学习目标
- 镰状细胞病的症状和管理
定义和机制
- 镰状细胞病是一组遗传性血红蛋白病
- 最常见的类型称为镰状细胞性贫血，其他类型有镰状细胞性贫血 (HbSS) 和双杂合子条件镰状细胞 C (HbSC) 和镰状地中海贫血 (HbSThal)
- 平均预期寿命为40至60岁
- 占优势的血红蛋白 (Hb) 被不稳定的血红蛋白 S 取代，导致红细胞膜变形为特征性镰刀形
- 这些镰状细胞变得僵硬并聚集，从而阻塞小血管并导致组织梗塞
- 由于细胞膜受损导致炎症反应而发生溶血
- 镰状细胞病的主要特征是慢性的 贫血 以及镰状细胞“危机”的发生，其中多次发生组织梗死
- 温度变化、压力、脱水和高海拔会引发危机
体征和症状
- 镰状细胞性贫血的症状通常出现在 6 个月左右
- 因人而异，可能会随着时间而改变
- 贫血
- 痛苦的情节
- 手脚肿胀
- 频繁感染
- 延迟生长或青春期
- 视力问题
Complications
- 行程
- 左心室肥厚
- 高输出性心力衰竭（贫血）
- 心肌梗塞 无冠状动脉疾病
- 急性胸综合症
- 肺动脉高压
- 右心室肥大
- 肺心病
- 肾功能衰竭 或梗死
- 脾隔离症
- 失明
- 腿部溃疡
- 胆结石
- 独裁者
- 深静脉血栓形成
- 怀孕并发症
- 急性疼痛危机
推荐阅读
- Pollard BJ, Kitchen, G. 临床麻醉手册。 第四版。 CRC出版社。 2018. 978-1-4987-6289-2。
- Wilson, M.、Forsyth, P.、Whiteside, J.. 血红蛋白病和镰状细胞病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 2010. 10, 24–28.
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