सीखना उद्देश्य
- वेगनर के कणिकागुल्मता का वर्णन कीजिए
- वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षणों और संकेतों को पहचानें
- वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगी का संवेदनाहारी प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- वेगनर का ग्रैनुलोमैटोसिस (WG) एक पुरानी, प्रतिरक्षा संबंधी, प्रणालीगत बीमारी है, जो ऊपरी और निचले श्वसन पथ, छोटे और मध्यम आकार के वाहिका वास्कुलिटिस, और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमास के एक त्रय द्वारा विशेषता है।
- लगभग सभी WG रोगियों में ऊपरी श्वसन पथ (यानी, नाक और साइनस) का समावेश देखा जाता है
- प्रारंभिक निदान और उपचार से पूर्ण वसूली हो सकती है
- उपचार के बिना स्थिति घातक हो सकती है
संकेत और लक्षण
संकेत और लक्षण अचानक या कई महीनों में विकसित होते हैं
- आपकी नाक से पपड़ी के साथ मवाद जैसा जल निकासी, भरापन, साइनस संक्रमण और नकसीर
- खाँसी, कभी-कभी खूनी कफ के साथ
- सांस की तकलीफ या घरघराहट
- बुखार
- थकान
- जोड़ों का दर्द
- अंगों, उंगलियों या पैर की उंगलियों में सुन्नता
- वजन में कमी
- मूत्र में रक्त
- त्वचा के घाव, चोट, या चकत्ते
- आंखों की लालिमा, जलन या दर्द और दृष्टि संबंधी समस्याएं
- कान में सूजन और सुनने की समस्या
जटिलताओं
- बहरापन
- त्वचा का दाग होना
- गुर्दे की पुरानी बीमारी
- कमजोर उपास्थि के कारण नाक के पुल (काठी) में ऊंचाई का कम होना
- गहरी नस घनास्रता
इलाज
छूट को प्रेरित करने और बनाए रखने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोटोक्सिक एजेंटों का संयोजन
| गंभीर रोग | उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे, प्रेडनिसोन) के साथ संयोजन में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे, रीटक्सिमैब या साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ छूट को प्रेरित करें। प्लास्मफेरेसिस अगर गुर्दे शामिल हैं छूट के बाद स्टेरॉयड की खुराक को धीरे-धीरे पतला किया जाता है → छूट की स्थिति को बनाए रखने और बाद में WG फ्लेयर्स को रोकने के लिए ध्यान केंद्रित किया जाता है → कम विषैले इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे, रिटुक्सीमैब, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, लेफ्लुनामोइड, या मायकोफेनोलेट) |
| सीमित रोग | मेथोट्रेक्सेट और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संयोजन छूट के बाद स्टेरॉयड की खुराक कम हो जाती है और रखरखाव चिकित्सा के रूप में मेथोट्रेक्सेट जारी रहता है |
प्रबंध

पढ़ने का सुझाव दिया
- शर्मा जे, लाल जे, गहलोत पी, अमनप्रीत, धवन जी, यादव ए. वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और एनेस्थेटिक इम्प्लीकेशन्स: ए केस रिपोर्ट। इंट जे मेड रेस प्रो 2018; 4(1): 479-81.
- फ्रॉस्ट ईएएम। वेगनर के कणिकागुल्मता, PHACE सिंड्रोम: संवेदनाहारी प्रभाव के साथ दुर्लभता। 20 दिसंबर, 2018। 26 जनवरी, 2023 को एक्सेस किया गया। https://anesthesiaexperts.com/uncategorized/wegeners-granulomatosis-phace-syndrome-rarities-anesthetic-implications/.