学习目标

• 描述遗传性血管性水肿
• 遗传性血管性水肿的麻醉管理

定义和机制

血管性水肿：

• 血管性水肿是由于血管通透性增加引起的身体任何部位皮下或粘膜下组织的无痛肿胀
• 可引起继发于对邻近结构的压力作用的症状 
• 当它发生在气道时会导致危及生命的并发症
• C1 酯酶抑制剂缺乏症可以是遗传性的，也可以是获得性的，这两个实体是无法区分的

遗传性 C1 酯酶抑制剂缺乏症 (HAE)：

• HAE的患病率为1:50000
• 要么是由于：
  • C1 酯酶抑制剂的产生受损（1 型，85% 的病例） 
  • 蛋白质功能不良（2 型，占病例的 15%）
• C1 酯酶抑制剂 (C1-INH) 可防止 C1 的自激活，CXNUMX 是补体系统中经典途径的第一个因子
• 缺乏 C1-INH 会导致失控的补体激活以及血管活性肽和趋化肽的释放 
• 从而引起血管通透性增加，血管扩张，血管平滑肌收缩
• 并导致急性、局部、非凹陷、非瘙痒、非红斑和分界性血管性水肿
• 肿胀通常持续 2-5 天，然后自发消退
• 第一次发作通常发生在 15 岁之前，这种情况会持续终生，但症状会随着年龄的增长而减轻
• 各种触发因素都可能引发攻击：
  • 牙科治疗
  • 手术
  • 创伤
  • 压力（精神或身体）
  • 锻炼
  • 感染
  • 酒精 消费
  • 麻醉
  • 经期
  • 某些药物：ACE 抑制剂和雌激素

症状

• 潜在的气道妥协
• 急性肠梗阻的症状：呕吐、厌食、剧烈腹痛
• 嘴唇、眼睑、舌头、四肢和生殖器肿胀

管理学

推荐阅读

• 威廉姆斯啊，克雷格 TJ。 遗传性血管性水肿患者的围手术期管理。 过敏 Rhinol（普罗维登斯）。 2015 年；6(1)：50-55。
• 霍耶 C、希尔 MR、卡明斯基 ER。 2012. 鉴别诊断和临床管理概述。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 1:6；307–311。