Lernziele

• Beschreiben Sie das Sjögren-Syndrom
• Erkennen Sie die Symptome und Anzeichen des Sjögren-Syndroms
• Anästhesiemanagement eines Patienten mit Sjögren-Syndrom

Definition und Mechanismen

• Das Sjögren-Syndrom ist eine häufige Autoimmunerkrankung (autosomal-rezessive Erkrankung), die durch eine Dysfunktion und Zerstörung exokriner Drüsen (z. B. Tränen- und Speicheldrüsen), verbunden mit Lymphozyteninfiltraten und immunologischer Hyperreaktivität, gekennzeichnet ist
• Die typischen Symptome des Sjögren-Syndroms sind trockene Augen und ein trockener Mund
• Der Zustand geht oft mit anderen Erkrankungen des Immunsystems einher (z. rheumatoider Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Multiple Sklerose)

Anzeichen und Symptome

• Trockene Augen (Keratokonjunktivitis sicca)
• Trockener Mund (Xerostomie)
• Gelenkschmerzen, Schwellungen und Steifheit
• Geschwollene Speicheldrüsen
• Hautausschläge oder trockene Haut (Xerodermie)
• vaginale Trockenheit
• Chronischer trockener Husten
• Längere Müdigkeit
• Probleme mit der Schilddrüse

Ursachen

• Genetische Faktoren: Mutationen in den Genen HLA-DR und HLA-DQ
• Umweltfaktoren: Viren (z. B. Epstein-Barr-Virus, Hepatitis C und humanes T-Zell-Leukämievirus Typ 1), Hormone (z. B. Östrogen, Prolaktin) usw.

Komplikationen

• Zahnhöhlen
• Hefe-Infektionen
• Sehprobleme: Lichtempfindlichkeit, verschwommenes Sehen und Hornhautschäden
• Lymphom
• Eine Entzündung kann Lungenentzündung, Bronchitis oder andere Probleme in der Lunge verursachen; zu Problemen mit der Nierenfunktion führen; und Hepatitis oder Leberzirrhose verursachen
• Periphere Neuropathie (Taubheitsgefühl, Kribbeln und Brennen der Hände und Füße)

Risikofaktoren

• Alter >40 Jahre
• Weibliche Geschlecht
• Rheumatische Erkrankungen (z. rheumatoider Arthritis or Lupus)

Pathophysiologie

Behandlung

• Medikamente
  • Verringerung der Augenentzündung (künstliche Tränen): Cyclosporin oder Lifitegrast
  • Erhöhen Sie die Speichelproduktion (und manchmal die Tränenproduktion): Pilocarpin und Cevimelin
  • Gehen Sie auf spezifische Komplikationen ein: NSAIDs oder andere Arthritis-Medikamente, Antimykotika für Hefeinfektionen
• Operation zur Versiegelung der Tränennasengänge, die Tränen aus den Augen ableiten 

Verwaltung

Präoperatives Management

• Vollständige Krankengeschichte: Entwicklung und Symptomatik der Krankheit
• Gründliche körperliche Untersuchung
• Setzen Sie die chronische Therapie bis zum Morgen der Operation fort

Intraoperatives Management

• Ziel: Konsequente Befeuchtung der Schleimhäute während des Narkosevorgangs
• Schmieren Sie die Augen, um Hornhautschäden zu vermeiden
• Atemtrockenheit durch Verwendung von befeuchtetem Sauerstoff vermeiden
• Effizient absaugen, um Schleimpfropfen vorzubeugen
• Vermeiden Sie Parasympatholytika und Anticholinergika aufgrund ihrer Verringerung der Drüsensekretion

Postoperatives Management

• Kein erhöhtes Risiko für postoperative Komplikationen

Empfohlene Lektüre

• Sjögren-Syndrom. In: Bissonnette B, Luginbühl I, Marciniak B, Dalens BJ. Hrsg. Syndrome: Schnelle Erkennung und perioperative Auswirkungen. McGraw-Hügel; 2006. Zugriff am 20. Februar 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49518220

Klinische Updates

Aiello et al. (BMC Musculoskeletal Disorders, 2025) berichten, dass das Sjögren-Syndrom das Kiefergelenk betreffen und Schmerzen, Steifheit und eine eingeschränkte Mundöffnung verursachen kann, oft im Rahmen einer umfassenderen rheumatischen Erkrankung. Dies hat direkte anästhesiologische Konsequenzen, da eine Kiefergelenksarthritis das Risiko eines schwierigen Atemwegsmanagements erhöhen kann und neben Standardmaßnahmen gegen Schleimhauttrockenheit eine sorgfältige präoperative Beurteilung der Atemwege erfordert.