सीखना उद्देश्य
- न्यूरोफिब्रोमैटोसिस के लक्षण और लक्षण और प्रबंधन
परिभाषा और तंत्र
- न्यूरोफिब्रोमैटोस आनुवंशिक विकारों का एक समूह है जो ट्यूमर को तंत्रिका ऊतक पर बनाने का कारण बनता है
- ट्यूमर मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या नसों में विकसित हो सकता है
- ओंकोजीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाला एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार
- तीन प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस:
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 1: आमतौर पर बचपन में निदान किया जाता है
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 2: आमतौर पर प्रारंभिक वयस्कता में निदान किया जाता है
- Schwannomatosis: आमतौर पर प्रारंभिक वयस्कता में निदान किया जाता है
- ट्यूमर आमतौर पर सौम्य होते हैं लेकिन कभी-कभी घातक हो सकते हैं
संकेत और लक्षण
| न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 1 | न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस 2 | Schwannomatosis |
|---|---|---|
| त्वचा पर सपाट, हल्के भूरे रंग के धब्बे (cafe au lait Spots) बगल या कमर के क्षेत्र में झुनझुनी आंख की परितारिका पर छोटे उभार (लिश नोड्यूल्स) त्वचा पर या उसके नीचे नरम, मटर के दाने के आकार के उभार (न्यूरोफिब्रोमस) हड्डी विकृतियां ऑप्टिक तंत्रिका पर ट्यूमर (ऑप्टिक ग्लियोमा) सीखने विकलांग औसत सिर के आकार से बड़ा छोटा कद | NF2 के संकेत और लक्षण आमतौर पर सौम्य, धीमी गति से बढ़ने वाले ध्वनिक न्यूरोमा के विकास के परिणामस्वरूप होते हैं धीरे-धीरे सुनवाई हानि कान में घंटी बज रही है खराब संतुलन सिरदर्द | कपाल, रीढ़ की हड्डी और परिधीय नसों पर ट्यूमर के विकास का कारण बनता है पुराना दर्द, जो शरीर में कहीं भी हो सकता है और अक्षम कर सकता है शरीर के विभिन्न भागों में सुन्नता या कमजोरी मांसपेशियों की हानि |
| कभी-कभी NF2 कपाल, रीढ़ की हड्डी, दृश्य (ऑप्टिक), और परिधीय नसों सहित अन्य नसों में schwannomas के विकास का कारण बन सकता है। हाथ या पैर में सुन्नता और कमजोरी दर्द संतुलन की कठिनाइयाँ चेहरे का गिरना दृष्टि की समस्या या मोतियाबिंद बरामदगी सिरदर्द |
इलाज
- शल्य क्रिया से निकालना
- रसायन चिकित्सा
- रेडियोथेरेपी
प्रबंध
पढ़ने का सुझाव दिया
- फॉक्स सीजे, टोमाजियन एस, काये एजे, रुसो एस, अबादी जेवी, काये एडी। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 का पेरिऑपरेटिव मैनेजमेंट। ओच्स्नर जे। 2012;12(2):111-121।
- ग्रिफिथ्स, एस, ड्यूरब्रिज, जेए, 2011। गर्भावस्था में न्यूरोलॉजिकल बीमारी के एनेस्थेटिक प्रभाव। एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन 11, 157-161 में सतत शिक्षा।
- हिर्श एनपी, मर्फी ए, रैडक्लिफ जे जे। न्यूरोफिब्रोमैटोसिस: नैदानिक प्रस्तुतियां और संवेदनाहारी प्रभाव। ब्र जे अनास्थ। 2001;86(4):555-564।
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