Obiettivi di apprendimento

• Descrivi l'acromegalia
• Riconosci i segni e i sintomi dell'acromegalia
• Gestione anestesiologica di un paziente con acromegalia

Definizione e meccanismi

• L'acromegalia è una sindrome da ipersecrezione ormonale cronica e progressiva causata da un eccesso di ormone della crescita (GH) dopo che le placche di crescita si sono chiuse (ovvero, durante la pubertà)
• L'ipersecrezione di GH è il risultato dell'ipersecrezione dell'ormone di rilascio dell'ormone della crescita (GHRH) dall'ipotalamo o dell'ipersecrezione dell'ormone stesso da un adenoma ipofisario

Segni e sintomi

Complicazioni

• Diabete mellito di tipo 2
• Ipertensione
• Ipercolesterolemia
• cardiomiopatia
• Disfunzione polmonare
• Apnea ostruttiva del sonno
• L'osteoartrite
• Gozzo (ingrossamento della ghiandola tiroidea)
• Polipi del colon 

Trattamento

• Chirurgia: Trattamento preferito; per rimuovere il tumore ipofisario
• Droga: 
  • Analoghi della somatostatina: Farmaci che riducono la produzione di GH
  • Agonisti della dopamina: Farmaci per abbassare i livelli ormonali
  • Antagonisti del recettore GH: Farmaci per bloccare l'azione del GH
• Radioterapia: Entrambi usati da soli o in combinazione con interventi chirurgici o farmaci

Management

Nell'acromegalia sono stati descritti quattro gradi di coinvolgimento delle vie aeree:

• La ventilazione con pallone e maschera è semplice nei pazienti acromegalici, ma può essere necessaria una via aerea orale
• La laringoscopia e l'intubazione tracheale si rivelano più difficili a causa di una combinazione di macrognazia, macroglossia ed espansione dei tessuti molli delle vie aeree superiori
• Tracheotomia è raccomandato per i gradi 3 e 4, tuttavia, laringoscopia a fibre ottiche è un'alternativa sicura
• L'intubazione tracheale è fattibile con tecniche standard (ossia, pressione laringea esterna e l'uso di un bougie elastico gengivale o di un catetere per lo scambio delle vie aeree)
• Sveglio intubazione a fibre ottiche è la tecnica di scelta in caso di intubazione difficile prevista in questi pazienti
• L'ecocardiografia transtoracica preoperatoria è utile per valutare le dimensioni e le prestazioni del ventricolo sinistro e per stimare le pressioni polmonari dovute alle complicanze cardiopolmonari associate

Tieni a mente

• Circa un quarto dei pazienti acromegalici ha una tiroide ingrossata, che può comprimere la trachea
• Le valutazioni preoperatorie aiutano l'anestesista a comprendere la possibilità di difficoltà con la gestione delle vie aeree e l'intubazione tracheale
• Vie aeree difficili
  • Macroglossia ed epiglottide ingrossata: Difficile ventilazione con pallone-maschera e laringoscopia diretta
  • Paralisi del nervo laringeo ricorrente, apertura glottica stretta, restringimento sottoglottico (stridore)
  • Allargamento del turbinato nasale: fare attenzione con l'intubazione nasale e prendere in considerazione un tubo endotracheale più piccolo

Lettura suggerita

• Menon R, Murphy PG, Lindley AM. Anestesia e malattia ipofisaria. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 2011;11(4):133-137.
• Smith M, Hirsch NP. Malattia ipofisaria e anestesia. Fr J Anaesth. 2000;85(1):3-14.
• Seidman PA, Kofke WA, Policare R, Young M. Complicanze anestetiche dell'acromegalia. Fr J Anaesth. 2000;84(2):179-182.

Aggiornamenti clinici

Giustina e Colao (Rivista di medicina del New England, 2025Gli autori sottolineano che il ritardo diagnostico nell'acromegalia è ancora in media superiore a 5 anni ed è direttamente associato a livelli più elevati di GH/IGF-I, fratture vertebrali (circa il 30% alla presentazione), malattie cardiovascolari e aumento della mortalità, evidenziando la misurazione dell'IGF-I come test di screening chiave in presenza di sospetto clinico. Descrivono in dettaglio l'evoluzione della gestione multimodale, evidenziando i migliori risultati chirurgici nei centri specializzati, l'ampliamento del ruolo dell'octreotide orale e dell'agonista orale SSTR2 paltusotina per mantenere il controllo biochimico dopo SRL depot, l'uso selettivo di pasireotide (con agonisti del GLP-1 per gestire l'iperglicemia), il pegvisomant che raggiunge la normalizzazione dell'IGF-I nel ~70-90% dei casi e i regimi di combinazione per ottimizzare il controllo del tumore e i risultati metabolici, pur notando che il persistente deterioramento della qualità della vita e l'eccesso di mortalità cardiovascolare/oncologica rimangono motivo di preoccupazione..

Freda (Rivista di esperti di endocrinologia e metabolismo(2025) evidenzia che l'acromegalia rimane sottodiagnosticata con un ritardo mediano di circa 5 anni e che i casi precoci/lievi sono particolarmente difficili perché l'IGF-1 può essere solo modestamente elevato e l'GH può sopprimersi a <1.0 µg/L dopo somministrazione orale di glucosio. Sottolinea l'importanza di interpretare congiuntamente IGF-1 e GH utilizzando valori soglia specifici per il test, considerando fattori come l'indice di massa corporea (BMI), l'uso di estrogeni e le comorbilità che possono alterare i risultati. Propone una strategia di trattamento individualizzata, con la chirurgia come trattamento di prima linea, seguita da una terapia medica personalizzata (SRL di prima generazione, pasireotide, pegvisomant o cabergolina, da soli o in combinazione) basata sulle caratteristiche del tumore, sullo stato glicemico e sui predittori di risposta, al fine di ottimizzare il controllo biochimico, la stabilità del tumore e la gestione delle comorbilità.