Les objectifs d'apprentissage

• Décrire les facteurs de risque d'hyperthermie maligne
• Décrire les symptômes de l'hyperthermie maligne
• Gérer l'hyperthermie maligne et ses conséquences

Définition & mécanisme

• L'hyperthermie maligne (HM) est causée par des défauts génétiques, le plus souvent dans le RYR1 gène (mles gènes les plus rarement affectés comprennent CACNA1S et STAC3)
• Causée par une augmentation du taux métabolique entraînée par une augmentation des niveaux de calcium intracellulaire dans le tissu musculaire
• Peut être déclenché en cas d'exposition à de puissants anesthésiques par inhalation et/ou à de la succinylcholine

Les facteurs de risque

Les patients qui ont un risque plus élevé de MH lorsqu'ils sont exposés à des agents déclencheurs :

• Tout parent proche a une sensibilité confirmée au MH
• Le patient ou un parent proche a des antécédents d'événement suspecté d'être MH pendant l'anesthésie
• Le patient ou un proche parent a des antécédents de rhabdomyolyse, qui peut être déclenché par l'exercice dans une chaleur et une humidité extrêmes ou lors de la prise d'un médicament à base de statine
• Les patients atteints d'une autre maladie musculaire génétique (par exemple Dystrophie musculaire de Duchenne)
• Patients atteints d'hyperCKémie idiopathique
• Patients souffrant d'une maladie due à la chaleur d'effort autrement inexpliquée

Symptôms

• Augmentation inexpliquée et inattendue de l'ETCO2
• Augmentation inexpliquée et inattendue de la fréquence cardiaque
• Augmentation inexpliquée et inattendue de la température
• Diminution du débit urinaire
• Spasmes musculaires
• Rigidité musculaire masséter

Direction

Gestion solidaire

• Hyperkaliémie peut nécessiter l'administration de chlorure de calcium, de bicarbonate de sodium et/ou d'insuline avec du glucose
• Traiter les arythmies avec du magnésium, de l'amiodarone ou des bêta-bloquants. Évitez les inhibiteurs calciques car ils interagissent avec le dantrolène, ce qui potentialise la dépression myocardique
• La coagulation intravasculaire disséminée peut nécessiter une transfusion de produits sanguins
• Rhabdomyolyse peut entraîner lésion rénale aiguë; mesurer la créatine kinase et instituer une diurèse alcaline forcée
• Transférer le patient aux soins intensifs une fois suffisamment stable

Suivre:

• Le diagnostic de MH est confirmé par une biopsie musculaire et in vivo tests de contracture dans des centres spécialisés
• Le patient et les membres de sa famille doivent être suivis et conseillés concernant les futures anesthésies 
• Une alerte doit être documentée dans les notes du patient et le patient doit envisager de porter un bracelet d'alerte ou une carte d'alerte pour informer le personnel médical de son état en cas d'urgence future.

Garder en tete

• La prise d'antécédents personnels et familiaux de problèmes d'anesthésie est une partie obligatoire de l'évaluation préopératoire pour tous les patients nécessitant une anesthésie générale ou régionale
• Des filtres à charbon actif doivent être disponibles dans tous les lieux d'anesthésie
• Les patients présentant un risque accru de développer une hyperthermie maligne ne doivent pas être exposés à de puissants anesthésiques par inhalation ou à la succinylcholine

Lecture suggérée

• Hopkins PM, Girard T, Dalay S, et al. Hyperthermie maligne 2020 : Directive de l'Association des anesthésistes. Anesthésie. 2021;76(5):655-664.
• Gupta, Pawan K et Philip M Hopkins. "Diagnostic et gestion de l'hyperthermie maligne." Éducation BJA, vol. 17, non. 7, juillet 2017, p. 249-254, 10.1093/bjaed/mkw079.

Mises à jour cliniques

Glahn et al. (2025, BJA) publier une mise à jour Groupe européen d'hyperthermie maligne (EMHG) lignes directrices mettant l'accent sur reconnaissance plus précoce basée sur l'augmentation de l'ETCO₂ et l'acidose métabolique, l'arrêt immédiat des agents déclencheurs, et administration rapide et répétée de dantrolène (2 à 2.5 mg/kg IV, jusqu'à ≥ 10 mg/kg au total)Les nouvelles recommandations comprennent utilisation régulière de filtres à charbon actif, des algorithmes plus clairs pour hyperkaliémie et refroidissement, et obligatoire Surveillance continue de niveau soins intensifs 24 heures sur 24 en raison du risque de récidive.

• En savoir plus sur cette étude ICI. (en anglais seulement). 

Rüffert et al. (2026, BJA) présentent des recommandations actualisées de l'EMHG concernant l'exploration de la susceptibilité à l'hyperthermie maligne. Ils introduisent la nouvelle classification du génotype MH (MHG) pour les individus porteurs de variants pathogènes ou probablement pathogènes (par exemple, RYR1, CACNA1S), même sans confirmation par test de contracture in vitro (IVCT). Ces recommandations intègrent les tests génétiques comme examen de première intention chez les patients ayant des antécédents personnels ou familiaux d'hyperthermie maligne, tout en réaffirmant que le test de contracture in vitro (IVCT) est la seule méthode permettant d'exclure définitivement le risque d'hyperthermie maligne.

• En savoir plus à ce sujet ici.