Obiettivi di apprendimento

• Riconoscere le diverse classi di cardiomiopatie
• Gestione anestesiologica dei pazienti con cardiomiopatia

Definizione e meccanismi

• La cardiomiopatia è un disturbo del miocardio in cui il muscolo cardiaco è strutturalmente e funzionalmente anormale 
• Può essere ereditato o acquisito 
• Può colpire tutte le fasce d'età
• Colpisce la forma, la funzione e il sistema elettrico del cuore. 
• Segni e sintomi di solito possono essere gestiti con successo e i pazienti possono avere una buona aspettativa di vita

Cardiomiopatia dilatativa

• Dilatazione dei ventricoli sinistro e destro, ridotta funzione sistolica 
• Principale causa di insufficienza cardiaca e aritmia nei giovani adulti
• Due terzi dei casi sono idiopatici
• Cause possibili:
  • Associazione familiare
  • Infezione post virale
  • Parte di un processo patologico (cardiopatia ischemica, ipertensione, diabete, sindrome malformativa, eccesso di alcol, disturbi neuromuscolari, errori congeniti del metabolismo, esposizione ad agenti cardiotossici)
• Asintomatico nelle prime fasi
• Sintomi di insufficienza cardiaca (dispnea, affaticamento, ascite, edema periferico, aritmie)
• Eventi embolici e morte improvvisa possono verificarsi in una fase successiva
• Diagnosi: ecocardiografia, radiografia del torace, elettrocardiografia, esami del sangue, anamnesi medica e familiare dettagliata, esame fisico

Management

SVR, resistenza vascolare sistemica; BIS, indice bispettrale; Unità di terapia intensiva, terapia intensiva

Cardiomiopatia ipertrofica

• Ipertrofia del ventricolo sinistro in assenza di altre anomalie strutturali o funzionali
• Malattia ereditaria del miocardio
• L'ipertrofia può essere asimmetrica, concentrica, medioventricolare, apicale e può coinvolgere anche il ventricolo destro
• Compromissione diastolica del ventricolo sinistro
• Stadio terminale: disfunzione sistolica biventricolare dovuta a fibrosi miocardica
• Il 70% dei casi presenta ipertrofia ostruttiva
• La maggior parte dei pazienti è asintomatica
• Sintomi di angina e insufficienza cardiaca (dispnea, dolore toracico, sincope, aritmia)
• Gravi complicazioni: angina pectoris, insufficienza cardiaca, morte improvvisa 

Management

SVR, resistenza vascolare sistemica; LVOTO, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro

Cardiomiopatia restrittiva

• Compromissione della funzione diastolica ventricolare dovuta a alterazioni fibrotiche o infiltrative nel miocardio e/o nel subendocardio
• Primario o secondario (amiloidosi, sarcoidosi, emocromatosi, cardiopatia ischemica, ipertensione, malattia valvolare)
• Sintomi di insufficienza biventricolare (dispnea, ortopnea, affaticamento, palpitazioni, edema, dolore toracico)
• All'esame obiettivo, i pazienti possono avere un terzo tono cardiaco udibile, soffio sistolico, aumento della pressione venosa giugulare, ascite ed edema periferico
• Diagnosi: ecocardiografia, biopsia endomiocardica, tomografia computerizzata, risonanza magnetica cardiaca

Management

• L'anestesia generale provoca vasodilatazione, sopprime il miocardio e riduce il ritorno venoso. Quest'ultimo può essere esacerbato dalla ventilazione positiva intermittente con conseguente arresto cardiaco. 
• Il monitoraggio invasivo della pressione arteriosa e l'ecocardiografia transesofagea sono utili per identificare le cause dell'instabilità cardiovascolare.
• Obiettivi emodinamici: 
  • Mantenere precarico, SVR e ritmo sinusale adeguati
  • Utilizzare un agente anestetico con effetti cardiovascolari minimi (ketamina o etomidato)

Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

• Anomalie strutturali e disfunzioni cardiache del ventricolo destro, possono coinvolgere anche il ventricolo sinistro
• Condizione genetica complessa
• Altre cause: malattia degenerativa, infezione, infiammazione 
• Di solito inizia come una malattia localizzata con anomalie della parete regionale
• Sviluppo di blocco di branca destra seguito da insufficienza ventricolare destra tra la quarta e la quinta decade di vita
• I pazienti giovani spesso presentano aritmia, sincope, arresto cardiaco o morte improvvisa
• 3 fasi cliniche:
  • Fase 1 (malattia nascosta): alcune anomalie strutturali nel miocardio, i pazienti possono presentare morte cardiaca improvvisa
  • Fase 2 (malattia conclamata): anomalia strutturale accertata del miocardio, i pazienti presentano aritmie e sincope
  • Fase 3 (malattia allo stadio terminale): gravi cambiamenti strutturali

