सीखना उद्देश्य
- एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के पैथोफिजियोलॉजी का वर्णन करें
- एएलएस के लक्षण और लक्षण
- एएलएस का संवेदनाहारी प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS), जिसे लू गेहरिग रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ और प्रगतिशील तंत्रिका तंत्र की बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है।
- स्वैच्छिक मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाले मोटर न्यूरॉन्स के प्रगतिशील नुकसान के परिणामस्वरूप
- एएलएस अक्सर मांसपेशियों में मरोड़ और अंग में कमजोरी, या अस्पष्ट भाषण के साथ शुरू होता है
- आखिरकार, ALS हिलने-डुलने, बोलने, खाने और सांस लेने के लिए आवश्यक मांसपेशियों के नियंत्रण को प्रभावित करता है
- ALS के रोगियों की मृत्यु का सबसे आम कारण श्वसन विफलता है
- लक्षण शुरू होने के बाद औसतन 3-5 साल के भीतर मरीज मर जाते हैं
- इस जानलेवा बीमारी का कोई इलाज नहीं है
- अधिकांश ALS मामलों को छिटपुट माना जाता है, सभी ALS मामलों में से लगभग 5-10% पारिवारिक होते हैं
संकेत और लक्षण
- चलने या सामान्य दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाई
- लड़खड़ाना और गिरना
- पैरों, पैरों या टखनों में कमजोरी
- हाथ की कमजोरी या भद्दापन
- धुंधला भाषण या निगलने में परेशानी
- बाहों, कंधों और जीभ में मांसपेशियों में ऐंठन और मरोड़ (आकर्षण)।
- अनुचित रोना, हंसना या जम्हाई लेना
- संज्ञानात्मक और व्यवहार परिवर्तन
- पल्मोनरी/सांस लेने में समस्या:
- सांस की तकलीफ
- कमजोर खांसी
- गले और फेफड़ों को साफ करने में कठिनाई
- अतिरिक्त लार
- बिस्तर पर सीधे लेटने में असमर्थता
- बार-बार छाती में संक्रमण और निमोनिया
- सांस की विफलता
रोग की प्रगति के साथ लक्षण:
- खड़े होने या चलने में सक्षम नहीं होना, अपने दम पर बिस्तर से अंदर या बाहर निकलना
- निगलने में कठिनाई
- Dysarthria
- dyspnea
- वजन में कमी
- कुपोषण
- मांसपेशियों में ऐंठन और न्यूरोपैथी
- चिंता और अवसाद
- पागलपन
जोखिम कारक
- उम्र: उम्र के साथ बढ़ती है और आमतौर पर 40 और 70 के बीच होती है
- लिंग: पुरुषों में 65 वर्ष की आयु से पहले ALS विकसित होने की संभावना अधिक होती है
- नस्ल और जातीयता: कोकेशियान और गैर-हिस्पैनिक लोगों में इस बीमारी के विकसित होने की सबसे अधिक संभावना है
- आनुवंशिकता: 5-10% मामलों में
- धूम्रपान
- पर्यावरणीय विष जोखिम: सीसा, कीटनाशक जैसे एल्ड्रिन, डाइल्ड्रिन और डीडीटी
- सैनिक सेवा
जटिलताओं
- सांस लेने में समस्या के लिए BiPAP या की आवश्यकता होती है ट्रेकियोस्टोमी
- बोलने में कठिनाई
- कुपोषण और निर्जलीकरण
- पागलपन
निदान
- EMG
- एक तंत्रिका चालन अध्ययन
- एम आर आई
- रक्त और मूत्र परीक्षण
- मांसपेशियों की बायोप्सी
इलाज
उपचार का लक्ष्य लक्षणों में सुधार करना है:
- सहायक स्वास्थ्य देखभाल:
- भौतिक चिकित्सा
- पोषण संबंधी परामर्श
- वाक - चिकित्सा
- सहायक उपकरण: स्प्लिंट्स, ब्रेसिज़, ग्रैब बार,…
- गैर-इनवेसिव वेंटिलेशन
- मांसपेशियों में ऐंठन, जकड़न, अतिरिक्त लार, कफ, रोने और/या हंसने के अवांछित एपिसोड, या अन्य भावनात्मक प्रदर्शन सहित लक्षणों का प्रबंधन करने के लिए दवाएं
- एफडीए-अनुमोदित दवाएं:
- रिलुज़ोल (रिलुटेक)
- एडारावोन (रेडिकावा)
संवेदनाहारी प्रबंधन
प्रीऑपरेटिव और पेरीऑपरेटिव मैनेजमेंट
पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन
- मरीज को आईसीयू में ट्रांसफर करें
- दर्द प्रबंधन के लिए पोस्टऑपरेटिव रूप से पेरासिटामोल या एनएसएआईडी का प्रबंध करें
- से बचें नशीले पदार्थों श्वसन अवसाद के कारण
- श्वसन संकट के लिए लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ-साथ पुन: इंटुबैषेण की आवश्यकता हो सकती है
- ध्यान रखें कि वीनिंग अक्सर लंबी और मुश्किल होती है
- इस बात पर विचार करें कि डिस्पैगिया या डिसरथ्रिया के साथ-साथ संज्ञानात्मक हानि जैसे बल्बर लक्षण हो सकते हैं कुपोषण और अंतःशिरा या ट्यूब फीडिंग की आवश्यकता होती है
पढ़ने का सुझाव दिया
- गाइक सी, वाइसमैन टी. 2021 एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए एनेस्थीसिया की सिफारिशें। अनाथेस्थेसिया।
- सरना आर, गुप्ता ए, अरोड़ा जी। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एंड एनेस्थेटिक चैलेंज: पेरीओपरेटिव लिग्नोकेन इन्फ्यूजन-एन एड। भारतीय जे अनास्थ। 2020;64(5):448-449।
- थम्पी एसएम, डेविड डी, चांडी टीटी, नंदकुमार ए। एनेस्थेटिक मैनेजमेंट ऑफ ए पेशेंट विथ एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस फॉर ट्रांसरेथ्रल रिसेक्शन ऑफ ब्लैडर ट्यूमर। भारतीय जे अनास्थ। 2013;57(2):197-199।
- मार्श, एस., पिटार्ड, ए., 2011. न्यूरोमस्कुलर विकार और एनेस्थीसिया। भाग 2: विशिष्ट न्यूरोमस्कुलर विकार। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 11, 119-123 में सतत शिक्षा।
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