Lernziele

• Erkennen des malignen neuroleptischen Syndroms (NMS)
• Verwaltung von NMS

Definition und Mechanismen

• Das maligne neuroleptische Syndrom (NMS) ist eine seltene, potenziell tödliche neurologische Erkrankung, die durch eine Nebenwirkung auf Neuroleptika (Haloperidol) oder Antipsychotika verursacht wird
• Verursacht entweder durch die Behandlung mit Dopaminrezeptor-Antagonisten oder durch das Absetzen von Dopaminrezeptor-Agonisten
• Dies führt zu einer akuten Blockade der dopaminergen Übertragung bei:
  • Nigrostriatum – das Starrheit erzeugt
  • Hypothalamus – der produziert Hyperthermie
  • Kortikolimbisches System – das einen veränderten Geisteszustand hervorruft
• Entwickelt sich normalerweise innerhalb der ersten 2 Wochen der Behandlung mit dem Mittel, kann aber jederzeit auftreten
• Das Sterblichkeitsrisiko beträgt 10 %
• Klinische Manifestationen: Denken Sie an die mnemonischen FIEBER:
  • Fjemals
  • ENzephalopathie
  • Vital Zeichen instabil
  • Eerhöhte Labore
  • RStarrheit (vs. Myoklonus beim Serotoninsyndrom)
  • Sbenetzen

Anzeichen und Symptome

• Muskelkrämpfe
• Tremors
• Fieber
• Schwitzen
• Instabiler Blutdruck
• Stupor
• Muskelsteifheit
• Autonome Dysfunktion
• Verwechslung
• Agitation
• Delirium
• Tachykardie

Risikofaktoren

• Entwässerung
• Agitation
• Katatonie
• Typische Neuroleptika: zB Haloperidol, Chlorpromazin
• Atypische Neuroleptika: zB Olanzapin, Clozapin, Risperidon
• Antidopaminerge Antiemetika: zB Droperidol
• Absetzen von dopaminergen Wirkstoffen: Levodopa, Amantadin

Komplikationen

Kriterien für die Diagnose

Verwaltung

Empfohlene Lektüre

• Bartakke, A., Corredor, C., Van Rensburg, A., 2020. Serotonin-Syndrom in der perioperativen Phase. BJA-Ausbildung 20, 10–17.
• Pollard BJ, Kitchen, G. Handbuch der klinischen Anästhesie. Vierte Edition. CRC-Presse. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Adnet, P., Lestavel, P., Krivosic-Horber, R., 2000. Malignes neuroleptisches Syndrom. Britisches Journal für Anästhesie 85, 129–135.

Klinische Updates

Wijdickset al. (New England Journal of Medicine, 2024Diese Autoren bieten einen aktualisierten, intensivmedizinisch ausgerichteten Überblick über das maligne neuroleptische Syndrom (NMS) und betonen, dass die Inzidenz zwar weiterhin niedrig ist (0.02–3 %), die Mortalität jedoch nach 30 Tagen auf 4.7 % gesunken ist, nach einem Jahr aufgrund von Spätkomplikationen wie Aspirationspneumonie und Nierenversagen bis zu 15 % erreichen kann. Sie beschreiben detailliert das moderne intensivmedizinische Management, einschließlich des frühzeitigen Atemwegsschutzes, der aggressiven Flüssigkeitszufuhr mit dem Ziel einer Urinausscheidung von 200–300 ml/h bei Rhabdomyolyse, der Oberflächenkühlung plus Paracetamol bei Hyperthermie sowie der Eskalation auf Dantrolen, Bromocriptin, Amantadin oder Elektrokrampftherapie in schweren Fällen mit einer Körperkerntemperatur von ≥38–40 °C und ausgeprägter Rigor. Der Bericht hebt außerdem neue Erkenntnisse zur Differenzialdiagnose hervor (insbesondere die Unterscheidung zwischen NMS, Serotonin-Syndrom und maligner Hyperthermie), begrenzte Hinweise auf eine genetische Prädisposition sowie ein relativ niedriges, aber anhaltendes Rezidivrisiko (5 von 119 Patienten, die in einer landesweiten Studie erneut exponiert wurden), was eine vorsichtige Wiedereinführung von niedrigpotenten Substanzen bei Bedarf unterstützt.

Funcis et al. (Europäische Zeitschrift für Neurologie, 2024) berichteten, dass unter 5,108 Patienten, die mit Dopaminrezeptor-Blockern und/oder Tetrabenazin behandelt wurden, nur ein Fall eines malignen neuroleptischen Syndroms (MNS) auftrat, was entweder auf extreme Seltenheit oder eine erhebliche Unterdiagnostizierung hindeutet. Anhand eines Fallberichts und einer Literaturübersicht (insgesamt 11 Fälle) identifizierten sie ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium, Rigor, einen akinetischen/Westphal-Phänotyp, Dehydratation, Polytherapie und abrupte Medikamentenumstellungen als wichtige Risikofaktoren. Sie betonten, dass atypisches MNS (z. B. Hyperthermie ohne Rigor) bei der Huntington-Krankheit aufgrund hypothalamischer Degeneration und Maskierung durch motorische Basissymptome übersehen werden kann.