Management

• Le aritmie sopraventricolari e ventricolari possono verificarsi in qualsiasi momento
• Evitare ipovolemia, ipercapnia, acidosi e una minore profondità dell'anestesia 
• L'amiodarone è la prima linea di farmaci per il trattamento dei disturbi del ritmo
• Il posizionamento del defibrillatore cardioverter impiantabile è vantaggioso

Lettura suggerita

• Ibrahim IR, Sharma V. Cardiomiopatia e anestesia. Istruzione BJA. 2017;17(11):363-9.

Aggiornamenti clinici

Smith e Feinglass (Rivista di Anestesia Clinica, 2024Forniscono una revisione incentrata sul periodo perioperatorio dell'amiloidosi cardiaca ATTR e AL, sottolineando che i pazienti sono dipendenti dal precarico con profonda disfunzione diastolica, instabilità autonomica e alto rischio aritmico, rendendo l'induzione la fase emodinamicamente più vulnerabile e spesso giustificando il posizionamento di un catetere arterioso prima dell'induzione. Evidenziano indizi diagnostici come l'ECG a basso voltaggio nonostante l'aumento dello spessore della parete, il risparmio apicale all'imaging di deformazione e i comuni segni extracardiaci (sindrome del tunnel carpale, stenosi spinale, macroglossia), e mettono in guardia contro i beta-bloccanti, i bloccanti dei canali del calcio non diidropiridinici e la digossina a causa del rischio di disturbi della conduzione e tossicità, pur rilevando la limitata evidenza a supporto delle tecniche neurassiali o regionali. 

Eerdekens et al. (Current Opinion in Anesthesiology, 2023Gli autori esaminano la cardiomiopatia peripartum (PPCM) come insufficienza cardiaca associata alla gravidanza con frazione di eiezione ridotta, sottolineando la sua incidenza globale variabile e il potenziale di significativa morbilità materna, pur notando che molte pazienti sperimentano un recupero ventricolare significativo entro pochi mesi. Evidenziano i principi anestesiologici chiave: privilegiare il parto vaginale con analgesia neurassiale attentamente titolata nelle pazienti stabili; evitare aumenti di postcarico, precarico e bradicardia; utilizzare una selezione cauta di vasopressori in caso di grave disfunzione ventricolare sinistra; limitare i liquidi; e ricorrere al monitoraggio invasivo o al supporto circolatorio meccanico temporaneo in caso di instabilità, nell'ambito di un quadro multidisciplinare di esperti. 

Chapman et al. (BJA Education, 2023Gli autori esaminano la cardiomiopatia peripartum (PPCM) come una disfunzione sistolica ventricolare sinistra idiopatica (FEVS <45%) che si manifesta in gravidanza avanzata o nel primo periodo postpartum, con incidenza crescente e forti associazioni con l'etnia africana, i disturbi ipertensivi e la predisposizione genetica, sovrapponendosi alla cardiomiopatia dilatativa. Sottolineano l'importanza del dosaggio di BNP/NT-proBNP per escludere l'insufficienza cardiaca, dell'ecocardiografia transtoracica (TTE) per la diagnosi e la prognosi (esiti sfavorevoli con FEVS <30%, dilatazione ventricolare sinistra, disfunzione ventricolare destra), della terapia per l'insufficienza cardiaca conforme alle linee guida e compatibile con la gravidanza (beta-bloccanti, diuretici, idralazina/nitrati; evitare ACE-inibitori/sartani fino al postpartum), della considerazione della bromocriptina in caso di anticoagulazione e del supporto circolatorio meccanico/ECMO precoce nello shock refrattario. Per il parto, raccomandano un'assistenza multidisciplinare, il parto vaginale con analgesia neurassiale precoce, il monitoraggio invasivo e un uso cauto dei vasopressori, evitando, ove possibile, boli rapidi di ossitocina e carboprost, e un'attenta gestione del precarico post-partum per prevenire la decompensazione acuta.