Objetivos de aprendizado
- Sistemas envolvidos e classificação da amiloidose
- Manejo anestésico da amiloidose
Definição e mecanismos
- A amiloidose constitui um grupo de doenças caracterizadas pela deposição extracelular de agregados proteicos insolúveis
- Proteínas precursoras, produzidas por vários mecanismos, são depositadas extracelularmente como fibrilas insolúveis, resultando em ruptura da arquitetura tecidual e disfunção orgânica
- O espectro da doença pode ser herdado ou adquirido e localizado ou sistêmico
- Pode ocorrer isoladamente ou em associação com insuficiência renal dependente de diálise, infecção crônica ou inflamação
- Diagnosticado com base na demonstração histológica de depósitos amilóides nos tecidos afetados
Classificação dos subtipos de amiloide
| Abreviatura | Tipo de proteína | Principais considerações anestésicas | foliar |
|---|---|---|---|
| AL | Cadeia leve (plasma derivado de células) | Dificuldades nas vias aéreas, cardiomiopatia, arritmias, insuficiência renal, insuficiência hepática falha, sangramento, neuropatia autonômica/periférica, órgão endócrino disfunção, complicações relacionadas ao tratamento | sintomáticos, quimioterápicos, imunossupressores, suplementação endócrina, célula-tronco/órgão transplantar |
| AA | Amiloide sérica A (aguda proteína de fase) | Características da causa subjacente: Infecção: tuberculose, lepra, Bronquiectasias Inflamação Doença autoimune Malignidade: linfoma de Hodgkin Lesões do trato respiratório Insuficiência hepática Insuficiência renal Complicações relacionadas ao tratamento | Tratar a causa subjacente, cirúrgico (doença localizada) |
| Ab | b-Amilóide | Problemas de consentimento (demência de Alzheimer) | Apoio |
| Ab2M | b2-Microglobulina | Insuficiência renal dependente de diálise, posicionamento difícil (artropatia) | Transplante renal sintomático |
| ATTR | Transtirretina Tipo selvagem ('Senil') tipo mutante (hereditário) | Insuficiência cardíaca (homens, progressiva lenta) Neuropatia autonômica/periférica, cardiomiopatia, gastrointestinal disfunção | Sintomático Sintomático, transplante de fígado |
Sistemas envolvidos
| Complicações associadas | |
|---|---|
| Via aérea e sistema respiratório | Falha na intubação Hemorragia Obstrução A macroglossia predispõe à intubação difícil A amiloide laríngea apresenta-se com rouquidão, dispneia, tosse, estridor e odinofagia O envolvimento traqueobrônquico é relativamente incomum O amiloide parenquimatoso pode ser unilateral ou bilateral, difuso ou nodular |
| Sistema cardiovascular | Cardiomiopatia restritiva insuficiência cardíaca diastólica Distúrbios de condução Doença cardíaca isquêmica Arritmias Hipotensão ortostática A insuficiência cardíaca congestiva |
| Sistema hematológico | Fragilidade microvascular Disfunção plaquetária Formação de fibrina prejudicada Deficiências do fator de coagulação: fator X é o mais comum, fatores II, VI, VII e IX também relatados Vasoconstrição prejudicada Aumento do risco de hemorragia |
| Sistema neurológico | Neuropatia autonômica e periférica |
| Outros sistemas | Disfunção renal: síndrome nefrótica e insuficiência renal Organomegalia visceral Saciedade precoce A má absorção Enteropatia perdedora de proteínas ascite Dismotilidade Hemorragia gastrointestinal Função hepática alterada Infiltração da tireoide, das adrenais e dos testículos |
Drogas anestésicas na amiloidose
| Classe de droga | Cuidado |
|---|---|
| Os anticolinérgicos | Resposta embotada ou ausente |
| Anticoagulantes | O uso é controverso se o risco de sangramento for evidente |
| Benzilisoquinolínios | Efeito antagonizado por inibidores anticolinesterásicos |
| b-Bloqueadores, bloqueadores de canais de Ca | Efeitos inotrópicos negativos risco de descompensação cardíaca |
| Glicosídeos cardíacos | A ligação do fármaco às fibrilas protéicas apresenta risco de toxicidade em níveis terapêuticos |
| Bloqueadores neuromusculares despolarizantes | Potencial para resposta hipercalêmica em disfunção neurológica Ação prolongada com inibidores anticolinesterásicos |
| Agentes voláteis halogenados | A exposição aumenta na deposição de b-amilóide em modelos animais |
| Sedativos IV | Efeitos depressores hemodinâmicos previsíveis (exceto cetamina) Aumento da deposição de b-amilóide não demonstrado com propofol, barbitúricos e benzodiazepínicos |
Assistência Domiciliária
Leitura sugerida
- Wani Z, Harkawat DK, Sharma M. Amiloidose e Anestesia. Anesth Essays Res. 2017;11(1):233-237.
- Fleming I, Dubrey S, Williams B. 2012. Amiloidose e anestesia, Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia.12;(2);72–77.
Gostaríamos muito de ouvir de você. Se você detectar algum erro, envie-nos um e-mail atendimentoaocliente@nysora.com
