जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया

सीखना उद्देश्य

• जन्मजात मध्यपटीय हर्निया का वर्णन कीजिए
• जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया में जीवित रहने के भविष्यवक्ताओं को समझें
• जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया (सीडीएच) एक जन्म दोष है जो डायाफ्राम में एक छेद के विकास की विशेषता है, जिससे फेफड़ों के सामान्य विकास को प्रभावित करने वाले वक्ष गुहा में पेट की सामग्री का फैलाव होता है।
• 90% वामपंथी है
• सीडीएच के साथ पैदा हुए शिशुओं को श्वसन विफलता का अनुभव होता है फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप और फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया (फेफड़ों की मात्रा में कमी)
• सीडीएच के साथ पैदा हुए नवजात शिशुओं को प्रसव के समय तत्काल देखभाल की आवश्यकता होती है → प्रसव जितना संभव हो उतना समय के करीब होना चाहिए
• सीडीएच एक जीवन-धमकी की स्थिति है → मृत्यु के कारण होती है
  • अपर्याप्त गैस विनिमय सतह
  • निश्चित उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (संवहनी पार-अनुभागीय क्षेत्र में कमी, सामान्य कार्डियक आउटपुट)
  • प्रतिवर्ती फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
  • वातिलवक्ष
  • अतिरिक्त विसंगतियाँ (5%) और गहन चिकित्सा की जटिलताएँ

निदान और उत्तरजीविता

• सीडीएच आमतौर पर एक नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान खोजा जाता है
• पेट, आंत या यकृत भ्रूण की छाती में मौजूद हो सकते हैं जहां फेफड़े होने चाहिए; छाती में अतिरिक्त अंगों द्वारा भ्रूण के दिल को भी एक तरफ धकेला जा सकता है

सीडीएच में जीवित रहने के लिए प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड भविष्यवक्ता

• इसे परिकलित करें फेफड़े से सिर का अनुपात (एलएचआर) भ्रूण के फेफड़े के क्षेत्र को विभाजित करके (मिमी2) भ्रूण सिर परिधि (मिमी) द्वारा
  • LHR >1.35: 100% उत्तरजीविता
  • एलएचआर 1.35 से 0.6: 61% उत्तरजीविता
  • LHR <0.6: कोई उत्तरजीविता नहीं
• इसे परिकलित करें अपेक्षित एलएचआर के लिए मनाया गया (ओ/ई एलएचआर) प्रेक्षित एलएचआर को गर्भकालीन आयु के अपेक्षित अनुपात से विभाजित करके
  • 16 से 4 सप्ताह के गर्भ के बीच सिर परिधि में 12 गुना वृद्धि की तुलना में भ्रूण का फेफड़े का क्षेत्र 32 गुना बढ़ जाता है
  • O/E LHR <25%: गंभीर CDH (लीवर ऊपर होने पर 10% और लीवर नीचे होने पर 25% जीवित रहना)
  • ओ/ई एलएचआर <15% जिगर ऊपर के साथ: कोई उत्तरजीविता नहीं
• की स्थिति जिगर (या यकृत हर्नियेशन की उपस्थिति)
  • एलएचआर <1.0: 60% मृत्यु दर के साथ लिवर हर्नियेशन
  • छाती में लिवर: 56% जीवित

संवेदनाहारी विचार

• आपातकालीन स्थिति
• गंभीर रूप से बीमार नवजात
• हाइपोप्लास्टिक फेफड़े
  • श्वसन अपर्याप्तता (हाइपोजेमिया, हाइपरकार्बिया, एसिडोसिस)
  • अनुमोदक हाइपरकार्बिया शायद जरूरत पड़े
  • एचवीओ या ईसीएमओ पर विचार करें
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
  • के लिए संभावना सही वेंट्रिकल विफलता, कम कार्डियक आउटपुट
  • साँस सं पर विचार करें
• संक्रमणकालीन परिसंचरण
  • दाएं-बाएं और बाएं-दाएं शंटिंग की संभावना
  • मरीज की धमनी वाहीनी
• विलंबित सर्जिकल मरम्मत, पुनर्जीवन पहली प्राथमिकता है
• एनआईसीयू की आवश्यकता है

प्रबंध

पुनर्जीवन

• एनआईसीयू को कॉल करें
• आंतरायिक सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन (IPPV) की सुविधा के लिए तत्काल श्वासनली इंटुबैषेण के लिए संकेत
• कोई बैग-मास्क वेंटिलेशन नहीं → हर्नियेटेड विसरा को फैलाता है, मीडियास्टिनल शिफ्ट को खराब करता है, और इसके जोखिम को बढ़ाता है वातिलवक्ष; जबकि बैरोट्रॉमा हाइपोप्लास्टिक फेफड़ों को और नुकसान पहुंचाता है
• नाक इंटुबैषेण निर्धारण और वेंटीलेटर अनुपालन के साथ मदद करता है
• आंत को ख़राब करने और मुक्त जल निकासी पर रखने के लिए एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब पास करें
• गर्भनाल धमनी / शिरा रेखाएँ
• एबीजी, छाती का एक्स-रे, इकोकार्डियोग्राम
• फेफड़े सुरक्षात्मक वेंटिलेशन
  • लक्ष्य साओ2 > 85% और अनुमेय हाइपरकेपनिया (पाको2 <65 एमएमएचजी, पीएच> 7.25)
  • पीसीवी या पीएसवी पीआईपी <25 सेमीएच2O
  • श्वसन समय 0.35 सेकंड
  • पीईईपी 3-5 एमएमएचजी
  • आरआर <65
  • एचवीओ, आईएनओ, या ईसीएमओ पर विचार करें
• NO और inotropes पर विचार करें फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
• फ्लूइड: टारगेट एमएपी 45-50 एमएमएचजी
• सेडेशन: ओपियोइड्स और बेंजोडायजेपाइन, थोरैसिक एपिड्यूरल
• न्यूरोमस्कुलर अवरोधक दवाओं से बचें

याद रखो

• जन्म के समय तत्काल प्रबंधन में आंत्र अपघटन, मास्क वेंटिलेशन से बचाव और यदि आवश्यक हो तो एंडोट्रैचियल ट्यूब प्लेसमेंट शामिल है
• प्रबंधन के मुख्य फोकस में कोमल वेंटिलेशन, हेमोडायनामिक मॉनिटरिंग और उपचार शामिल हैं फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप, उसके बाद सर्जरी

पढ़ने का सुझाव दिया

• लेनिंगर के, चिउ के। जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया में संवेदनाहारी विचार। [अपडेटेड 2022 नवंबर 15]। में: स्टेटपर्ल्स [इंटरनेट]। ट्रेजर आइलैंड (FL): स्टेटपर्ल्स पब्लिशिंग; 2022 जनवरी। से उपलब्ध: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
• पोलार्ड बीजे, किचन जी। क्लिनिकल एनेस्थीसिया की हैंडबुक। चौथा संस्करण। टेलर और फ्रांसिस समूह; 4. अध्याय 2018 बाल चिकित्सा, लोमस बी।
• चंद्रशेखरन पीके, रावत एम, मडप्पा आर, रोथस्टीन डीएच, लक्ष्मीनरसिम्हा एस। जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया - एक समीक्षा। मेटरन हेल्थ नियोनाटोल पेरिनाटोल। 2017;3:6। 

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