स्जोग्रेन सिंड्रोम - निसोरा

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स्जोग्रेन सिंड्रोम

सीखना उद्देश्य

  • सजोग्रेन सिंड्रोम का वर्णन कीजिए
  • Sjogren के सिंड्रोम के लक्षणों और संकेतों को पहचानें
  • Sjogren के सिंड्रोम वाले रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

  • Sjogren का सिंड्रोम एक बार-बार होने वाला ऑटोइम्यून रोग (ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर) है, जो एक्सोक्राइन ग्लैंड्स (जैसे, लैक्रिमल और लार ग्रंथियों) की शिथिलता और विनाश की विशेषता है, लिम्फोसाइट्स घुसपैठ और इम्यूनोलॉजिकल हाइपररेक्टिविटी से जुड़ा है।
  • Sjogren के सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण शुष्क आँखें और शुष्क मुँह हैं
  • स्थिति अक्सर अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों के साथ होती है (उदाहरण के लिए, रुमेटी गठिया, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, तथा मल्टीपल स्क्लेरोसिस)

संकेत और लक्षण

  • सूखी आंखें (केराटोकोनजंक्टिवाइटिस सिका)
  • शुष्क मुँह (ज़ेरोस्टोमिया)
  • जोड़ों का दर्द, सूजन और जकड़न
  • सूजी हुई लार ग्रंथियां
  • त्वचा पर चकत्ते या शुष्क त्वचा (ज़ेरोडर्मा)
  • योनि का सूखापन
  • पुरानी सूखी खांसी
  • लंबे समय तक थकान
  • थायरॉयड समस्याएं

कारणों

  • जेनेटिक कारक: एचएलए-डीआर और एचएलए-डीक्यू जीन में उत्परिवर्तन
  • पर्यावरणीय कारक: वायरस (जैसे, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस सी, और मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस टाइप 1), हार्मोन (जैसे, एस्ट्रोजन, प्रोलैक्टिन), आदि।

जटिलताओं

  • दाँतों के खोह
  • खमीर संक्रमण
  • दृष्टि समस्याएं: प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, धुंधली दृष्टि और कॉर्नियल क्षति
  • लसीकार्बुद
  • सूजन से निमोनिया, ब्रोंकाइटिस या फेफड़ों में अन्य समस्याएं हो सकती हैं; गुर्दा समारोह के साथ समस्याओं का कारण बनता है; और यकृत के हेपेटाइटिस या सिरोसिस का कारण बनता है
  • परिधीय न्यूरोपैथी (सुन्नता, झुनझुनी, और हाथ और पैर की जलन)

जोखिम कारक

Pathophysiology

Sjogren's सिंड्रोम, पैथोफिजियोलॉजी, स्वप्रतिपिंड, एक्सोक्राइन ग्रंथियां, लिम्फोसाइट्स, ग्रंथि के आकार में वृद्धि, आंसू उत्पादन में कमी, लार उत्पादन में कमी, श्लेष्म उत्पादन में कमी, सीबम उत्पादन में कमी, शुष्क आंखें, शुष्क मुंह, रात में खांसी, शुष्क त्वचा

इलाज

  • दवाएँ
    • आंखों की सूजन कम करें (कृत्रिम आंसू): साइक्लोस्पोरिन या लाइफग्रेस्ट
    • लार (और कभी-कभी आँसू) का उत्पादन बढ़ाएँ: पिलोकार्पिन और केविमलाइन
    • विशिष्ट जटिलताओं को संबोधित करें: एनएसएआईडी या अन्य गठिया दवाएं, खमीर संक्रमण के लिए एंटिफंगल दवाएं
  • आंखों से आंसू निकालने वाली नासोलैक्रिमल नलिकाओं को सील करने के लिए सर्जरी 

प्रबंध

प्रीऑपरेटिव मैनेजमेंट

  • पूर्ण चिकित्सा इतिहास: रोग का विकास और रोगसूचकता
  • पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा
  • सर्जरी की सुबह तक क्रोनिक थेरेपी जारी रखें

इंट्राऑपरेटिव प्रबंधन

  • लक्ष्य: एनेस्थेटिक प्रक्रिया के दौरान श्लेष्मा झिल्ली को सख्ती से नम करें
  • कॉर्नियल क्षति को रोकने के लिए आंखों को लुब्रिकेट करें
  • आर्द्रीकृत ऑक्सीजन का उपयोग करके श्वसन शुष्कता से बचें
  • श्लेष्म प्लग को रोकने के लिए सक्शन कुशलता से
  • ग्रंथि स्राव में कमी के कारण पैरासिम्पेथोलिटिक और एंटीकोलिनर्जिक दवाओं से बचें

पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन

  • पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के लिए कोई बढ़ा जोखिम नहीं

पढ़ने का सुझाव दिया

  • सजोग्रेन सिंड्रोम। में: बिस्सोनेट बी, लुगिनब्यूहल I, मार्सिनीक बी, डालेंस बीजे। एड। सिंड्रोम: रैपिड रिकॉग्निशन एंड पेरिऑपरेटिव इम्प्लीकेशन्स। मैकग्रा हिल; 2006. 20 फरवरी, 2023 को एक्सेस किया गया। https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49518220

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