Les objectifs d'apprentissage
- Décrire le syndrome de Stevens-Johnson
- Comprendre l'évolution du syndrome de Stevens-Johnson
- Prise en charge anesthésique d'un patient atteint du syndrome de Stevens-Johnson
Définition et mécanismes
- Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une maladie exfoliante rare, rare et aiguë de la peau et des muqueuses avec des manifestations systémiques de gravité variable.
- Le SJS est une réaction d'hypersensibilité de type retardé dans laquelle les médicaments induisant le SJS ou leurs métabolites stimulent les cellules T cytotoxiques (c'est-à-dire les cellules T CD8 +) ou les cellules T auxiliaires (c'est-à-dire les cellules T CD4 +) pour initier des réponses auto-immunes
- Les lésions initiales du SJS sont des macules érythémateuses diffuses avec des centres purpuriques et nécrotiques et des cloques sus-jacentes qui peuvent évoluer vers une desquamation cutanée, entraînant des ulcères superficiels généralisés et une perte de la barrière épidermique → perte de liquide et de protéines → déséquilibre hydrique et électrolytique avec hypoprotéinémie
Signes et symptômes
Un à trois jours avant l'apparition d'une éruption cutanée, les premiers signes de SJS comprennent
- Fever
- Un mal de bouche et de gorge
- Fatigue
- Brûlure, yeux rouges
Au fur et à mesure que la maladie se développe, d'autres signes et symptômes incluent
- Douleur cutanée généralisée inexpliquée
- Une éruption cutanée rouge ou violette qui se propage
- Cloques sur la peau et les muqueuses de la bouche, du nez, des yeux et des organes génitaux
- Perte de peau quelques jours après la formation de cloques
Causes
- Infections (p. ex., pneumonie et VIH)
- D'origine médicamenteuse
- Médicaments anti-goutteux (p. ex., allopurinol)
- Médicaments pour traiter les convulsions et les maladies mentales (p. ex., anticonvulsivants et antipsychotiques)
- Sulfamides antibactériens (p. ex., sulfasalazine)
- Nevirapine
- Analgésiques (p. ex., acétaminophène, ibuprofène et naproxène sodique)
- Liés à la malignité
- Idiopathique
Les facteurs de risque
- Infection par le VIH
- Système immunitaire affaibli : Patients transplantés d'organes, VIH / SIDA, et maladie auto-immune (p. ex., le lupus érythémateux disséminé)
- Cancer : en particulier le cancer du sang
- Histoire de SJS
- Antécédents familiaux de SJS
- Facteurs génétiques
Complications
- Déshydration
- État septique
- Problèmes oculaires (p. ex. inflammation oculaire, sécheresse oculaire et sensibilité à la lumière)
- Pneumonie
- Insuffisance respiratoire aiguë
- Dommages cutanés permanents
- défaillance multiviscérale
Traitement
- Le traitement nécessite une hospitalisation, dans une unité de soins intensifs ou une unité de brûlés
- Arrêtez les médicaments non essentiels → arrêtez de prendre des médicaments induisant le SJS
- Remplacement liquidien et nutrition
- Les soins des plaies
- Soin des yeux
- Gestion de la température
- Médicaments
- Médicaments contre la douleur pour réduire l'inconfort
- Médicaments pour réduire l'inflammation des yeux et des muqueuses (p. ex., stéroïdes topiques)
- Antibiotiques pour contrôler l'infection, au besoin
- Autres médicaments oraux ou iv (p. ex., corticostéroïdes)
Gestion
- Maintenir l'intégrité de la peau et des muqueuses
- Minimiser la manipulation et le transfert des patients pour éviter d'autres dommages épithéliaux ou la rupture des bulles
- Gestion sûre des voies respiratoires
- Les muqueuses des voies respiratoires et de la plèvre peuvent être atteintes
- Les ulcères du nez, de l'oropharynx, de la trachée et des bronches augmentent le risque d'hématémèse
- Éviter les manipulations et les traumatismes de la muqueuse buccale, trachéale et laryngée (des lésions sont souvent présentes)
- Éviter la desquamation de la peau du visage lors de la pré-oxygénation du masque
- Difficultés à obtenir un accès veineux, l'application de moniteurs et de masques d'anesthésie, les voies respiratoires, la laryngoscopie et l'intubation
- Établir un accès sur des zones d'épiderme normal
- Utiliser la surveillance invasive de la pression artérielle
- Utilisez-en un plus petit que la taille standard pour les voies respiratoires du masque laryngé
- Respecter des précautions d'asepsie strictes à tous les stades (état immunodéprimé et sensibilité aux infections respiratoires)
- L'induction avec l'étomidate ou la kétamine pourrait fournir une meilleure stabilité hémodynamique par rapport au propofol ou au thiopental
- Les relaxants musculaires non dépolarisants sont souvent utilisés si la relaxation musculaire est nécessaire pour éviter la succinylcholine et le risque associé d'hyperkaliémie
- Remplacement des fluides et des électrolytes
- Éviter l'hypothermie
- OU température 28°C
- Liquides intraveineux chauds
- Matelas à eau/réchauffeurs à air pulsé
- Analgésie postopératoire adéquate
Garder en tete
- Une évaluation préopératoire appropriée, l'identification des agents précipitants afin de les éviter, la poursuite des médicaments préopératoires et d'autres immunosuppresseurs ou stéroïdes sont essentiels
- Des précautions extrêmes doivent être prises lors du transfert de patients présentant des lésions fraîches
- Les patients présentant une atteinte des voies respiratoires et de la plèvre nécessitent une attention particulière, y compris l'application d'un masque facial, la laryngoscopie, l'intubation et l'aspiration avec lubrification supplémentaire lorsque l'anesthésie générale est choisie
- Les médicaments anesthésiques peuvent être utilisés en toute sécurité chez les patients SJS
Lecture suggérée
- Ramsali MV, Puduchira KG, Maganti SP, Vankaylapatti SD, Pasupuleti S, Kulkarni D. Gestion anesthésique et résultats des patients atteints du syndrome de Steven-Johnson - Une étude rétrospective. J Anesthésiol Clin Pharmacol. 2021;37(1):119-123.
- Kwass WK, gestion anesthésique de Chow J. dans le syndrome de Stevens-Johnson : Rapport de cas. Intégr Anesthesiol. 2019;2(1):001-004.
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