冯维勒布兰德病 (VWD) - NYSORA

免费探索 NYSORA 知识库：

主页  ❯  麻醉 • 麻醉手册 • 血液学 • 冯威尔布兰德病  ❯  血管性血友病 (VWD)
关闭
目录

血管性血友病 (VWD)

学习目标

  • 冯维勒布兰德病 (VWD) 的定义和类型 
  • VWD的治疗
  • VWD 的麻醉管理

定义和机制

  • von Willebrand 病是最常见的遗传性出血性疾病，在人群中的患病率约为 1%
  • 由于 von Willebrand 因子 (vWF) 的定性或定量缺陷 
  • 三种类型： 
    • 类型 1 是数量缺陷
    • 类型 2 是质量缺陷 
    • 3 型是一种非常罕见但严重的形式，其特征是针对 vWF 的突变抑制蛋白（vWF 抑制剂） 
      • 它表现出常染色体显性（例如 1、2B 型）和 – 隐性（例如 2M、2N、3 型）遗传，具有显着的表型变异
  • 它可能在任何年龄和任何性别中被发现 

体征和症状

  • 容易瘀伤
  • 反复流鼻血
  • 长期的术后或创伤后出血
  • 牙龈出血
  • 月经过多或在极端情况下甚至慢性关节出血

Complications

获得性血管性血友病综合征 

  • 极为罕见，但已在克隆性血液学、心血管（主动脉瓣狭窄，血管纯应力较高）和免疫学（甲状腺功能减退症）和其他淋巴组织增生性自身免疫性疾病中得到证实
  • 可能发生 vWF 抑制剂蛋白或 vWF 与恶性细胞的粘附
  • 它具有显着降低的 vWF 活性，干扰 vWF 的产生和/或稳定性 
  • 导致产生针对内源性 vWF 的自身抗体，从而导致功能性高分子量 vWF 多聚体减少 
  • 获得性 vWS 对 vWF 浓缩物给药反应良好，但这些抑制蛋白可以减轻这种影响，因为它们会影响所给药 vWF 的半衰期

冯维勒布兰德因子

  • vWF 是血小板和内皮下细胞之间的配体
  • vWF 稳定循环因子 VIII，从而防止其降解
  • 平均而言，O 型血的人体内 vWF 和 FVIII 的水平较低，在炎症和怀孕期间会升高
  • 出血时间和血小板功能分析将随着异常的严重程度而延长
  • APTT 可以根据 FVIII 的剩余量而延长

诊断

  • 实验室检测：VWF 抗原、VWF 活性和 FVIII
  • 家族史

类型

确定确切的类型对于治疗方法至关重要

第1类型
第2类型
第3类型
~85% 的 vWD 有这种形式
vWF 的数量在几个程度上减少
以轻度出血倾向为特征，但围手术期风险增加
对去氨加压素输注反应良好		~ 5% vWD 有这种形式
描述了 2A、2B、2M 和 2N 亚型
2A 型和 2B 型的血小板结合能力不同，但血浆中循环的高分子量多聚体的数量在这两种类型中都减少了
2A 型表现为血小板结合减少
2B 型表现为血小板凝集增加，伴随血栓形成风险增加
由于血小板清除率较高，2B 型伴有血小板减少症
2M 亚型与正常数量的 HMW 多聚体的血小板结合减少
2N 亚型的特点是稳定循环 FVIII 的能力有缺陷并导致 VIII 因子缺乏
vWF 合成中的一个完整缺陷
由于完全不存在 vWF 而缺乏稳定性，尽管合成正常，但血浆因子 VIII 还是减少了

主要出血风险

  • 当 FVIII < 30IU/dL & Thrombocytopenia < 50000/mm³ 时需要考虑 

疗程

von Willebrand 病 (VWD)、DDAVP、因子 VIII、vWF、vWF 血浆衍生浓缩物、重组 vWF 浓缩物

麻醉管理

冯维勒布兰德病 (VWD)、DDAVP、因子 VIII、因子 IX

麻醉期间的特殊处理

血管性血友病 (VWD)、VWF、DDAVP、醋酸去氨加压素、氨甲环酸、凝血因子 VIII

建议阅读

  • 更新：冯维勒布兰德病 (vWD)：大出血和大手术的治疗，Paula James，医学博士，FRCPC，文献综述当前 2022 年 12 月，最后更新于 2022 年 XNUMX 月 XNUMX 日。
  • Shah UJ、Madan Narayanan M、J Graham Smith JH。 遗传性凝血障碍患者的麻醉注意事项。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育，第 15 卷，第 1 期，2015 年 26 月，第 31-XNUMX 页。
  • 麻醉培训：基本课程； 牛津专业培训，第 15 章 pp392-393； 书号：978-0-19-922726-6

我们很想听到您的声音。 如果您发现任何错误，请给我们发送电子邮件 customerservice@nysora.com