学习目标
- Chiari畸形的类型
- Chiari 畸形的处理
定义和机制
- Chiari 畸形是一种小脑结构缺陷，其特征是一个或两个小脑扁桃体通过枕骨大孔向下移位
- 当颅骨的一部分畸形或小于正常颅骨时发生，压迫大脑并迫使大脑向下
- 大多数患者没有体征或症状，不需要治疗
- 与 Chiari 畸形相关的其他情况包括：
- 脑积水
- 脊髓空洞症
- 脊柱裂
- 脊柱弯曲
- 脊髓栓系综合征
- 埃勒斯 - 当洛综合征
- 马凡综合症
Chiari畸形的类型
- 类型取决于移位的脑组织的解剖结构以及是否存在发育问题：
| 第1类型 | 第2类型 | 第3类型 | 类型IV |
|---|---|---|---|
| 当小脑下部推入枕骨大孔时发生 体征或症状可能要到儿童晚期或成年期才会出现，并且通常是在检查另一种情况时偶然发现的 最常见的类型，不被认为是危及生命的 | 先天性儿科形式 与 Chiari 畸形 1 型相比，更多的小脑和脑干组织延伸到脊柱中 连接小脑两半的神经组织可能缺失或仅部分形成 几乎总是伴有脊髓脊膜膨出，一种 脊柱裂 当椎管和脊柱在出生前不闭合时发生 经常在超声波上看到 怀孕 II 型症状通常出现在儿童时期，通常比 1 型症状更严重 Arnold-Chiari 畸形一词专指 II 型畸形 | 最严重的形式 小脑或脑干的下背部的一部分延伸穿过颅骨后部的异常开口，甚至可能是大脑或脊髓周围的膜 期间超声确诊 怀孕 或出生时 会导致虚弱和危及生命的并发症 与严重的神经系统缺陷有关 | 小脑不完整或发育不全（小脑发育不全） 小脑处于正常位置，但部分缺失，部分颅骨和脊髓可能可见 |
体征和症状
- 神经源性吞咽困难
- 紫osis病
- 弱哭
- 面部虚弱
- 心愿
- 头痛
- 耳鸣
- Lhermitte 征
- 眩晕（头晕）
- 恶心
- 施马曼综合征
- 眼球震颤
- 面部疼痛
- 肌无力
- 呕吐反射受损
- 不安腿综合征
- 阻塞性睡眠呼吸暂停症
- 睡眠障碍
- 协调能力受损
- 严重的病例可能会出现延髓麻痹的所有症状和体征
- 瘫痪
- 由于眼底镜检查视乳头水肿 颅内压升高
- 瞳孔扩张
- 自主神经障碍：
- 心动过速
- 昏厥
- 烦渴
- 慢性疲劳
- 后弓手
- 斯特德
诊断
- 患者病史
- 神经系统检查
- 核磁共振/CT
- Chiari II 畸形的超声检查
管理学
推荐阅读
- Coviello A、Golino L、Posillipo C、Marra A、Tognù A、Servillo G. Arnold-Chiari 畸形 1,5 型患者的麻醉管理：病例报告。 临床案例报告 2022；10(2)：e05194。
- 一例 Arnold-Chiari 畸形 I 型合并脊髓空洞症患者的麻醉管理：病例报告 Anesth Pain Med。 2012；7(2)：166-169。
