Les objectifs d'apprentissage
- Connaître les enjeux de la prise en charge périopératoire de ces patients
- Reconnaître une crise myasthénique ou cholinergique
Définition et mécanismes
- La myasthénie grave (MG) est une maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire au niveau de la membrane post-synaptique
- Les auto-anticorps anti-AchR perturbent sa fonction en bloquant les récepteurs et en modifiant leur conformation, entraînant une dégradation accrue, ce qui entraîne une diminution de l'amplitude potentielle de la plaque motrice et un échec de l'initiation de la contraction musculaire
- C'est le trouble le plus courant de la jonction neuromusculaire
Signes et symptômes
- Faiblesse musculaire et fatigue de :
| Groupe musculaire extraoculaire | Ptosis Diplopie |
| Groupe musculaire bulbaire | Dysarthrie Dysphagie Dysphonie |
| Groupe musculaire des membres axiaux | Symétrique, plus souvent dans les muscles proximaux |
| Muscles respiratoires | Dyspnée |
- Les symptômes varient au cours de la journée et d'un jour à l'autre, souvent avec une force musculaire normale ou quasi normale le matin
- La présentation clinique varie de légère et localisée à sévère, faiblesse généralisée de plusieurs groupes musculaires
La crise myasthénique est une affection potentiellement mortelle dans laquelle une insuffisance sévère des muscles respiratoires entraîne une insuffisance respiratoire
- Précipitants
- Infection
- #
- Bloc neuromusculaire résiduel
- Pain
- Hypo- ainsi que hyperthermie
- Réduction ou arrêt du traitement
- Grossesse
- Stress
- Privation de sommeil
- Médicaments/drogues :
| Antibiotiques | Aminoside fluoroquinolones Tétracycline macrolides Sulfamides Pénicilline Vancomycine Clindamycine Cétolides |
| Agents bloquants neuromusculaires non dépolarisants | Pancuronium Vécuronium Atracurium |
| Agents cardiovasculaires | Les bêta-bloquants Bloqueurs des canaux calciques Procaïnamide Quinidine Béryllium |
| Agents anesthésiques | Locale : procaïne, lidocaïne, bupivacaïne Inhalation : halothane, isoflurane Bloqueurs neuromusculaires |
| Anticonvulsivants | carbamazépine Gabapentine Le phénobarbital Phénytoïne Éthosuximide |
| Autres agents | Toxine botulique Chloroquine Hydroxychloroquine Magnésium Pénicillamine Quinine Agents de contraste iodés Cisplatine Riluzole Interféron-alfa Interleukin-2 |
Traitement
- Assistance respiratoire
- Entrée neurologique urgente
- Stéroïdes à forte dose/immunoglobulines intraveineuses
Gestion anesthésique
Lecture suggérée
- P. Daum, J. Smelt et IR Ibrahim. Prise en charge périopératoire de la myasthénie grave. 2021, BJA Education, 21(11): 414-429.
- Dhallu MS, Baiomi A, Biyyam M, Chilimuri S. Gestion périopératoire des conditions neurologiques. Aperçu des services de santé. 2017;10:1178632917711942.
- Dillon FX. Enjeux anesthésiques dans la prise en charge périopératoire de la myasthénie grave. Sémin Neurol. 2004;24(1):83-94.
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