镰状细胞病 - NYSORA

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镰状细胞病

学习目标

  • 镰状细胞病的症状和管理

定义和机制

  • 镰状细胞病是一组遗传性血红蛋白病 
  • 最常见的类型称为镰状细胞性贫血,其他类型有镰状细胞性贫血 (HbSS) 和双杂合子条件镰状细胞 C (HbSC) 和镰状地中海贫血 (HbSThal) 
  • 平均预期寿命为40至60岁
  • 占优势的血红蛋白 (Hb) 被不稳定的血红蛋白 S 取代,导致红细胞膜变形为特征性镰刀形
  • 这些镰状细胞变得僵硬并聚集,从而阻塞小血管并导致组织梗塞
  • 由于细胞膜受损导致炎症反应而发生溶血
  • 镰状细胞病的主要特征是慢性的 贫血 以及镰状细胞“危机”的发生,其中多次发生组织梗死
  • 温度变化、压力、脱水和高海拔会引发危机

体征和症状

  • 镰状细胞性贫血的症状通常出现在 6 个月左右
  • 因人而异,可能会随着时间而改变
  • 贫血
  • 痛苦的情节
  • 手脚肿胀
  • 频繁感染
  • 延迟生长或青春期
  • 视力问题

Complications

镰状细胞病、血红蛋白 S、Hb、肢体止血带、血栓栓塞、氧气、急性胸部综合征

建议阅读

  • Pollard BJ, Kitchen, G. 临床麻醉手册。 第四版。 CRC出版社。 2018. 978-1-4987-6289-2。
  • Wilson, M.、Forsyth, P.、Whiteside, J.. 血红蛋白病和镰状细胞病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 2010. 10, 24–28.

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