कुशिंग सिंड्रोम

सीखना उद्देश्य

• कुशिंग सिंड्रोम का वर्णन करें
• कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों और संकेतों को पहचानें
• कुशिंग सिंड्रोम वाले रोगी का एनेस्थेटिक प्रबंधन

परिभाषा और तंत्र

• कुशिंग सिंड्रोम ग्लूकोकार्टिकोइड्स (यानी, कोर्टिसोल) के लंबे समय तक संपर्क के कारण संकेतों और लक्षणों का एक संग्रह है।
• कुशिंग रोग एक विशिष्ट प्रकार का कुशिंग सिंड्रोम है जो एक पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण होता है जिससे एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का अत्यधिक उत्पादन होता है → अत्यधिक एसीटीएच कोर्टिसोल के उच्च स्तर का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करता है

कारणों

एक्जोजिनियस

• अन्य बीमारियों के इलाज के लिए निर्धारित ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जैसे, प्रेडनिसोन) लेने वाले मरीज़ (यानी, दमा और रुमेटी गठिया) या अंग प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेशन के लिए = आयट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम
• ACTH द्वारा उत्तेजना की कमी के कारण अधिवृक्क ग्रंथियां धीरे-धीरे क्षीण हो सकती हैं, जिसका उत्पादन ग्लूकोकार्टिकोइड दवा द्वारा कम किया जाता है
• जब रोगी ग्लूकोकार्टिकोइड दवा लेना बंद कर देता है तो ठीक हो जाता है

अंतर्जात

• कोर्टिसोल स्रावित करने के लिए शरीर की प्रणाली की गड़बड़ी
• अधिवृक्क ग्रंथियों या पिट्यूटरी के हार्मोन-स्रावित ट्यूमर 
• पिट्यूटरी कुशिंग: सौम्य पिट्यूटरी एडेनोमा ACTH = स्रावित करता है कुशिंग रोग
• अधिवृक्क कुशिंग: अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर, हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथियों, या गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा अतिरिक्त कोर्टिसोल उत्पादन
• पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के बाहर ट्यूमर (जैसे, छोटे सेल फेफड़े का कैंसर) भी ACTH = उत्पन्न कर सकते हैं एक्टोपिक या पैरानियोप्लास्टिक कुशिंग रोग

संकेत और लक्षण

• चाँद सा मुखड़ा
• केंद्रीय मोटापा भैंस के कूबड़ के साथ
• पतली त्वचा जो आसानी से उखड़ जाती है
• पेट और जांघों पर बैंगनी रंग की पट्टियां
• समीपस्थ मांसपेशी शोष
• पतले अंग
• ऑस्टियोपोरोसिस
• अतिरक्तदाब
• बाएं निलय अतिवृद्धि
• hyperglycemia
• बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता और मधुमेह मेलेटस टाइप II
• मेटाबोलिक अल्कलोसिस
• hypokalemia
• ख़राब घाव भरना
• मासिक धर्म की अनियमितता

Pathophysiology

इलाज

• पिट्यूटरी-आश्रित कुशिंग रोग के लिए ट्रांसफेनोइडल माइक्रोएडेनोमेक्टोमी और रेडियोथेरेपी 
• अधिवृक्क एडेनोमा या कार्सिनोमा को प्रभावित ग्रंथि के सर्जिकल हटाने की आवश्यकता होती है
• हाइपरकोर्टिसोलिज्म को एड्रेनल एंजाइम इनहिबिटर, जैसे कि केटोकोनैजोल, मेटीरापोन, मिटोटेन, या एमिनोग्लुटेथिमाइड के साथ नियंत्रित किया जा सकता है, अकेले या संयोजन में → ग्लूकोकार्टिकोइड्स के रिलीज और संश्लेषण को रोकने के लिए दवाएं

प्रबंध

प्रीऑपरेटिव विचार

• कुशिंग सिंड्रोम वाले मरीजों को एएसए 2 या 3 के रूप में वर्गीकृत किया गया है 
• वायुमार्ग मूल्यांकन: मल्लमपति स्कोर, माउथ ओपनिंग, नेक एक्सटेंशन, टायरोमेंटल और स्टर्नोमेंटल डिस्टेंस और विल्सन स्कोर
• सावधानीपूर्वक कार्डियोवैस्कुलर मूल्यांकन: ईसीजी, इको
• सावधानीपूर्वक श्वसन मूल्यांकन: एक्स-रे, रक्त गैसें, पीएफटी
• ग्लाइसेमिया को स्थिर करें: मौखिक चिकित्सा बंद करो और इंसुलिन आहार शुरू करो

