学习目标

• 血友病的定义和类型
• 血友病的管理

定义和机制

• 血液不能正常凝固的遗传性出血性疾病
• 导致出血时间延长：↑ PTT，正常 INR 
• 自发性出血以及受伤或手术后出血
• 严重程度取决于血液中因子的数量 
• 两种类型的血友病：
  • 血友病 A（经典血友病）：由凝血因子 VIII 缺乏或减少引起
  • 血友病 B（圣诞节病）：由凝血因子 IX 缺乏或减少引起
  • 血友病是血友病 B 的 4 倍
  • 凝血因子的正常值为 0.5-1.5 IU/ml 或 50-150%

体征和症状

• 因割伤或受伤、手术或牙科工作后不明原因的大量出血
• 许多大或深的瘀伤
• 接种疫苗后异常出血
• 关节疼痛、肿胀或紧绷
• 尿液或粪便中带血
• 不明原因的流鼻血
• 婴儿不明原因的烦躁

原因

• 先天性：
  • 由 X 连锁基因突变引起
  • 发生在 1/5000 的男性新生儿中
• 获得性血友病：
  • 怀孕
  • 自身免疫性疾病
  • 癌症预防
  • 多发性硬化症
  • 药物反应

Complications

• 深部内出血
• 喉咙或颈部出血
• 关节损伤
• 感染：丙型肝炎
• 凝血因子治疗不良反应

管理学

具体待遇

推荐阅读

Shah UJ、Madan Narayanan M、J Graham Smith JH。 遗传性凝血障碍患者的麻醉注意事项，麻醉重症监护与疼痛的继续教育，第 15 卷，第 1 期，2015 年 26 月，第 31-XNUMX 页。

临床更新

Khambaty M 等人（《英国麻醉学杂志》，2025 年）为患者提供了最新的围手术期指南。 血友病A和B建议对于重大手术，目标因子 VIII 或 IX 水平应为 80-100%，重组因子替代疗法作为一线治疗，而 DDAVP 则保留用于轻度血友病 A。对于存在抑制剂的患者，应强调使用旁路制剂和抗纤溶药物（例如氨甲环酸），同时进行结构化的多学科计划和至少 5-7 天的术后监测。 

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