学习目标

• 肾病综合征的定义
• 肾病综合征的管理

定义和机制

• 肾病综合征是由于肾脏损害引起的一系列症状的集合，包括尿蛋白、低血白蛋白水平、高血脂和水肿
• 以肾小球损伤为特征
• 可以是原发性的，是肾脏特有的疾病，或继发于全身性疾病
• 主要原因：
  • 微小病变（肾病）
  • 局灶节段性肾小球硬化
  • 膜性肾小球肾炎
  • 膜增生性肾小球肾炎 
  • 遗传性肾病
• 次要原因：
  • 糖尿病
  • 系统性红斑狼疮
  • 结节病
  • 淀粉样变 和副蛋白血症
  • 病毒感染（如乙型肝炎、丙型肝炎、 艾滋病毒)
  • 先兆子痫
  • 干燥综合征
  • 多发性骨髓瘤
  • 血管炎
  • 癌症预防
  • 药物：青霉素、卡托普利
• 肾小球屏障缺陷导致肾小球通透性增加，导致蛋白尿/白蛋白尿
• 导致血浆渗透压降低、钠水潴留、外周水肿、腹水、胸腔积液和低血容量
• 大多数病例不经治疗自发缓解， 高血压 常见，肾功能衰竭罕见
• 患者可能会出现肾功能衰竭以及继发性并发症，包括动脉和 静脉血栓栓塞 和感染

体征和症状

• 蛋白尿 (>3 g/24 h) 和泡沫尿
• 低白蛋白血症 (< 3.5 g/dl)
• 高胆固醇血症和高脂血症 
• 血栓栓塞发作
• 眼睑浮肿，腿部、脚踝、脚部或小腹肿胀
• 体重增加
• 疲劳
• 食欲不振

风险因素

• 肾毒性药物
• 糖尿病
• 系统性红斑狼疮
• 淀粉样变
• 反流性肾病
• 感染： 艾滋病毒, 乙型肝炎, 丙型肝炎, 疟疾

Complications

• 动脉和 静脉血栓形成
• 併发感染
• 高血压
• 高血胆固醇和高血甘油三酯
• 急性肾损伤
• 慢性肾病
• 肺水肿
• 甲状腺功能减退症
• 维生素D缺乏症
• 低钙血症
• 小细胞低色素性贫血
• 蛋白质营养不良
• 生长迟缓
• 库欣综合症

诊断

• 尿液试纸测试以检查蛋白尿
• 24小时尿液收集
• 尿白蛋白肌酐比值
• 血液检查：血清白蛋白水平、肌酐浓度
• 肾脏超声
• 肾脏活检

疗程

• 利尿剂
• ACE抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂单独或联合使用
• 泼尼松龙
• 环磷酰胺
• 霉酚酸酯
• 环孢素
• 低盐饮食和有限的液体摄入量
• 根据病因进行具体治疗：
  • 他汀类药物可降低胆固醇
  • 糖皮质激素治疗微小病变肾病
  • 泼尼松和环磷酰胺可用于某些形式的狼疮性肾炎
  • 二次 淀粉样变性 肾病综合征患者可能对原发疾病的抗炎治疗有反应

管理

推荐阅读

• Pollard BJ, Kitchen, G. 临床麻醉手册。 第四版。 CRC出版社。 2018. 978-1-4987-6289-2。
• Vishnu D、Tempe D、Arora K、Virmani S、Chander J、Agarwal S.（2012 年）。 接受心脏直视手术的肾病综合征患儿的麻醉管理：一例罕见病例报告。 心脏麻醉年鉴。 15. 305-8。

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