学习目标
- 冯维勒布兰德病 (VWD) 的定义和类型
- VWD的治疗
- VWD 的麻醉管理
定义和机制
- von Willebrand 病是最常见的遗传性出血性疾病，在人群中的患病率约为 1%
- 由于 von Willebrand 因子 (vWF) 的定性或定量缺陷
- 三种类型：
- 类型 1 是数量缺陷
- 类型 2 是质量缺陷
- 3 型是一种非常罕见但严重的形式，其特征是针对 vWF 的突变抑制蛋白（vWF 抑制剂）
- 它表现出常染色体显性（例如 1、2B 型）和 – 隐性（例如 2M、2N、3 型）遗传，具有显着的表型变异
- 它可能在任何年龄和任何性别中被发现
体征和症状
- 容易瘀伤
- 反复流鼻血
- 长期的术后或创伤后出血
- 牙龈出血
- 月经过多或在极端情况下甚至慢性关节出血
Complications
- 贫血
- 肿胀
- 面包
获得性血管性血友病综合征
- 极为罕见，但已在克隆性血液学、心血管（主动脉瓣狭窄，血管纯应力较高）和免疫学（甲状腺功能减退症）和其他淋巴组织增生性自身免疫性疾病中得到证实
- 可能发生 vWF 抑制剂蛋白或 vWF 与恶性细胞的粘附
- 它具有显着降低的 vWF 活性，干扰 vWF 的产生和/或稳定性
- 导致产生针对内源性 vWF 的自身抗体，从而导致功能性高分子量 vWF 多聚体减少
- 获得性 vWS 对 vWF 浓缩物给药反应良好，但这些抑制蛋白可以减轻这种影响，因为它们会影响所给药 vWF 的半衰期
冯维勒布兰德因子
- vWF 是血小板和内皮下细胞之间的配体
- vWF 稳定循环因子 VIII，从而防止其降解
- 平均而言，O 型血的人体内 vWF 和 FVIII 的水平较低，在炎症和怀孕期间会升高
- 出血时间和血小板功能分析将随着异常的严重程度而延长
- APTT 可以根据 FVIII 的剩余量而延长
诊断
- 实验室检测：VWF 抗原、VWF 活性和 FVIII
- 家族史
类型
确定确切的类型对于治疗方法至关重要
| 第1类型 | 第2类型 | 第3类型 |
|---|---|---|
| ~85% 的 vWD 有这种形式 vWF 的数量在几个程度上减少 以轻度出血倾向为特征，但围手术期风险增加 对去氨加压素输注反应良好 | ~ 5% vWD 有这种形式 描述了 2A、2B、2M 和 2N 亚型 2A 型和 2B 型的血小板结合能力不同，但血浆中循环的高分子量多聚体的数量在这两种类型中都减少了 2A 型表现为血小板结合减少 2B 型表现为血小板凝集增加，伴随血栓形成风险增加 由于血小板清除率较高，2B 型伴有血小板减少症 2M 亚型与正常数量的 HMW 多聚体的血小板结合减少 2N 亚型的特点是稳定循环 FVIII 的能力有缺陷并导致 VIII 因子缺乏 | vWF 合成中的一个完整缺陷 由于完全不存在 vWF 而缺乏稳定性，尽管合成正常，但血浆因子 VIII 还是减少了 |
主要出血风险
- 当 FVIII < 30IU/dL & Thrombocytopenia < 50000/mm³ 时需要考虑
疗程
麻醉管理
麻醉期间的特殊处理
推荐阅读
- 更新：冯维勒布兰德病 (vWD)：大出血和大手术的治疗，Paula James，医学博士，FRCPC，文献综述当前 2022 年 12 月，最后更新于 2022 年 XNUMX 月 XNUMX 日。
- Shah UJ、Madan Narayanan M、J Graham Smith JH。 遗传性凝血障碍患者的麻醉注意事项。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育，第 15 卷，第 1 期，2015 年 26 月，第 31-XNUMX 页。
- 麻醉培训：基本课程； 牛津专业培训，第 15 章 pp392-393； 书号：978-0-19-922726-6
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