Lernziele
- Beteiligte Systeme und Klassifikation der Amyloidose
- Anästhesiemanagement der Amyloidose
Definition und Mechanismen
- Amyloidose stellt eine Gruppe von Erkrankungen dar, die durch die extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinaggregaten gekennzeichnet ist
- Vorläuferproteine, die durch verschiedene Mechanismen produziert werden, werden extrazellulär als unlösliche Fibrillen abgelagert, was zu einer Störung der Gewebearchitektur und Organfunktionsstörungen führt
- Das Krankheitsspektrum kann vererbt oder erworben und lokalisiert oder systemisch sein
- Kann als eigenständige Entität oder in Verbindung mit dialysepflichtigem Nierenversagen, chronischer Infektion oder Entzündung auftreten
- Diagnose basierend auf dem histologischen Nachweis von Amyloidablagerungen in betroffenen Geweben
Klassifizierung von Amyloid-Subtypen
| Abkürzung | Proteintyp | Wichtige Überlegungen zur Anästhesie | Behandlung |
|---|---|---|---|
| AL | Leichte Kette (Plasma zellabgeleitet) | Atemwegsschwierigkeiten, Kardiomyopathie, Arrhythmien, Nierenversagen, Leberfunktion Insuffizienz, Blutung, autonome/periphere Neuropathie, endokrine Organe Funktionsstörungen, behandlungsbedingte Komplikationen | symptomatisch, Chemotherapie, Immunsuppression, endokrine Supplementierung, Stammzelle/Organ Transplantation |
| AA | Serum-Amyloid A (akut Phasenprotein) | Merkmale der zugrunde liegenden Ursache: Infektion: TB, Lepra, Bronchiektasen Entzündung Autoimmunerkrankung Bösartigkeit: Hodgkin-Lymphom Läsionen der Atemwege Leberversagen Nierenversagen Behandlungsbedingte Komplikationen | Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, chirurgisch (lokalisierte Erkrankung) |
| Ab | b-Amyloid | Einwilligungsprobleme (Alzheimer-Demenz) | Stützend |
| Ab2M | b2-Mikroglobulin | Dialysepflichtiges Nierenversagen, schwierige Lagerung (Arthropathie) | Symptomatisch, Nierentransplantation |
| ATTR | Transthyretin Wildtyp ('Senil') Mutantentyp (Erblich) | Herzinsuffizienz (Männer, langsam fortschreitend) Autonome/periphere Neuropathie, Kardiomyopathie, gastrointestinal Funktionsstörung | Symptomatisch Symptomatisch, Lebertransplantation |
Beteiligte Systeme
| Assoziierte Komplikationen | |
|---|---|
| Atemwege und das Atmungssystem | Fehlgeschlagene Intubation Blutung Behinderung Makroglossie prädisponiert zu schwieriger Intubation Larynx-Amyloid zeigt sich mit Heiserkeit, Dyspnoe, Husten, Stridor und Odynophagie Eine tracheobronchiale Beteiligung ist relativ selten Parenchymales Amyloid kann einseitig oder beidseitig, diffus oder knotig sein |
| Herz-Kreislauf-System | Restriktive Kardiomyopathie Diastolische Herzinsuffizienz Leitungsstörungen Ischämische Herzerkrankung Herzrhythmusstörungen Orthostatische Hypotonie Kongestiver Herzinsuffizienz |
| Hämatologisches System | Mikrovaskuläre Fragilität Thrombozytenfunktionsstörung Gestörte Fibrinbildung Mangel an Gerinnungsfaktoren: Faktor X ist am häufigsten, Faktoren II, VI, VII und IX wurden ebenfalls berichtet Beeinträchtigte Vasokonstriktion Erhöhtes Blutungsrisiko |
| Neurologisches System | Autonome und periphere Neuropathie |
| Andere Systeme | Nierenfunktionsstörung: Nephrotisches Syndrom & Nierenversagen Viszerale Organomegalie Frühes Sättigungsgefühl Malabsorption Proteinverlust-Enteropathie Aszites Dysmotilität Gastrointestinale Blutung Gestörte Leberfunktion Schilddrüsen-, Nebennieren- und Hodeninfiltration |
Anästhetika bei Amyloidose
| Klasse der Droge | Vorsicht |
|---|---|
| Anticholinergika | Abgestumpfte oder fehlende Reaktion |
| Antikoagulanzien | Bei offensichtlichem Blutungsrisiko ist die Anwendung umstritten |
| Benzylisochinolinium | Wirkung antagonisiert durch Anticholinesterase-Hemmer |
| b-Blocker, Ca-Kanalblocker | Negativ inotrope Wirkungen riskieren eine kardiale Dekompensation |
| Herzglykoside | Die Arzneimittelbindung an Proteinfibrillen riskiert eine Toxizität bei therapeutischen Konzentrationen |
| Depolarisierende neuromuskuläre Blocker | Potenzial für eine hyperkaliämische Reaktion bei neurologischer Dysfunktion Verlängerte Wirkung mit Anticholinesterasehemmern |
| Halogenierte flüchtige Mittel | Expositionserhöhungen bei b-Amyloid-Ablagerungen in Tiermodellen |
| IV Beruhigungsmittel | Vorhersehbare hämodynamische dämpfende Wirkungen (außer Ketamin) Erhöhte b-Amyloid-Ablagerung, die mit Propofol nicht nachgewiesen wurde, Barbiturate und Benzodiazepine |
Management
Empfohlene Lektüre
- Wani Z, Harkawat DK, Sharma M. Amyloidose und Anästhesie. Anesth Essays Res. 2017;11(1):233-237.
- Fleming I, Dubrey S, Williams B. 2012. Amyloidose und Anästhesie, Weiterbildung in Anästhesie, Intensivpflege und Schmerz.12;(2);72–77.
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