Amiloidose

Objetivos de aprendizado

A amiloidose constitui um grupo de doenças caracterizadas pela deposição extracelular de agregados proteicos insolúveis
Proteínas precursoras, produzidas por vários mecanismos, são depositadas extracelularmente como fibrilas insolúveis, resultando em ruptura da arquitetura tecidual e disfunção orgânica
O espectro da doença pode ser herdado ou adquirido e localizado ou sistêmico
Pode ocorrer isoladamente ou em associação com insuficiência renal dependente de diálise, infecção crônica ou inflamação
Diagnosticado com base na demonstração histológica de depósitos amilóides nos tecidos afetados

Abreviação	Tipo de proteína	Principais considerações anestésicas	Tratamentos Ayurvédicos
AL	Cadeia leve (plasma derivado de células)	Dificuldades nas vias aéreas, cardiomiopatia, arritmias, insuficiência renal, insuficiência hepática falha, sangramento, neuropatia autonômica/periférica, órgão endócrino disfunção, complicações relacionadas ao tratamento	sintomáticos, quimioterápicos, imunossupressores, suplementação endócrina, célula-tronco/órgão transplantar
AA	Amiloide sérica A (aguda proteína de fase)	Características da causa subjacente: Infecção: tuberculose, lepra, Bronquiectasias Inflamação Doença autoimune Malignidade: linfoma de Hodgkin Lesões do trato respiratório Insuficiência hepática Insuficiência renal Complicações relacionadas ao tratamento	Tratar a causa subjacente, cirúrgico (doença localizada)
Ab	b-Amilóide	Problemas de consentimento (demência de Alzheimer)	Apoio
Ab2M	b2-Microglobulina	Insuficiência renal dependente de diálise, posicionamento difícil (artropatia)	Transplante renal sintomático
ATTR	Transtirretina Tipo selvagem ('Senil') tipo mutante (hereditário)	Insuficiência cardíaca (homens, progressiva lenta) Neuropatia autonômica/periférica, cardiomiopatia, gastrointestinal disfunção	Sintomático Sintomático, transplante de fígado

	Complicações associadas
Via aérea e sistema respiratório	Falha na intubação Hemorragia Obstrução A macroglossia predispõe à intubação difícil A amiloide laríngea apresenta-se com rouquidão, dispneia, tosse, estridor e odinofagia O envolvimento traqueobrônquico é relativamente incomum O amiloide parenquimatoso pode ser unilateral ou bilateral, difuso ou nodular
Sistema cardiovascular	Cardiomiopatia restritiva insuficiência cardíaca diastólica Distúrbios de condução Doença cardíaca isquêmica Arritmias Hipotensão ortostática A insuficiência cardíaca congestiva
Sistema hematológico	Fragilidade microvascular Disfunção plaquetária Formação de fibrina prejudicada Deficiências do fator de coagulação: fator X é o mais comum, fatores II, VI, VII e IX também relatados Vasoconstrição prejudicada Aumento do risco de hemorragia
Sistema neurológico	Neuropatia autonômica e periférica
Outros sistemas	Disfunção renal: síndrome nefrótica e insuficiência renal Organomegalia visceral Saciedade precoce A má absorção Enteropatia perdedora de proteínas ascite Dismotilidade Hemorragia gastrointestinal Função hepática alterada Infiltração da tireoide, das adrenais e dos testículos

Classe de droga	Cuidado
Os anticolinérgicos	Resposta embotada ou ausente
Anticoagulantes	O uso é controverso se o risco de sangramento for evidente
Benzilisoquinolínios	Efeito antagonizado por inibidores anticolinesterásicos
b-Bloqueadores, bloqueadores de canais de Ca	Efeitos inotrópicos negativos risco de descompensação cardíaca
Glicosídeos cardíacos	A ligação do fármaco às fibrilas protéicas apresenta risco de toxicidade em níveis terapêuticos
Bloqueadores neuromusculares despolarizantes	Potencial para resposta hipercalêmica em disfunção neurológica Ação prolongada com inibidores anticolinesterásicos
Agentes voláteis halogenados	A exposição aumenta na deposição de b-amilóide em modelos animais
Sedativos IV	Efeitos depressores hemodinâmicos previsíveis (exceto cetamina) Aumento da deposição de b-amilóide não demonstrado com propofol, barbitúricos e benzodiazepínicos

Amiloidose

Wani Z, Harkawat DK, Sharma M. Amiloidose e Anestesia. Anesth Essays Res. 2017;11(1):233-237.
Fleming I, Dubrey S, Williams B. 2012. Amiloidose e anestesia, Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia.12;(2);72–77.