学习目标
- 血友病的定义和类型
- 血友病的管理
定义和机制
- 血液不能正常凝固的遗传性出血性疾病
- 导致出血时间延长：↑ PTT，正常 INR
- 自发性出血以及受伤或手术后出血
- 严重程度取决于血液中因子的数量
- 两种类型的血友病：
- 血友病 A（经典血友病）：由凝血因子 VIII 缺乏或减少引起
- 血友病 B（圣诞节病）：由凝血因子 IX 缺乏或减少引起
- 血友病是血友病 B 的 4 倍
- 凝血因子的正常值为 0.5-1.5 IU/ml 或 50-150%
| 血友病 | 温和 | 中等 | 严重 |
|---|---|---|---|
| 因子活性百分比 因子水平 (IU/ml) | 5-40 0.05-0.40 | 1-5 0.01-0.05 | <1 <0.01 |
体征和症状
- 因割伤或受伤、手术或牙科工作后不明原因的大量出血
- 许多大或深的瘀伤
- 接种疫苗后异常出血
- 关节疼痛、肿胀或紧绷
- 尿液或粪便中带血
- 不明原因的流鼻血
- 婴儿不明原因的烦躁
原因
- 先天性：
- 由 X 连锁基因突变引起
- 发生在 1/5000 的男性新生儿中
- 获得性血友病：
- 怀孕
- 自身免疫性疾病
- 癌症预防
- 多发性硬化症
- 药物反应
Complications
- 深部内出血
- 喉咙或颈部出血
- 关节损伤
- 感染：丙型肝炎
- 凝血因子治疗不良反应
管理
具体待遇
建议阅读
Shah UJ、Madan Narayanan M、J Graham Smith JH。 遗传性凝血障碍患者的麻醉注意事项，麻醉重症监护与疼痛的继续教育，第 15 卷，第 1 期，2015 年 26 月，第 31-XNUMX 页。
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