Le lupus érythémateux disséminé

Les objectifs d'apprentissage

• Décrire le lupus érythémateux disséminé
• Comprendre les complications potentielles associées au lupus érythémateux disséminé
• Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de lupus érythémateux disséminé

Définition et mécanismes

• Le lupus érythémateux disséminé (LES) est une maladie auto-immune chronique du tissu conjonctif avec une présentation hétérogène et une atteinte systémique dans laquelle les tissus et plusieurs organes sont endommagés par des auto-anticorps pathogènes et des complexes immuns.
• Il y a souvent des périodes de maladie (poussées) et des périodes de rémission durant lesquelles il y a peu de symptômes

Signes et symptômes

• Fatigue
• Fever
• Douleurs articulaires, raideur et gonflement
• Éruption cutanée en forme de papillon sur le visage qui recouvre les joues et l'arête du nez ou éruptions cutanées ailleurs sur le corps
• Lésions cutanées qui apparaissent ou s'aggravent avec l'exposition au soleil
• Doigts et orteils qui deviennent blancs ou bleus lorsqu'ils sont exposés au froid ou pendant des périodes de stress
• Essoufflement
• Douleur thoracique
• Yeux secs
• Photosensibilité
• Maux de tête, confusion et perte de mémoire
• La perte de cheveux
• Ulcères buccaux
• ganglions lymphatiques enflés

Les facteurs de risque

• Genre: Femme > homme 
• Âge: 15-45 ans
• Course: Plus fréquent chez les Afro-Américains, les Hispaniques et les Américains d'origine asiatique

Causes

Le LED est probablement causé par une susceptibilité génétique couplée à un déclencheur environnemental, entraînant un défaut du système immunitaire 

• La génétique: Mutations dans les gènes HLA-DR2/HLA-DR3, les gènes du complément, les gènes des cytokines, etc.
• L'environnement: Lumière UV (UV-A, UV-B), virus (p. ex., EBV, CMV, rétrovirus), médicaments (p. ex., minocycline, hydralazine, procaïnamide), hormones (p. ex., œstrogènes, prolactine), métaux lourds

Complications

• Dermatologique : Eruption malaire, lésions discoïdes chroniques
• Cerveau et système nerveux central : Maux de tête, étourdissements, changements de comportement, problèmes de vision, accidents vasculaires cérébraux ou convulsions
• Cardiovasculaire: Péricardite symptomatique, péricardique tamponnade, myocardite, endocardite de Libman-Sacks, dysfonction valvulaire, phénomène de Raynaud
• Pulmonaire: Pleurésie, pneumonite, hémorragie alvéolaire diffuse, hypertension artérielle pulmonaire
• Rénal: Néphrite lupique, phase terminale de la maladie rénale
• Hématologie: Anémie des maladies chroniques, anémie hémolytique auto-immune, thrombocytopénie auto-immune
• Gastro-intestinal: Ulcères buccaux, le syndrome de Sjogren, dysphagie, douleur abdominale aiguë, anomalies des tests de la fonction hépatique, hépatite auto-immune
• Musculo-squelettique : Arthrite, ostéoporose, fractures, subluxation atlanto-axoïdienne asymptomatique
• Infection: Le LED et son traitement peuvent affaiblir le système immunitaire
• Complications de grossesse : Risque accru de fausse couche, d'hypertension artérielle pendant la grossesse et d'accouchement prématuré

Physiopathologie

Traitement

Gestion

Prise en charge préopératoire

• Histoire: Examiner l'indice d'activité de la maladie, les lésions organiques accumulées et les antécédents de prise de médicaments
• Examen: Examen approfondi des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et neurologique, y compris des tests pour les symptômes et les signes de subluxation atlantoaxiale
• Numération sanguine complète : Testez l'anémie, la thrombocytopénie et la leucopénie ; envisager d'autres tests d'hémolyse en cas d'anémie
• Électrolytes sériques, créatinine, urée : Toute anomalie nécessite une investigation plus poussée pour une néphrite lupique
• Tests de la fonction hépatique: Les anomalies doivent inciter à un examen pour une hépatotoxicité auto-immune ou médicamenteuse
• Études de coagulation : Un TCA élevé nécessite une recherche de la présence d'anticoagulant lupique
• Anti-dsDNA, niveaux de complément : Peut refléter l'activité du lupus après comparaison avec les mesures de base précédentes
• Analyse d'urine: La protéinurie, les globules rouges, les globules blancs et les cylindres cellulaires peuvent indiquer une maladie cliniquement silencieuse et inciter à un examen plus approfondi
• ECG : Une ischémie silencieuse, une myocardite, une péricardite et des anomalies de la conduction peuvent être identifiées
• Radiographie thoracique : Un épanchement pleural, une pneumonie interstitielle, un épanchement péricardique ou une sténose sous-glottique peuvent être observés

Prise en charge peropératoire

• ECG à 5 dérivations : Maladie coronarienne accélérée, anomalies de la conduction
• Surveillance de la pression artérielle intra-artérielle : Selon le cas, envisager en présence d'une myocardite, d'anomalies de la conduction, d'anomalies valvulaires ou d'un dysfonctionnement autonome
• Voie respiratoire avec masque laryngé, le cas échéant : Minimiser la manipulation des voies respiratoires en raison du risque d'inflammation et d'œdème des voies respiratoires après l'extubation
• Précautions difficiles pour les voies respiratoires avec accès immédiat à des sondes endotrachéales de plus petite taille : Une paralysie des cordes vocales, une sténose sous-glottique ou un œdème laryngé peuvent rendre l'intubation difficile
• Prophylaxie antibiotique standard : La susceptibilité innée à l'infection et le traitement immunosuppresseur prédisposent au risque d'infection
• Attention aux relaxants musculaires : L'azathioprine et le cyclophosphamide peuvent interagir avec les myorelaxants
• Stratégies de protection rénale : Maintenir le débit urinaire, éviter les états d'hypoperfusion et d'hypotension, et utiliser les médicaments néphrotoxiques avec prudence en raison de la possibilité d'une néphrite lupique subclinique
• Positionnement soigneux du patient : Prédisposition aux neuropathies périphériques et à l'ostéoporose
• Prophylaxie antithrombotique : Instaurer précocement des mesures mécaniques et pharmacologiques, notamment en présence d'anticorps antiphospholipides
• Protection des yeux et larmes artificielles/lubrification : le syndrome de Sjogren peut prédisposer aux abrasions cornéennes malgré un bandage oculaire adéquat
• Surveillance de la température : L'état hypothermique peut induire un vasospasme chez les patients atteints du phénomène de Raynaud
• Gestion de la douleur: Envisager les effets secondaires des analgésiques systémiques ; les techniques régionales peuvent être utiles si les neuropathies, la myélite et les coagulopathies sont exclues
• Couverture corticostéroïde : La suppression surrénalienne peut avoir résulté d'une corticothérapie à long terme avec la nécessité d'une «dose de stress» en périopératoire

Prise en charge postopératoire

• Gestion de la douleur: Minimiser les effets secondaires systémiques

Garder en tete

• Une évaluation pré-anesthésique approfondie est obligatoire pour une anesthésie sûre
• Le plan d'anesthésie doit être individualisé en fonction du degré d'implication des différents systèmes, des médicaments actuels et des résultats de laboratoire

Lecture suggérée

• Erez BM. Lupus érythémateux disséminé : un examen pour les anesthésistes. Anesthésie & Analgésie. 2010;111(3):665-676.

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