Obiettivi di apprendimento
- Descrivi l'acromegalia
- Riconosci i segni e i sintomi dell'acromegalia
- Gestione anestesiologica di un paziente con acromegalia
Definizione e meccanismi
- L'acromegalia è una sindrome da ipersecrezione ormonale cronica e progressiva causata da un eccesso di ormone della crescita (GH) dopo che le placche di crescita si sono chiuse (ovvero, durante la pubertà)
- L'ipersecrezione di GH è il risultato dell'ipersecrezione dell'ormone di rilascio dell'ormone della crescita (GHRH) dall'ipotalamo o dell'ipersecrezione dell'ormone stesso da un adenoma ipofisario
Segni e sintomi
| Area interessata | Segni e sintomi |
|---|---|
| Faccia | Aumento delle dimensioni del cranio e delle creste sopraorbitali; mascella inferiore allargata; aumento della distanza tra i denti/malocclusione |
| Mani e piedi | a forma di vanga; sindrome del tunnel carpale |
| Bocca/lingua | Macroglossia; tessuti molli faringei e laringei ispessiti; corde vocali ispessite; riduzione delle dimensioni dell'apertura laringea; apnea ostruttiva del sonno |
| Tessuto molle | Pelle spessa; sensazione di pasta al palmo |
| Scheletro | Ingrandimento vertebrale; osteoporosi; cifosi |
| Cardiovascolare | Ipertensione; cardiomegalia; ridotta funzionalità ventricolare sinistra |
| Endocrino | Alterata tolleranza al glucosio; diabete |
| Altro | Artropatia; miopatia prossimale |
Complicazioni
- Diabete mellito di tipo 2
- Ipertensione
- Ipercolesterolemia
- cardiomiopatia
- Disfunzione polmonare
- Apnea ostruttiva del sonno
- L'osteoartrite
- Gozzo (ingrossamento della ghiandola tiroidea)
- Polipi del colon
Trattamento
- Chirurgia: Trattamento preferito; per rimuovere il tumore ipofisario
- Droga:
- Analoghi della somatostatina: Farmaci che riducono la produzione di GH
- Agonisti della dopamina: Farmaci per abbassare i livelli ormonali
- Antagonisti del recettore GH: Farmaci per bloccare l'azione del GH
- Radioterapia: Entrambi usati da soli o in combinazione con interventi chirurgici o farmaci
Management
Nell'acromegalia sono stati descritti quattro gradi di coinvolgimento delle vie aeree:
| Classe | Coinvolgimento delle vie aeree |
|---|---|
| 1 | Nessun coinvolgimento significativo |
| 2 | Ipertrofia della mucosa nasale e faringea ma cordoni e glottide normali |
| 3 | Coinvolgimento glottico inclusa stenosi glottica o paresi delle corde vocali |
| 4 | Combinazione di gradi 2 e 3: anomalie della glottica e dei tessuti molli |
- La ventilazione con pallone e maschera è semplice nei pazienti acromegalici, ma può essere necessaria una via aerea orale
- La laringoscopia e l'intubazione tracheale si rivelano più difficili a causa di una combinazione di macrognazia, macroglossia ed espansione dei tessuti molli delle vie aeree superiori
- Tracheotomia è raccomandato per i gradi 3 e 4, tuttavia, laringoscopia a fibre ottiche è un'alternativa sicura
- L'intubazione tracheale è fattibile con tecniche standard (ossia, pressione laringea esterna e l'uso di un bougie elastico gengivale o di un catetere per lo scambio delle vie aeree)
- Sveglio intubazione a fibre ottiche è la tecnica di scelta in caso di intubazione difficile prevista in questi pazienti
- L'ecocardiografia transtoracica preoperatoria è utile per valutare le dimensioni e le prestazioni del ventricolo sinistro e per stimare le pressioni polmonari dovute alle complicanze cardiopolmonari associate
Tieni a mente
- Circa un quarto dei pazienti acromegalici ha una tiroide ingrossata, che può comprimere la trachea
- Le valutazioni preoperatorie aiutano l'anestesista a comprendere la possibilità di difficoltà con la gestione delle vie aeree e l'intubazione tracheale
- Vie aeree difficili
- Macroglossia ed epiglottide ingrossata: Difficile ventilazione con pallone-maschera e laringoscopia diretta
- Paralisi del nervo laringeo ricorrente, apertura glottica stretta, restringimento sottoglottico (stridore)
- Allargamento del turbinato nasale: fare attenzione con l'intubazione nasale e prendere in considerazione un tubo endotracheale più piccolo
Lettura suggerita
- Menon R, Murphy PG, Lindley AM. Anestesia e malattia ipofisaria. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 2011;11(4):133-137.
- Smith M, Hirsch NP. Malattia ipofisaria e anestesia. Fr J Anaesth. 2000;85(1):3-14.
- Seidman PA, Kofke WA, Policare R, Young M. Complicanze anestetiche dell'acromegalia. Fr J Anaesth. 2000;84(2):179-182.
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