Objetivos de aprendizado

• Descrever os fatores de risco para hipertermia maligna
• Descrever os sintomas da hipertermia maligna
• Gerenciar a hipertermia maligna e suas consequências

Definição e mecanismo

• A hipertermia maligna (HM) é causada por defeitos genéticos, mais comumente no RYR1 gene (mOs genes raramente afetados incluem CACNA1S e STAC3)
• Causada por um aumento na taxa metabólica impulsionada por um aumento nos níveis intracelulares de cálcio no tecido muscular
• Pode ser desencadeado quando exposto a anestésicos inalatórios potentes e/ou succinilcolina

Os fatores de risco

Pacientes que apresentam maior risco de HM quando expostos a agentes desencadeantes:

• Qualquer parente próximo tem suscetibilidade confirmada para HM
• O paciente ou um parente próximo tem história de um evento suspeito de ser HM durante a anestesia
• O paciente ou um parente próximo tem história de rabdomiólise, que pode ser desencadeada por exercícios em calor e umidade extremos ou ao tomar estatinas
• Pacientes com outra doença muscular genética (p. Distrofia muscular de Duchenne)
• Pacientes com hiperCKemia idiopática
• Pacientes com doença de calor inexplicada por esforço

Sintomas

• Aumento inexplicável e inesperado de ETCO2
• Aumento inexplicável e inesperado da frequência cardíaca
• Aumento inexplicável e inesperado da temperatura
• Diminuição da produção de urina
• Espasmos musculares
• Rigidez do músculo masseter

e Autônoma

Gestão de suporte

• Hyperkalemia pode requerer a administração de cloreto de cálcio, bicarbonato de sódio e/ou insulina com glicose
• Trate as arritmias com magnésio, amiodarona ou betabloqueadores. Evite bloqueadores dos canais de cálcio, pois eles interagem com o dantrolene, potencializando a depressão miocárdica
• A coagulação intravascular disseminada pode requerer transfusão de hemoderivados
• Rabdomiólise pode resultar em lesão renal aguda; medir a creatina quinase e instituir diurese alcalina forçada
• Transferir o paciente para a UTI uma vez suficientemente estável

Acompanhamento:

• O diagnóstico de HM é confirmado por biópsia muscular e in vivo testes de contratura em centros especializados
• O paciente e seus familiares devem ser acompanhados e orientados quanto a futuras anestesias 
• Um alerta deve ser documentado nas anotações do paciente e o paciente deve considerar usar uma pulseira de alerta ou carregar um cartão de alerta para notificar a equipe médica sobre sua condição em caso de emergências futuras

Tenha em mente

• A obtenção de um histórico pessoal e familiar de problemas anestésicos é uma parte obrigatória da avaliação pré-operatória para todos os pacientes que necessitam de anestesia geral ou regional
• Filtros de carvão ativado devem estar disponíveis em todos os locais de anestesia
• Pacientes com risco aumentado de desenvolver hipertermia maligna não devem ser expostos a anestésicos inalatórios potentes ou succinilcolina

Leitura sugerida

• Hopkins PM, Girard T, Dalay S, et al. Hipertermia maligna 2020: Diretriz da Associação de Anestesistas. Anestesia. 2021;76(5):655-664.
• Gupta, Pawan K e Philip M Hopkins. "Diagnóstico e Manejo da Hipertermia Maligna." BJA Educação, vol. 17, não. 7, julho de 2017, pp. 249–254, 10.1093/bjaed/mkw079.

Atualizações clínicas

Glahn et al. (2025, BJA) publicar atualizado Grupo Europeu de Hipertermia Maligna (EMHG) diretrizes enfatizando reconhecimento precoce baseado no aumento do ETCO₂ e acidose metabólica, cessação imediata dos agentes desencadeadores, e Administração imediata e repetida de dantroleno (2–2.5 mg/kg IV, até ≥ 10 mg/kg no total)As novas recomendações incluem uso rotineiro de filtros de carvão ativado, algoritmos mais claros para hipercalemia e resfriamento, e obrigatório Monitoramento contínuo de nível de UTI devido ao risco de recorrência.

• Leia mais sobre este estudo. AQUI. 

Rüffert et al. (2026, BJA) apresentam diretrizes atualizadas do EMHG para investigação da suscetibilidade à hipertermia maligna, introduzindo a nova classificação de genótipo MH (MHG) para indivíduos com variantes patogênicas ou provavelmente patogênicas (por exemplo, RYR1, CACNA1S), mesmo sem teste de contratilidade in vitro (IVCT) confirmatório. As diretrizes integram o teste genético como investigação de primeira linha em pacientes com histórico pessoal ou familiar de hipertermia maligna, ao mesmo tempo que reafirmam o teste de contratilidade in vitro (IVCT) como o único método para excluir definitivamente o risco de hipertermia maligna.

• Leia mais sobre isso AQUI.