूर्ण)
महाधमनी का समन्वय
एबस्टीन की विसंगति
महत्वपूर्ण इन्फंडिबुलर दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा
ओस्टियम प्राइमम या साइनस वेनोसस एट्रियोसेप्टल दोष
अप्रतिबंधित डक्टस आर्टेरियोसस
मध्यम से गंभीर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस या regurgitation
वलसाल्वा फिस्टुला या एन्यूरिज्म का साइनस
Subvalvular या supravalvular महाधमनी का संकुचन
टेट्रालजी ऑफ़ फलो
संबंधित विसंगति के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, उदाहरण के लिए महाधमनी अपर्याप्तता, अनुपस्थित वाल्व, सबऑर्टिक स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व डिजीज, राइट वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट रुकावट, स्ट्रैडलिंग एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व
गंभीर जटिलता ACHD: महत्वपूर्ण कार्यात्मक सीमा के साथ गंभीर जटिलता ACHD वाले वयस्क, उनकी उपशामक सर्जरी हो सकती है या हो सकती है
हस्तक्षेप के योग्य नहीं समझा
नाली: वाल्वयुक्त या गैर-वाल्वयुक्त
सभी प्रकार के सायनोटिक हृदय रोग
डबल-आउटलेट वेंट्रिकल
Eisenmenger सिंड्रोम
फॉन्टन प्रक्रिया या कुल कैवोपुलमोनरी कनेक्शन
माइट्रल, ट्राइकसपिड या पल्मोनरी एट्रेसिया
फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
कोई एकल-निलय संचलन
महान जहाजों का स्थानान्तरण
Truncus arteriosus
बहुत ही दुर्लभ जटिल विसंगतियाँ, उदाहरण के लिए क्रिस-क्रॉस हार्ट, आइसोमेरिज्म, वेंट्रिकुलर इनवर्जन, हेटेरोटेक्सी सिंड्रोम

जोखिम कारक

शारीरिक घावएकल निलय
प्रणालीगत आरवी के साथ बायवेंट्रिकुलर फिजियोलॉजी
शारीरिक स्थितिखराब व्यायाम सहनशीलता और/या वेंट्रिकुलर कार्य में कमी (EF <25% या NYHA 3–4)
सायनोसिस (SaO2< 80%)
फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप (सिस्टमिक या सुपरसिस्टमिक पीएपी)
न्यूरोडेवलपमेंटल देरी
comorbiditiesमोटापा (बीएमआई> 35)
सीओपीडी (FEV1 <अनुमानित का 30%)
डायबिटीज मेलिटस टाइप 1
पुरानी गुर्दे की कमी (जीएफआर <30%)
इंट्राप्रोड्यूरल जटिलताओंइनोट्रॉपी या वैसोप्रेसर की जरूरत है
अतालता उपचार की आवश्यकता है
रक्त उत्पाद आधान

प्रबंध

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पढ़ने का सुझाव दिया

  • वीले जे, केल्हेर एए। वयस्क जन्मजात हृदय रोग। संज्ञाहरण और गहन देखभाल चिकित्सा। 2021;22(5):290-6।
  • मोटा पी, मैनरिक एएम, पार्टिंगटन एसएल, उल्लाह एस, ज़बाला एलएम। वयस्कों में जन्मजात हृदय रोग (जब बच्चे बड़े हो जाते हैं) बाल चिकित्सा जराचिकित्सा संज्ञाहरण। कूर ओपिन एनेस्थेसियोल. 2020;33(3):335-342.
  • बेहनेर टी, एलर्कमैन आरके। जन्मजात हृदय रोग वाले वयस्कों में संज्ञाहरण। एनेस्थिसियोलॉजी में वर्तमान राय। 2017;30(3).

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