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Objetivos de aprendizaje
- Describir la fisiopatología y las manifestaciones clínicas de la fibrosis quística
- Diagnosticar fibrosis quística
- Manejo de pacientes con fibrosis quística
Definición
- La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva multisistémica
- Enfermedad genética letal más común en caucásicos
- Mejor considerado como un espectro de enfermedades en lugar de una sola entidad clínica distinta
Fisiopatología y manifestaciones clínicas
| Sitio | Patología | Manifestación clínica |
|---|---|---|
| Tracto respiratorio inferior | Secreciones mucosas viscosas, hipertrofia de las células caliciformes, disminución del aclaramiento mucociliar | IVRI frecuentes, hipoxemia crónica, cor pulmonale |
| Tracto respiratorio superior | Secreciones nasales viscosas anormales | Sinusitis, poliposis nasal |
| sistema hepatobiliar | Obstrucción de los conductos biliares | Cirrosis biliar focal, hipertensión portal, cirrosis biliar multinodular |
| Tracto gastrointestinal | Secreciones intestinales anormalmente viscosas a nivel de la íleon terminal en el neonato | Íleo meconial, dolor abdominal recurrente (síndrome de obstrucción intestinal distal) |
| Páncreas | Conductos pancreáticos obstruidos, fibrosis | Insuficiencia pancreática exocrina, diabetes relacionada con FQ (CFRD) |
| Sistema reproductivo | Ausencia congénita de conducto deferente, secreciones cervicales viscosas | Infertilidad en hombres (98%), disminución de la fertilidad en mujeres |
| Bone | Deterioro del calcio, absorción de vitamina D, aumento del catabolismo | Osteoporosis |
| Piel | Aumento de los niveles de cloruro | 'Prueba de sudor' anormal, disminución de la termorregulación |
Diagnóstico
- Basado en la presencia de:
- Uno o más rasgos clínicos característicos.
Or
-
- Antecedentes de fibrosis quística en un hermano
Or
-
- Prueba de detección de recién nacidos (NBS) positiva
- MÁS pruebas de laboratorio de una anomalía en el gen o la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR):
- Prueba de sudor: administración transdérmica de pilocarpina por iontoforesis para estimular la sudoración y análisis de concentraciones de electrolitos
- Prueba genética
Tratamiento
- No hay tratamiento curativo disponible.
- El tratamiento es de apoyo y tiene como objetivo
- Minimizar la infección pulmonar
- Optimizar el estado nutricional
- Progreso lento de la enfermedad
- Aliviar los síntomas
| Salud respiratoria | Terapia física |
| Inhalado broncodilatadores y mucolíticos |
|
| Dispositivos oscilatorios, dispositivos de presión espiratoria positiva y dispositivos de compresión torácica de alta frecuencia | |
| Terapia de oxigeno | |
| Farmacológico | Mucolíticos: ADN-asa, solución salina hipertónica inhalada |
| Antiinflamatorios: Corticoides orales, ibuprofeno, azitromicina | |
| Antibióticos | |
| Nutrición | Suplementación enteral o nutrición parenteral |
| Insulina subcutánea cuando sea necesario | |
| La terapia génica | Bajo investigación |
Manejo anestésico
Lectura sugerida
- Fitzgerald M, Ryan D. Fibrosis quística y anestesia. Educación Continuada en Anestesia, Cuidados Críticos y Dolor. 2011;11(6):204-9.
- Huffmyer JL, Littlewood KE, Nemergut EC. Manejo perioperatorio del adulto con fibrosis quística. Anestesia y Analgesia. 2009;109(6).