• सही एसिड-बेस और इलेक्ट्रोलाइट्स असंतुलन: स्पिरोनोलैक्टोन, पोटेशियम
• एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम इनहिबिटर्स (यानी, कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल, लिसिनोप्रिल, एनालाप्रिलैट, और रामिप्रिल) और एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉक (यानी, वाल्सर्टन) को छोड़कर सर्जरी की सुबह तक एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स जारी रखें। 
• सर्जरी से 5-7 दिन पहले क्लोपिडोग्रेल को बंद कर दें, कोरोनरी-स्टेंट रोगियों को छोड़कर (स्टेंट रोड़ा का खतरा)
• ग्लूकोकॉर्टीकॉइड इनहिबिटर जारी रखें (यानी, केटोकोनाज़ोल, मेट्रिपोन, माइटोटेन, या एमिनोग्लूटेथिमाइड)
• पेरिऑपरेटिव रोकें शिरापरक घनास्र अंतःशल्यता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता: LMWH (यानी, एनोक्सापैरिन, डाल्टेपैरिन) या फोंडापैरिनक्स
• डीप प्रीऑपरेटिव सेडेशन → से बचें प्रीमेडिकेशन ड्रग्स: मिडाज़ोलम 1 मिलीग्राम iv 

इंट्राऑपरेटिव विचार

• पोजिशनिंग और टेपिंग: फ्रैक्चर से बचने के लिए सावधान और कोमल स्थिति
• मानक निगरानी: गैर-आक्रामक रक्तचाप, तापमान, अंत-ज्वारीय कार्बन डाइऑक्साइड, पल्स ऑक्सीमेट्री और ईसीजी
• आक्रामक निगरानी: धमनी कैथेटर कैन्युलेशन और स्वान-गैंज़ फुफ्फुसीय धमनी कैथेटर (यदि आवश्यक हो) के माध्यम से आक्रामक रक्तचाप
• शिरापरक पहुँच: बड़े बोर परिधीय और केंद्रीय शिरापरक कैथेटर
• ग्लूकोज रक्त स्तर को सामान्य मूल्यों (यानी, 120-180 mg/dL) → इंसुलिन आहार के भीतर बनाए रखें

• गैस्ट्रिक आकांक्षा को रोकें: मेटोक्लोप्रमाइड 10 मिलीग्राम, रैनिटिडिन 50 मिलीग्राम iv, और सोडियम साइट्रेट 30 एमएल पीओ 
• संज्ञाहरण और अंतःश्वासनलीय इंटुबैषेण की प्रेरण: रैपिड इंडक्शन सीक्वेंस
• कुंद सहानुभूति प्रतिक्रिया (यानी, अतिरक्तदाब और अतालता) प्रेरण के दौरान: ओपियोइड्स, लिडोकेन, क्लोनिडाइन और एस्मोलोल 
• केटामाइन से बचें इसके सहानुभूतिपूर्ण प्रभावों के कारण
• यदि रोगी सतर्क, गर्म, हेमोडायनामिक रूप से स्थिर है, और मांसपेशियों को आराम देने वालों से पूरी तरह से उलट है, तो एक्सट्यूबेट करें

पोस्टऑपरेटिव विचार

• श्वसन संबंधी जटिलताओं को रोकें (यानी, एटेलेक्टासिस, हाइपोजेमिया): प्रभावी पोस्टऑपरेटिव दर्द से राहत, जल्दी लामबंदी, और श्वसन व्यायाम
• पोस्टऑपरेटिव तीव्र दर्द उपचार: प्रणालीगत एनाल्जेसिक दवाएं (यानी, रोगी-नियंत्रित एनाल्जेसिया पंप या एपिड्यूरल एनाल्जेसिया)
• कोर्टिसोल, ग्लूकोज और इलेक्ट्रोलाइट्स के रक्त स्तर की नियमित जांच करें
• कोर्टिसोल रक्त स्तरों द्वारा निर्देशित कोर्टिसोल का प्रतिस्थापन जारी रखें
• अनुशंसित स्तरों के भीतर ग्लूकोज रक्त स्तर को बनाए रखने के लिए इंसुलिन आहार का प्रयोग करें
• रोगी की हेमोडायनामिक स्थिति के आधार पर एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं जारी रखें

याद रखो

• एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को कठिन वेंटिलेशन और इंटुबैषेण, हेमोडायनामिक गड़बड़ी, वॉल्यूम अधिभार और से निपटना पड़ता है हाइपोकैलिमिया, ग्लूकोज असहिष्णुता, और मधुमेह, रक्त कोर्टिसोल स्तर को बनाए रखें, और पेरीओपरेटिव अवधि में ग्लुकोकोर्टिकोइड की कमी को रोकें

पढ़ने का सुझाव दिया

• मेलानी डेविस, FRCA, जोनाथन हार्डमैन, DM FRCA, एनेस्थीसिया और एड्रेनोकोर्टिकल रोग, एनेस्थीसिया क्रिटिकल केयर एंड पेन में सतत शिक्षा, खंड 5, अंक 4, अगस्त 2005, पृष्ठ 122-126, https://doi.org/10.1093/bjaceaccp/mki033
• डोमी आर, सुला एच, कासी एम, पापारिस्टो एस, बोडेसी ए, ज़ेमाली ए। अधिवृक्क ग्रंथि सर्जरी पर संवेदनाहारी विचार। जे क्लिन मेड रेस। 2015;7(1):1-7।

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