学习目标

• 描述系统性红斑狼疮
• 了解与系统性红斑狼疮相关的潜在并发症
• 一例系统性红斑狼疮患者的麻醉处理

定义和机制

• 系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，具有异质性表现和全身性受累，其中组织和多个器官受到致病性自身抗体和免疫复合物的损害
• 通常有疾病发作期（突发）和缓解期，在此期间几乎没有症状

体征和症状

• 疲劳
• 发烧
• 关节疼痛、僵硬和肿胀
• 覆盖脸颊和鼻梁的面部蝴蝶状皮疹或身体其他部位的皮疹
• 暴露在阳光下出现或恶化的皮肤损伤
• 手指和脚趾在寒冷或压力大时会变白或变蓝
• 气短
• 胸痛
• 眼睛干涩
• 光敏性
• 头痛、意识模糊和记忆力减退
• 脱发
• 口腔溃疡
• 淋巴结肿大

风险因素

• 性别： 女 > 男 
• 最低年龄要求： 15-45年
• 种族： 在非裔美国人、西班牙裔美国人和亚裔美国人中更常见

原因

SLE 可能是由遗传易感性加上环境触发因素引起的，导致免疫系统缺陷 

• 基因： HLA-DR2/HLA-DR3基因、补体基因、细胞因子基因等的突变。
• 环境： 紫外线（UV-A、UV-B）、病毒（如 EBV、CMV、逆转录病毒）、药物（如米诺环素、肼屈嗪、普鲁卡因胺）、激素（如雌激素、催乳素）、重金属

Complications

• 皮肤科： 颧骨皮疹，慢性盘状病变
• 大脑和中枢神经系统： 头痛、头晕、行为改变、视力问题、中风或癫痫发作
• 心血管： 有症状的心包炎，心包 填塞, 心肌炎, Libman-Sacks心内膜炎, 瓣膜功能障碍, 雷诺现象
• 肺： 胸膜炎、肺炎、弥漫性肺泡出血、肺动脉高压
• 肾脏： 狼疮性肾炎， 晚期肾脏疾病
• 血液学： 慢性病性贫血、自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少症
• 胃肠道： 口腔溃疡， 干燥综合征、吞咽困难、急性腹痛、肝功能检查异常、自身免疫性肝炎
• 肌肉骨骼： 关节炎、骨质疏松症、骨折、无症状寰枢椎半脱位
• 感染： SLE 和治疗会削弱免疫系统
• 妊娠并发症： 增加流产、妊娠期高血压和早产的风险

病理生理学

疗程

术前管理

• 历史： 审查疾病活动指数、累积的器官损害和用药史
• 检查： 彻底检查心血管、呼吸系统和神经系统，包括测试寰枢椎半脱位的症状和体征
• 全血细胞计数： 检测贫血、血小板减少症和白细胞减少症； 如果存在贫血，考虑进一步检测溶血
• 血清电解质、肌酐、尿素： 如有异常需进一步检查是否为狼疮性肾炎
• 肝功能检查： 异常应及时审查自身免疫或药物肝毒性
• 凝血研究： 升高的 aPTT 需要调查是否存在狼疮抗凝物
• 抗 dsDNA，补体水平： 与之前的基线测量值比较后可能反映狼疮活动
• 尿检： 蛋白尿、红细胞、白细胞和细胞管型可能提示临床无症状疾病并提示进一步检查
• 心电图： 可以识别无症状缺血、心肌炎、心包炎和传导异常
• 胸片： 可见胸腔积液、间质性肺炎、心包积液或声门下狭窄

术中管理

• 5 导联心电图： 加速冠状动脉疾病，传导异常
• 动脉内血压监测： 视情况而定，考虑是否存在心肌炎、传导异常、瓣膜异常或自主神经功能障碍
• 喉罩气道（如果适用）： 由于炎症和拔管后气道水肿的风险，尽量减少气道操作
• 立即使用较小尺寸的气管插管的困难气道预防措施： 声带麻痹、声门下狭窄或喉头水肿可能使插管困难
• 标准抗生素预防： 对感染的先天易感性和免疫抑制治疗易患感染风险
• 肌肉松弛剂的注意事项： 硫唑嘌呤和环磷酰胺可能与肌肉松弛剂相互作用
• 肾脏保护策略： 保持尿量，避免低灌注和低血压状态，慎用肾毒性药物，有可能发生亚临床狼疮性肾炎
• 仔细的患者体位： 易患周围神经病和骨质疏松症
• 抗血栓预防： 尽早制定机械和药理学措施，尤其是在存在抗磷脂抗体的情况下
• 眼睛保护和人工泪液/润滑： 干燥综合征 尽管进行了足够的眼部贴扎，仍可能容易导致角膜擦伤
• 温度监测： 低温状态可诱发雷诺现象患者血管痉挛
• 疼痛管理： 考虑全身镇痛药的副作用； 如果排除神经病、脊髓炎和凝血病，局部技术可能会有帮助
• 皮质类固醇盖： 长期皮质类固醇治疗可能导致肾上腺抑制，围手术期需要“应激剂量”

术后管理

• 疼痛管理： 尽量减少全身副作用

记住

• 全面的麻醉前评估对于安全麻醉是强制性的
• 麻醉计划必须根据各种系统的参与程度、当前药物和实验室结果进行个体化

推荐阅读

• 埃雷兹 BM。 系统性红斑狼疮：麻醉师回顾。 麻醉与镇痛。 2010；111(3)：665-676。

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