Hérnia diafragmática congênita - NYSORA

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Conteúdo

Hérnia diafragmática congênita

Objetivos de aprendizado

  • Descreva a hérnia diafragmática congênita
  • Compreender os preditores de sobrevivência na hérnia diafragmática congénita
  • Manejo da hérnia diafragmática congênita

Definição e mecanismos

  • A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito congênito caracterizado pelo desenvolvimento de um orifício no diafragma, levando à protrusão do conteúdo abdominal para a cavidade torácica, afetando o desenvolvimento normal dos pulmões
  • 90% é do lado esquerdo
  • Bebês nascidos com HDC apresentam insuficiência respiratória devido a Hipertensão pulmonar e hipoplasia pulmonar (diminuição do volume pulmonar)
  • Os recém-nascidos com HDC requerem cuidados imediatos no momento do parto → o parto deve ocorrer o mais próximo possível do termo
  • CDH é uma condição com risco de vida → a morte ocorre devido a
    • Superfície de troca gasosa inadequada
    • Alta resistência vascular pulmonar fixa (diminuição da área de secção transversa vascular, débito cardíaco normal)
    • Reversível Hipertensão pulmonar
    • pneumotórax
    • Anomalias adicionais (5%) e complicações da terapia intensiva

Diagnóstico e sobrevivência

  • A CDH geralmente é descoberta durante uma ultrassonografia pré-natal de rotina
  • O estômago, intestinos ou fígado podem estar presentes no tórax do feto onde deveriam estar os pulmões; o coração do feto também pode ser empurrado para um lado pelos órgãos extras no peito

Preditores ultrassonográficos pré-natais de sobrevida na HDC

  • Calcule o relação pulmão-cabeça (LHR) dividindo a área pulmonar fetal (mm2) pela circunferência da cabeça fetal (mm)
    • LHR >1.35: 100% de sobrevivência
    • LHR 1.35 a 0.6: 61% de sobrevivência
    • LHR <0.6: Sem sobrevivência
  • Calcule o observado para LHR esperado (O/E LHR) dividindo o LHR observado pela razão esperada para a idade gestacional
    • A área pulmonar fetal aumenta 16 vezes em comparação com um aumento de 4 vezes na circunferência da cabeça entre 12 e 32 semanas de gestação
    • O/E LHR <25%: HDC grave (sobrevida de 10% com aumento do fígado e 25% com aumento do fígado)
    • O/E LHR <15% com fígado elevado: sem sobrevivência
  • Posição do fígado (ou presença de hérnia hepática)
    • Hérnia hepática com LHR <1.0: 60% de mortalidade
    • Fígado no tórax: 56% de sobrevivência

Considerações anestésicas

Assistência Domiciliária

Ressuscitação

  • Ligar para a UTIN
  • Indicação para intubação traqueal imediata para facilitar a ventilação com pressão positiva intermitente (IPPV)
  • Sem ventilação bolsa-máscara → distende as vísceras herniadas, piora o desvio do mediastino e aumenta o risco de pneumotórax; enquanto o barotrauma danifica ainda mais os pulmões hipoplásicos
  • A intubação nasal ajuda na fixação e na complacência do ventilador
  • Passe uma sonda nasogástrica para esvaziar o intestino e manter a drenagem livre
  • Linhas de veias/artérias umbilicais
  • ABG, radiografia de tórax, ecocardiograma
  • Ventilação protetora pulmonar
    • Meta de SaO2 >85% e permissivo hipercapnia (PaCO2 <65 mmHg, pH >7.25)
    • PCV ou PSV PIP <25 cmH2O
    • Tempo inspiratório 0.35 seg
    • PEEP 3-5 mmHg
    • FR <65
    • Considere HVO, iNO ou ECMO
  • Considere NO e inotrópicos para Hipertensão pulmonar
  • Fluido: Alvo MAP 45-50 mmHg
  • Sedação: Opioides e benzodiazepínicos, epidural torácica
  • Evite drogas bloqueadoras neuromusculares

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Tenha em mente

  • O manejo imediato ao nascimento inclui descompressão intestinal, evitar ventilação com máscara e colocação de tubo endotraqueal, se necessário
  • O foco principal do manejo inclui ventilação suave, monitoramento hemodinâmico e tratamento de Hipertensão pulmonar, seguida de cirurgia

Leitura sugerida

  • Leininger K, Chiu K. Considerações anestésicas na hérnia diafragmática congênita. [Atualizado em 2022 de novembro de 15]. In: StatPearls [Internet]. Ilha do Tesouro (FL): StatPearls Publishing; Janeiro de 2022. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
  • Pollard BJ, Kitchen G. Manual de Anestesia Clínica. 4ª ed. grupo Taylor & Francis; 2018. Capítulo 24 Pediatria, Lomas B.
  • Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. Hérnia diafragmática congênita – uma revisão. Saúde Materna Neonatol Perinatol. 2017;3:6. 

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