सीखना उद्देश्य

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्णन करें
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से जुड़ी संभावित जटिलताओं को समझें
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus (SLE) एक विषम प्रस्तुति और प्रणालीगत भागीदारी के साथ एक पुरानी ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक विकार है जिसमें ऊतक और कई अंग रोगजनक स्वप्रतिपिंडों और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाते हैं
• अक्सर बीमारी की अवधि (भड़कना) और छूट की अवधि होती है जिसके दौरान कुछ लक्षण होते हैं

संकेत और लक्षण

• थकान
• बुखार
• जोड़ों का दर्द, जकड़न और सूजन
• चेहरे पर तितली के आकार के दाने जो गालों और नाक के पुल को ढकते हैं या शरीर पर कहीं और चकत्ते पड़ जाते हैं
• त्वचा के घाव जो सूर्य के संपर्क में आने पर दिखाई देते हैं या बिगड़ जाते हैं
• ठंड के संपर्क में आने या तनावपूर्ण अवधि के दौरान उंगलियां और पैर की उंगलियां सफेद या नीली हो जाती हैं
• सांस की तकलीफ
• छाती में दर्द
• सूखी आंखें
• photosensitivity
• सिरदर्द, भ्रम और स्मृति हानि
• बालों के झड़ने
• मुंह के अल्सर
• सूजन लिम्फ नोड्स

जोखिम कारक

• लिंग: महिला > पुरुष 
• आयु: 15-45 साल
• रेस: अफ्रीकी अमेरिकियों, हिस्पैनिक्स और एशियाई अमेरिकियों में अधिक आम है

कारणों

एसएलई संभवतः एक पर्यावरणीय ट्रिगर के साथ आनुवंशिक संवेदनशीलता के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली में दोष होता है 

• जेनेटिक्स: HLA-DR2/HLA-DR3 जीन में उत्परिवर्तन, पूरक जीन, साइटोकाइन जीन आदि।
• पर्यावरण: यूवी-लाइट (यूवी-ए, यूवी-बी), वायरस (जैसे, ईबीवी, सीएमवी, रेट्रोवायरस), ड्रग्स (जैसे, मिनोसाइक्लिन, हाइड्रैलेज़िन, प्रोकैनामाइड), हार्मोन (जैसे, एस्ट्रोजन, प्रोलैक्टिन), भारी धातु

जटिलताओं

• त्वचाविज्ञान: मलार दाने, जीर्ण चक्राकार घाव
• मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: सिरदर्द, चक्कर आना, व्यवहार परिवर्तन, दृष्टि समस्याएं, स्ट्रोक या दौरे
• हृदय: रोगसूचक पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियल तीव्रसम्पीड़न, मायोकार्डिटिस, लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस, वाल्वुलर डिसफंक्शन, रेनॉड की घटना
• पल्मोनरी: Pleuritis, pneumonitis, फैलाना वायुकोशीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
• गुर्दे: एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस, अंतिम चरण की किडनी की बीमारी
• रुधिर: पुरानी बीमारी का एनीमिया, ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• जठरांत्र: मौखिक अल्सर, स्जोग्रेन सिंड्रोम, डिस्पैगिया, तीव्र पेट दर्द, असामान्य यकृत कार्य परीक्षण, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
• मस्कुलोस्केलेटल: गठिया, ऑस्टियोपोरोसिस, फ्रैक्चर, स्पर्शोन्मुख एटलांटोएक्सियल सब्लक्सेशन
• संक्रमण: एसएलई और उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर कर सकते हैं
• गर्भावस्था की जटिलताएं: गर्भपात, गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप और समय से पहले जन्म का खतरा बढ़ जाता है

Pathophysiology

इलाज

प्रबंध

प्रीऑपरेटिव मैनेजमेंट

• इतिहास: रोग गतिविधि सूचकांक, उपार्जित अंग क्षति और दवा इतिहास की समीक्षा करें
• इंतिहान: कार्डियोवैस्कुलर, श्वसन, और न्यूरोलॉजिकल सिस्टम की पूरी तरह से जांच, जिसमें एटलांटोएक्सियल सब्लक्सेशन लक्षणों और संकेतों के परीक्षण शामिल हैं
• पूर्ण रक्त गणना: एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया के लिए टेस्ट; एनीमिया मौजूद होने पर हेमोलिसिस के लिए और परीक्षण पर विचार करें
• सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन, यूरिया: ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए किसी भी असामान्यता के लिए आगे की जांच की आवश्यकता होती है
• लिवर फ़ंक्शन परीक्षण: असामान्यताओं को ऑटोइम्यून या ड्रग हेपेटोटॉक्सिसिटी के लिए शीघ्र समीक्षा करनी चाहिए
• जमावट अध्ययन: ऊंचे aPTT को ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति के लिए जांच की आवश्यकता होती है
• एंटी-डीएसडीएनए, पूरक स्तर: पिछले आधारभूत मापों की तुलना के बाद ल्यूपस गतिविधि को दर्शा सकता है
• मूत्रालय: प्रोटीनुरिया, लाल कोशिकाएं, सफेद कोशिकाएं, और सेलुलर कास्ट नैदानिक ​​रूप से मौन रोग का संकेत दे सकते हैं और आगे की जांच को शीघ्र कर सकते हैं
• ईसीजी: साइलेंट इस्किमिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस और चालन असामान्यताओं की पहचान की जा सकती है
• छाती रेडियोग्राफ़: फुफ्फुस बहाव, बीचवाला न्यूमोनिटिस, पेरिकार्डियल इफ्यूजन या सबग्लोटिक स्टेनोसिस देखा जा सकता है

