मायस्थेनिया ग्रेविस - निसोरा

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मियासथीनिया ग्रेविस

सीखना उद्देश्य

  • इन रोगियों के पूर्व-शल्य चिकित्सा प्रबंधन में चुनौतियों को जानें
  • मायस्थेनिक या कोलीनर्जिक संकट को पहचानें

परिभाषा और तंत्र

  • मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली पर न्यूरोमस्कुलर जंक्शन का एक ऑटोइम्यून रोग है
  • AchR के लिए स्वप्रतिपिंड रिसेप्टर नाकाबंदी और संरूपण परिवर्तन द्वारा अपने कार्य को बाधित करते हैं जिससे गिरावट में वृद्धि होती है जिसके परिणामस्वरूप मोटर अंत-प्लेट संभावित आयाम कम हो जाता है और मांसपेशियों के संकुचन की शुरुआत में विफलता होती है।
  • यह neuromuscular जंक्शन का सबसे आम विकार है

संकेत और लक्षण 

  • मांसपेशियों की कमजोरी और थकान:
एक्स्ट्राओकुलर मांसपेशी समूहptosis
द्विदृष्टिता
बल्बर मांसपेशी समूहDysarthria
निगलने में कठिनाई
dysphonia
अक्षीय-अंग मांसपेशी समूहसममित, अधिक बार समीपस्थ मांसपेशियों में
श्वसन की मांसपेशियांdyspnea
  • लक्षण हर दिन और दिन-प्रतिदिन बदलते रहते हैं, प्राय: सुबह सामान्य या लगभग सामान्य मांसपेशियों की शक्ति के साथ
  • नैदानिक ​​प्रस्तुति हल्के और स्थानीयकृत से लेकर कई मांसपेशी समूहों की गंभीर, सामान्यीकृत कमजोरी तक भिन्न होती है

मायास्थेनिक संकट एक जीवन-धमकाने वाली स्थिति है जिसमें गंभीर श्वसन मांसपेशियों की कमी श्वसन विफलता की ओर ले जाती है

  • अवक्षेपक
    • संक्रमण 
    • सर्जरी 
    • अवशिष्ट न्यूरोमस्कुलर ब्लॉक 
    • दर्द 
    • हाइपो- और अतिताप
    • उपचार में कमी या वापसी 
    • गर्भावस्था
    • तनाव
    • सोने का अभाव 
    • एजेंट/दवाएं:
एंटीबायोटिक्स अमिनोग्लाईकोसाइड
फ़्लोरोक्विनोलोन
टेट्रासाइक्लिन
macrolides
sulfonamides
पेनिसिलिन
Vancomycin
clindamycin
केटोलाइड्स
गैर-विध्रुवण न्यूरोमस्कुलर-ब्लॉकिंग एजेंटPancuronium
वेकुरोनियम
Atracurium
हृदय संबंधी एजेंटबीटा अवरोधक
कैल्शियम चैनल अवरोधक
Procainamide
quinidine
फीरोज़ा
संवेदनाहारी एजेंटस्थानीय: प्रोकेन, लिडोकेन, बुपिवाकाइन
साँस लेना: हलोथेन, आइसोफ्लुरेन
न्यूरोमस्कुलर ब्लॉकर्स
Anticonvulsantsकार्बमेज़पाइन
गैबापेंटाइन
Phenobarbital
फ़िनाइटोइन
Ethosuximide
अन्य एजेंटबोटुलिनम टॉक्सिन
क्लोरोक्विन
Hydroxychloroquine
मैग्नीशियम
penicillamine
क़ुनैन
आयोडीन युक्त कंट्रास्ट एजेंट
सिस्प्लैटिनम
रिलुज़ोल
इंटरफेरन-अल्फा
इंटरल्युकिन 2

इलाज

  • श्वसन समर्थन 
  • तत्काल न्यूरोलॉजिकल इनपुट 
  • उच्च खुराक स्टेरॉयड / अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन  

संवेदनाहारी प्रबंधन 

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मायस्थेनिया ग्रेविस, बल्बर कमजोरी, मस्कैरेनिक गतिविधि, NMBDs, रूकोरोनियम-सुगममाडेक्स

पढ़ने का सुझाव दिया

  • पी. दौम, जे. स्मेल्ट और आईआर इब्राहिम। मायस्थेनिया ग्रेविस का पेरिऑपरेटिव प्रबंधन। 2021, बीजेए एजुकेशन, 21(11): 414-429। 
  • धल्लू एमएस, बायोमी ए, बियम एम, चिलिमुरी एस। न्यूरोलॉजिकल स्थितियों का पेरिऑपरेटिव मैनेजमेंट। स्वास्थ्य सेवा अंतर्दृष्टि। 2017;10:1178632917711942।
  • डिलन एफएक्स। मायस्थेनिया ग्रेविस के पेरिऑपरेटिव मैनेजमेंट में एनेस्थीसिया के मुद्दे। सेमिन न्यूरोल। 2004;24(1):83-94।

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