学习目标

• 描述韦格纳肉芽肿病
• 认识韦格纳肉芽肿病的症状和体征
• 一例韦格纳肉芽肿患者的麻醉管理

定义和机制

• 韦格纳肉芽肿病 (WG) 是一种慢性、免疫系统性疾病，其特征为上呼吸道和下呼吸道坏死性肉芽肿、中小血管炎和肾小球肾炎三联征
• 几乎所有 WG 患者都可见上呼吸道受累（即鼻子和鼻窦）
• 早期诊断和治疗可能会导致完全康复
• 如果不进行治疗，这种情况可能是致命的

体征和症状

体征和症状突然出现或持续数月

• 鼻腔内有结痂的脓液样分泌物、鼻塞、鼻窦感染和流鼻血
• 咳嗽，有时伴有血痰
• 呼吸急促或喘息
• 发烧
• 疲劳
• 关节疼痛
• 四肢、手指或脚趾麻木
• 减肥
• 尿液中的血液
• 皮肤溃疡、瘀伤或皮疹
• 眼睛发红、灼痛或疼痛，以及视力问题
• 耳朵发炎和听力问题

Complications

• 听力损失
• 皮肤疤痕
• 慢性肾病
• 由于软骨变弱导致鼻梁高度下降（鞍座）
• 深静脉血栓形成

疗程

皮质类固醇和细胞毒性药物的组合以诱导和维持缓解

管理学

推荐阅读

• Sharma J、Lal J、Gehlaut P、Amanpreet、Dhawan G、Yadav A. Wegener 的肉芽肿病和麻醉影响：病例报告。 Int J Med Res Prof. 2018; 4(1)：479-81。
• 霜EAM。 韦格纳肉芽肿病、PHACE 综合征：具有麻醉意义的罕见病。 20 年 2018 月 26 日。2023 年 XNUMX 月 XNUMX 日访问。 https://anesthesiaexperts.com/uncategorized/wegeners-granulomatosis-phace-syndrome-rarities-anesthetic-implications/.