Hipertermia maligna - NYSORA

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Hipertermia maligna

Hipertermia maligna

Objetivos de aprendizado

  • Descrever os fatores de risco para hipertermia maligna
  • Descrever os sintomas da hipertermia maligna
  • Gerenciar a hipertermia maligna e suas consequências

Definição e mecanismo

  • A hipertermia maligna (HM) é causada por defeitos genéticos, mais comumente no RYR1 gene (mOs genes raramente afetados incluem CACNA1S e a STAC3)
  • Causada por um aumento na taxa metabólica impulsionada por um aumento nos níveis intracelulares de cálcio no tecido muscular
  • Pode ser desencadeado quando exposto a anestésicos inalatórios potentes e/ou succinilcolina

Os fatores de risco

Pacientes que apresentam maior risco de HM quando expostos a agentes desencadeantes:

  • Qualquer parente próximo tem suscetibilidade confirmada para HM
  • O paciente ou um parente próximo tem história de um evento suspeito de ser HM durante a anestesia
  • O paciente ou um parente próximo tem história de rabdomiólise, que pode ser desencadeada por exercícios em calor e umidade extremos ou ao tomar estatinas
  • Pacientes com outra doença muscular genética (p. Distrofia muscular de Duchenne)
  • Pacientes com hiperCKemia idiopática
  • Pacientes com doença de calor inexplicada por esforço

Sintomas

  • Aumento inexplicável e inesperado de ETCO2
  • Aumento inexplicável e inesperado da frequência cardíaca
  • Aumento inexplicável e inesperado da temperatura
  • Diminuição da produção de urina
  • Espasmos musculares
  • Rigidez do músculo masseter

Assistência Domiciliária

Controle da hipertermia maligna, dantrolene, oxigênio, relaxamento muscular, BNM, ventilação ETCO2, temperatura central, resfriamento ativo, hipercalemia, bloqueadores dos canais de cálcio

Gestão de suporte

  • Hyperkalemia pode requerer a administração de cloreto de cálcio, bicarbonato de sódio e/ou insulina com glicose
  • Trate as arritmias com magnésio, amiodarona ou betabloqueadores. Evite bloqueadores dos canais de cálcio, pois eles interagem com o dantrolene, potencializando a depressão miocárdica
  • A coagulação intravascular disseminada pode requerer transfusão de hemoderivados
  • Rabdomiólise pode resultar em lesão renal aguda; medir a creatina quinase e instituir diurese alcalina forçada
  • Transferir o paciente para a UTI uma vez suficientemente estável

Acompanhamento:

  • O diagnóstico de HM é confirmado por biópsia muscular e in vivo testes de contratura em centros especializados
  • O paciente e seus familiares devem ser acompanhados e orientados quanto a futuras anestesias 
  • Um alerta deve ser documentado nas anotações do paciente e o paciente deve considerar usar uma pulseira de alerta ou carregar um cartão de alerta para notificar a equipe médica sobre sua condição em caso de emergências futuras

Tenha em mente

  • A obtenção de um histórico pessoal e familiar de problemas anestésicos é uma parte obrigatória da avaliação pré-operatória para todos os pacientes que necessitam de anestesia geral ou regional
  • Filtros de carvão ativado devem estar disponíveis em todos os locais de anestesia
  • Pacientes com risco aumentado de desenvolver hipertermia maligna não devem ser expostos a anestésicos inalatórios potentes ou succinilcolina

Leitura sugerida

  • Hopkins PM, Girard T, Dalay S, et al. Hipertermia maligna 2020: Diretriz da Associação de Anestesistas. Anestesia. 2021;76(5):655-664.
  • Gupta, Pawan K e Philip M Hopkins. "Diagnóstico e Manejo da Hipertermia Maligna." BJA Educação, vol. 17, não. 7, julho de 2017, pp. 249–254, 10.1093/bjaed/mkw079.

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