Les objectifs d'apprentissage
- Décrire la granulomatose de Wegener
- Reconnaître les symptômes et les signes de la granulomatose de Wegener
- Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de granulomatose de Wegener
Définition et mécanismes
- La granulomatose de Wegener (WG) est une maladie chronique, immunologique et systémique, caractérisée par une triade de granulomes nécrosants dans les voies respiratoires supérieures et inférieures, une vascularite des vaisseaux de petite et moyenne taille et une glomérulonéphrite.
- L'atteinte des voies respiratoires supérieures (c'est-à-dire le nez et les sinus) est observée chez presque tous les patients atteints de GW
- Un diagnostic et un traitement précoces pourraient conduire à un rétablissement complet
- Sans traitement, la maladie peut être mortelle
Signes et symptômes
Les signes et les symptômes se développent soudainement ou sur plusieurs mois
- Drainage de type pus avec croûtes de nez, congestion, infections des sinus et saignements de nez
- Toux, parfois accompagnée de mucosités sanglantes
- Essoufflement ou respiration sifflante
- Fever
- Fatigue
- La douleur articulaire
- Engourdissement dans les membres, les doigts ou les orteils
- Perte de poids
- Sang dans l'urine
- Plaies cutanées, ecchymoses ou éruptions cutanées
- Rougeur oculaire, brûlure ou douleur et problèmes de vision
- Inflammation de l'oreille et problèmes auditifs
Complications
- Perte auditive
- Cicatrices cutanées
- Maladie rénale chronique
- Une perte de hauteur dans le pont du nez (selle) causée par un cartilage affaibli
- Thrombose veineuse profonde
Traitement
Association de corticostéroïdes et d'agents cytotoxiques pour induire et maintenir la rémission
| Maladie grave | Induire une rémission avec des immunosuppresseurs (p. ex., rituximab ou cyclophosphamide) en association avec des corticostéroïdes à forte dose (p. ex., prednisone) Plasmaphérèse si les reins sont impliqués La dose de stéroïdes diminue lentement après la rémission → changements de concentration pour maintenir l'état de rémission et prévenir les poussées ultérieures de WG → immunosuppresseurs moins toxiques (p. ex., rituximab, méthotrexate, azathioprine, léflunomide ou mycophénolate) |
| Maladie limitée | Association de méthotrexate et de corticoïdes La dose de stéroïdes est réduite après la rémission et le méthotrexate est poursuivi comme traitement d'entretien |
Gestion
Lecture suggérée
- Sharma J, Lal J, Gehlaut P, Amanpreet, Dhawan G, Granulomatose de Yadav A. Wegener et implications anesthésiques : un rapport de cas. Int J Med Res Prof. 2018 ; 4(1): 479-81.
- Givre EAM. Granulomatose de Wegener, syndrome PHACE : raretés avec implications anesthésiques. 20 décembre 2018. Consulté le 26 janvier 2023. https://anesthesiaexperts.com/uncategorized/wegeners-granulomatosis-phace-syndrome-rarities-anesthetic-implications/.
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