重症肌无力 - NYSORA

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重症肌无力

学习目标

  • 了解这些患者围手术期管理的挑战
  • 识别肌无力或胆碱能危机

定义和机制

  • 重症肌无力 (MG) 是一种突触后膜神经肌肉接头的自身免疫性疾病
  • AchR 的自身抗体通过受体阻断和构象变化破坏其功能,导致降解增加,从而导致运动终板电位幅度降低和肌肉收缩启动失败
  • 它是神经肌肉接头最常见的疾病

体征和症状 

  • 肌肉无力和疲劳:
眼外肌群上睑下垂
复视
延髓肌群构音障碍
吞咽困难
言语障碍
轴肢肌群对称的,更常见于近端肌肉
呼吸肌呼吸困难
  • 症状在一天中和每一天都不同,通常在早上肌肉力量正常或接近正常
  • 临床表现从轻度和局限性到重度、全身性多肌肉群无力不等

肌无力危象是一种危及生命的疾病,严重的呼吸肌功能不全导致呼吸衰竭

  • 沉淀物
    • 感染 
    • 手术 
    • 残余神经肌肉阻滞 
    • 面包 
    • 低-热疗
    • 减少或停止治疗 
    • 怀孕
    • 应力
    • 睡眠不足 
    • 药剂/药物:
抗生素 氨基糖苷
氟喹诺酮类药物
四环素
大环内酯类
磺酰胺
青霉素
万古霉素
克林霉素
酮内酯
非去极化神经肌肉阻滞剂潘库溴铵
维库溴铵
阿曲库铵
心血管药物Beta阻滞剂
钙通道阻滞剂
普鲁卡因胺
奎尼丁
麻醉剂局部:普鲁卡因、利多卡因、布比卡因
吸入:氟烷、异氟烷
神经肌肉阻滞剂
抗惊厥药卡马西平
加巴喷丁
苯巴比妥
苯妥英
乙琥胺
其他代理商肉毒杆菌毒素
氯喹
羟氯喹

青霉胺
奎宁
碘造影剂
顺铂
利鲁唑
干扰素-α
白细胞介素2

疗程

  • 呼吸支持 
  • 紧急神经输入 
  • 大剂量类固醇/静脉注射免疫球蛋白  

麻醉管理 

重症肌无力、肌无力危象、抗胆碱酯酶药物、免疫球蛋白、糖皮质激素、血浆置换

重症肌无力、延髓无力、毒蕈碱活性、NMBD、rucoronium-suggammadex

建议阅读

  • P. Daum、J. Smelt 和 IR Ibrahim。 重症肌无力的围手术期管理。 2021, BJA 教育, 21(11): 414-429. 
  • Dhallu MS, Baiomi A, Biyyam M, Chilimuri S. 神经系统疾病的围手术期管理。 健康服务见解。 2017;10:1178632917711942。
  • 狄龙外汇。 重症肌无力围手术期管理中的麻醉问题。 精神经元。 2004;24(1):83-94。

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