学习目标
- 脊柱裂的类型
- 脊柱裂的围手术期处理
定义和机制
- 指先天性神经管缺陷
- 胎儿神经管在妊娠前三周内未能闭合的结果
- 这导致脊柱的后椎板和松树不完全融合，最常见于腰骶段
- 发病率约为 1:1000 活产，但由于补充叶酸，发病率正在下降
- 通常没有症状，通常是在放射学检查中偶然发现的
- 多达 70% 的脊髓异常患者可能会出现皮肤凹陷或脊柱底部的毛发斑块
脊柱裂的类型
| 隐性脊柱裂（闭合性脊柱裂） | 脑膜膨出 | 脊髓脊膜膨出 |
|---|---|---|
| 最常见和最温和的类型 脊柱中线缺损，无脊髓或脑膜突出，上覆皮肤完整 无相关的脑积水或后脑疝 一个或多个椎骨未正确形成，但间隙非常小 大多数受影响的人没有症状，也没有神经系统体征 在某些情况下，它可能与毛发斑块、脂肪瘤、皮肤变色或腰背部中线的真皮窦有关 | 最不常见的脊柱裂形式 单一的发育缺陷允许脑膜在椎骨之间突出 但脊髓在椎管内处于正常位置 已经报告了绳索被拴住的案例 | 不同数量的神经组织和脑膜从缺损处突出，形成由一层薄薄的皮肤组织覆盖的充满脑脊液 (CSF) 的囊结构 可能破裂并漏出脑脊液 神经功能缺损的程度很大程度上取决于脊髓脊膜膨出的位置，最常见于腰骶部 临床表现： - 下肢弛缓性麻痹，深腱反射消失，对触觉和疼痛缺乏反应，脊柱后凸， 脊柱侧弯, 以及尿失禁和大便失禁 - 下肢姿势异常，包括马蹄内翻足和髋关节半脱位 - T4 以上的病变通常会导致截瘫，而 S1 以下的病变则允许行走 有关联 脑积水 和II型 Arnold-Chiari畸形 脑积水 通常通过脑室腹腔分流术进行管理 |
风险因素
与脊柱裂相关的疾病
诊断
- X-射线测试
- CT和MRI
产前诊断
- 超声
- 羊水中甲胎蛋白的检测
怀孕
- 椎管内通常是安全的
- 考虑：
- 难以定位硬膜外腔
- 可能与疤痕有关的不对称块
- 硬脑膜穿刺
- 需要多个操作员尝试放置麻醉剂
- 更高的风险 硬脑膜穿刺后头痛
- 圆锥体可能处于异常低位
- 脊柱侧弯会使脊柱解剖结构进一步复杂化
- 使用成像定位椎管内麻醉的最佳水平
- 尝试在脊髓不太靠后且硬膜外腔可能正常的水平进行阻滞
- 脊膜膨出和脊髓脊膜膨出：
- 如果脊髓水平受累 T11 或更高，可能会有无痛分娩
开腹手术
推荐阅读
- Sacco, A., Ushakov, F., Thompson, D., Peebles, D., Pandya, P., De Coppi, P., Wimalasundera, R., Attilakos, G., David, AL, Deprest, J., 2019. 开放性脊柱裂胎儿手术。 妇产科医生 21, 271–282。
- 奥尼尔马。 一名患有脊柱裂的孕妇：需要多学科分娩计划。 Front Med（洛桑）。 2017；4：172。
- Griffiths, S.、Durbridge, JA，2011 年。妊娠期神经系统疾病的麻醉意义。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 157–161。
- 脊柱裂。 在：Bissonnette B，Luginbuehl I，Marciniak B，Dalens BJ。 编辑。 综合征：快速识别和围手术期影响。 麦格劳希尔； 2006.
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