सीखना उद्देश्य
- मार्फन के सिंड्रोम का वर्णन करें
- मार्फन सिंड्रोम के संकेतों और लक्षणों को पहचानें
- मार्फन सिंड्रोम वाले रोगी का एनेस्थेटिक प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- मारफन सिंड्रोम (एमएफएस) संयोजी ऊतक की एक ऑटोसोमल प्रमुख स्थिति है, जिसमें मुख्य रूप से कार्डियोवास्कुलर, मस्कुलोस्केलेटल और ओकुलर सिस्टम शामिल हैं।
- MFS गुणसूत्र 1 पर FBN15 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो प्रोटीन फाइब्रिलिन को कूटबद्ध करता है
- संयोजी ऊतक की असामान्यताएं संयोजी ऊतक की कमजोरी के साथ हाइपरेक्सटेन्सिबल जोड़ों, आंखों (लेंस की अव्यवस्था) का कारण बनती हैं, वाल्वुलर / का खतरा बढ़ जाता हैमहाधमनी विच्छेदन, और सहज वातिलवक्ष
संकेत और लक्षण
- नेत्र: लेंस अव्यवस्था, मायोपिया, रेटिना डिटेचमेंट, ग्लूकोमा
- हृदय: महाधमनी जड़ फैलाव के साथ महाधमनी अपर्याप्तता, धमनीविस्फार गठन, महाधमनी विच्छेदन, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ मित्राल रेगुर्गितटीओन
- मस्कुलोस्केलेटल: लंबी हड्डी अतिवृद्धि, पार्श्वकुब्जता, कुब्जता, संयुक्त अतिगतिशीलता, पेक्टस कैरिनैटम/एक्सकावाटम, उच्च धनुषाकार तालू
- श्वसन: सहज वातिलवक्ष
- त्वचा: स्ट्रे
- केंद्रीय स्नायुतंत्र: ड्यूरल एक्टेसिया
जटिलताओं
- एमएफएस और बाएं वेंट्रिकुलर फैलाव वाले मरीजों को वेंट्रिकुलर का खतरा होता है अतालता
- महाधमनी जड़ व्यास> 4 सेमी महाधमनी विच्छेदन का जोखिम वहन करती है
इलाज
- दवाएँ
- β ब्लॉकर्स
- कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स या एसीई इनहिबिटर अगर β-ब्लॉकर्स को contraindicated / बर्दाश्त नहीं किया जाता है
- महाधमनी की मरम्मत या हृदय के वाल्व को बदलने के लिए सर्जरी
प्रबंध
प्रसूति संज्ञाहरण
- यदि कोई लक्षण नहीं है और महाधमनी व्यास <4 सेमी: कोई विशेष विचार और योनि प्रसव ठीक नहीं है
- यदि महाधमनी जड़ फैलाव और महाधमनी regurgitation: कार्डियोलॉजी / कार्डियक सर्जरी / प्रसूति के साथ बहु-विषयक प्रबंधन
- कुछ सलाह देते हैं सीजेरियन सेक्शन यदि महाधमनी का व्यास> 4.5 सेमी और श्रम यदि महाधमनी का व्यास> 4 और <4.5 सेमी है
- समस्याएँ
- वायुमार्ग और भी कठिन हो सकता है
- योनि प्रसव के लिए तंत्रिका संबंधी संज्ञाहरण और सीजेरियन सेक्शन
- विच्छेदन या टूटने के जोखिम के साथ महाधमनी फैलाव
- गर्भावस्था के दौरान मासिक इकोकार्डियोग्राफी करें
- महाधमनी पर कतरनी बलों को कम करें
- बहुत जल्दी एपिड्यूरल लगाने पर विचार करें
- आक्रामक निगरानी की आवश्यकता
- रोकने के लिए ड्रग थेरेपी अतिरक्तदाब और टैचीकार्डिया (जैसे, लेबेटालोल)
- ड्यूरल एक्टेसिया
- असफल एपीड्यूरल, ड्यूरल पंचर, और के लिए उच्च जोखिम पोस्टड्यूरल पंचर सिरदर्द
- सीटी/एमआरआई पर विचार करें
याद रखो
- म्योकार्डिअल सिकुड़न में अचानक वृद्धि को रोकें, जिससे महाधमनी दीवार तनाव में वृद्धि हो सकती है, जिससे हो सकता है महाधमनी विच्छेदन
- MFS के रोगियों में पहले से मौजूद हृदय रोग और तीव्र हृदय और श्वसन संबंधी जटिलताओं की संभावना के लिए सावधानीपूर्वक पूर्व-संचालन मूल्यांकन और घातक जटिलताओं से बचने के लिए एक कुशल संवेदनाहारी तकनीक के उपयोग की आवश्यकता होती है।
- रक्तचाप नियंत्रण पेरिऑपरेटिव प्रबंधन का केंद्रीय घटक है
पढ़ने का सुझाव दिया
- अराउजो एमआर, मार्केस सी, फ्रीटास एस, सांता-बारबरा आर, अल्वेस जे, जेवियर सी। मार्फन सिंड्रोम: नए नैदानिक मानदंड, वही एनेस्थीसिया देखभाल? केस रिपोर्ट और समीक्षा। ब्रज जे एनेस्थेसियोल। 2016;66(4):408-413।
- कैस्टेलानो जेएम, सिल्वे जी, कैस्टिलो जेजी। मार्फन सिंड्रोम: क्लिनिकल, सर्जिकल और एनेस्थेटिक विचार। कार्डियोथोरेसिक और वैस्कुलर एनेस्थीसिया में सेमिनार। 2014;18(3):260-271।
- Allyn J, Guglielminotti J, Omnes S, Guezouli L, Egan M, Jondeau G, Longrois D, Montravers P. Marfan's Syndrome During Pregnancy: 16 लगातार मरीजों में डिलीवरी का एनेस्थेटिक मैनेजमेंट। संज्ञाहरण और एनाल्जेसिया। 2013;116(2): 392-398।
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