脊柱裂 - NYSORA

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脊柱裂

学习目标

  • 脊柱裂的类型
  • 脊柱裂的围手术期处理

定义和机制

  • 指先天性神经管缺陷 
  • 胎儿神经管在妊娠前三周内未能闭合的结果
  • 这导致脊柱的后椎板和松树不完全融合,最常见于腰骶段
  • 发病率约为 1:1000 活产,但由于补充叶酸,发病率正在下降
  • 通常没有症状,通常是在放射学检查中偶然发现的
  • 多达 70% 的脊髓异常患者可能会出现皮肤凹陷或脊柱底部的毛发斑块

脊柱裂的类型

隐性脊柱裂(闭合性脊柱裂)脑膜膨出脊髓脊膜膨出
最常见和最温和的类型
脊柱中线缺损,无脊髓或脑膜突出,上覆皮肤完整
无相关的脑积水或后脑疝
一个或多个椎骨未正确形成,但间隙非常小
大多数受影响的人没有症状,也没有神经系统体征
在某些情况下,它可能与毛发斑块、脂肪瘤、皮肤变色或腰背部中线的真皮窦有关
最不常见的脊柱裂形式
单一的发育缺陷允许脑膜在椎骨之间突出
但脊髓在椎管内处于正常位置
已经报告了绳索被拴住的案例
不同数量的神经组织和脑膜从缺损处突出,形成由一层薄薄的皮肤组织覆盖的充满脑脊液 (CSF) 的囊结构
可能破裂并漏出脑脊液
神经功能缺损的程度很大程度上取决于脊髓脊膜膨出的位置,最常见于腰骶部
临床表现:
- 下肢弛缓性麻痹,深腱反射消失,对触觉和疼痛缺乏反应,脊柱后凸, 脊柱侧弯, 以及尿失禁和大便失禁
- 下肢姿势异常,包括马蹄内翻足和髋关节半脱位
- T4 以上的病变通常会导致截瘫,而 S1 以下的病变则允许行走
有关联 脑积水 和II型 Arnold-Chiari畸形
脑积水 通常通过脑室腹腔分流术进行管理

风险因素

  • 之前和早期缺乏叶酸 怀孕 
  • 脊柱裂家族史
  • 怀孕期间服用的药物:丙戊酸, 钙通道阻滞剂, 卡马西平, 细胞松弛素

与脊柱裂相关的疾病

诊断

  • X-射线测试
  • CT和MRI

产前诊断

  • 超声
  • 羊水中甲胎蛋白的检测

脊柱裂、脑积水、乳胶过敏、脊髓栓系、脊柱侧弯、VP 分流术、神经囊、脊髓麻醉

怀孕

  • 椎管内通常是安全的
  • 考虑:
    • 难以定位硬膜外腔
    • 可能与疤痕有关的不对称块
    • 硬脑膜穿刺
    • 需要多个操作员尝试放置麻醉剂
    • 更高的风险 硬脑膜穿刺后头痛 
  • 圆锥体可能处于异常低位
  • 脊柱侧弯会使脊柱解剖结构进一步复杂化
  • 使用成像定位椎管内麻醉的最佳水平
  • 尝试在脊髓不太靠后且硬膜外腔可能正常的水平进行阻滞
  • 脊膜膨出和脊髓脊膜膨出:
    • 如果脊髓水平受累 T11 或更高,可能会有无痛分娩

开腹手术

脊柱裂开胎修复、后脑疝、安胎、羊水

建议阅读

  • Sacco, A., Ushakov, F., Thompson, D., Peebles, D., Pandya, P., De Coppi, P., Wimalasundera, R., Attilakos, G., David, AL, Deprest, J., 2019. 开放性脊柱裂胎儿手术。 妇产科医生 21, 271–282。
  • 奥尼尔马。 一名患有脊柱裂的孕妇:需要多学科分娩计划。 Front Med(洛桑)。 2017;4:172。
  • Griffiths, S.、Durbridge, JA,2011 年。妊娠期神经系统疾病的麻醉意义。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 157–161。
  • 脊柱裂。 在:Bissonnette B,Luginbuehl I,Marciniak B,Dalens BJ。 编辑。 综合征:快速识别和围手术期影响。 麦格劳希尔; 2006.

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