इंट्राऑपरेटिव प्रबंधन

• 5-लीड ईसीजी: त्वरित कोरोनरी धमनी रोग, चालन असामान्यताएं
• इंट्रा-धमनी रक्तचाप निगरानी: केस-निर्भर, मायोकार्डिटिस, चालन असामान्यताएं, वाल्वुलर असामान्यताएं, या स्वायत्त शिथिलता की उपस्थिति पर विचार करें
• लेरिंजल मास्क वायुमार्ग यदि उपयुक्त हो तो: सूजन और पोस्ट-एक्सुबेशन एयरवे एडिमा के जोखिम के कारण वायुमार्ग में हेरफेर को कम करें
• छोटे आकार के एंडोट्रैचियल ट्यूबों तक तत्काल पहुंच के साथ कठिन वायुमार्ग की सावधानियां: वोकल कॉर्ड पैरालिसिस, सबग्लोटिक स्टेनोसिस, या लेरिंजल एडिमा इंटुबैषेण को मुश्किल बना सकता है
• मानक एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस: संक्रमण के लिए सहज संवेदनशीलता और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी संक्रमण के जोखिम का पूर्वाभास कराती है
• मांसपेशियों को आराम देने वालों के साथ सावधानी: Azathioprine और साइक्लोफॉस्फेमाईड मांसपेशियों को आराम देने वालों के साथ परस्पर क्रिया कर सकते हैं
• गुर्दे की सुरक्षात्मक रणनीतियाँ: उपनैदानिक ​​ल्यूपस नेफ्रैटिस की संभावना के कारण मूत्र उत्पादन को बनाए रखें, हाइपोपरफ्यूज़न और हाइपोटेंशन अवस्था से बचें, और नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का सावधानी से उपयोग करें
• सावधानीपूर्वक रोगी की स्थिति: परिधीय न्यूरोपैथी और ऑस्टियोपोरोसिस की प्रवृत्ति
• एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रोफिलैक्सिस: संस्थान यांत्रिक और औषधीय उपाय जल्दी, विशेष रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति में
• नेत्र सुरक्षा और कृत्रिम आँसू/स्नेहन: स्जोग्रेन सिंड्रोम आंखों पर पर्याप्त टेप लगाने के बावजूद कॉर्निया में घर्षण होने की संभावना हो सकती है
• तापमान की निगरानी: रेनॉड की घटना के साथ रोगियों में हाइपोथर्मिक स्थिति वैसोस्पास्म को प्रेरित कर सकती है
• दर्द प्रबंधन: प्रणालीगत एनाल्जेसिक के दुष्प्रभावों पर विचार करें; क्षेत्रीय तकनीकें सहायक हो सकती हैं यदि न्यूरोपैथिस, माइलिटिस और कोगुलोपैथियों को बाहर रखा गया हो
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड कवर: अधिवृक्क दमन लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के परिणामस्वरूप "तनाव खुराक" की आवश्यकता के साथ हो सकता है

पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन

• दर्द प्रबंधन: प्रणालीगत दुष्प्रभावों को कम करें

याद रखो

• सुरक्षित एनेस्थीसिया के लिए संपूर्ण प्रीनेस्थेटिक मूल्यांकन अनिवार्य है
• विभिन्न प्रणालियों, वर्तमान दवाओं और प्रयोगशाला परिणामों की भागीदारी की डिग्री के आधार पर संवेदनाहारी योजना को वैयक्तिकृत किया जाना चाहिए

पढ़ने का सुझाव दिया

• एरेज़ बीएम। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: एनेस्थिसियोलॉजिस्ट के लिए एक समीक्षा। संज्ञाहरण और एनाल्जेसिया। 2010;111(3):665-676।

हमें आपसे सुनना प्रिय लगेगा। अगर आपको कोई त्रुटि मिलती है, तो हमें ईमेल करें [ईमेल संरक्षित]