学习目标

• 区分四种形式 周期性麻痹 (PP) 
• PP的麻醉管理

定义和机制

• 周期性麻痹 (PP) 是一组导致虚弱或瘫痪的罕见遗传病
• 这些疾病的潜在机制是骨骼肌细胞膜中的离子通道发生故障，导致带电离子漏入或漏出肌肉细胞
• 从而导致细胞去极化，变得无法移动
• 它会导致短期肌肉无力、僵硬或瘫痪的突然发作
• 这些发作可能会影响整个身体或仅影响 1 或 2 个肢体
• 存在四种形式的 PP，大多数形式影响骨骼肌 

主要表格

体征和症状

• 可能持续数分钟至数天的肌肉无力发作 
• 运动后肌肉疼痛 
• 肌肉痉挛 
• 感觉刺痛 
• 永久性虚弱，更有可能在以后的生活中

疗程

• 碳酸酐酶抑制剂：乙酰唑胺、醋甲唑胺或双氯非那胺
• 低钾血症:
  • 补充口服氯化钾
  • 保钾利尿剂
• 高钾血症:
  • 避免钾
  • 噻嗪类利尿剂可增加钾的肾脏排泄 

麻醉管理

推荐阅读

• Marsh, S., Pittard, A.，2011 年。神经肌肉疾病和麻醉。 第 2 部分：特定的神经肌肉疾病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 119–123。