学习目标
- 描述类癌和类癌综合征
- 认识类癌和类癌综合征的症状和体征
- 一例类癌患者的麻醉管理
定义和机制
- 类癌是一种生长缓慢的神经内分泌肿瘤，来源于肠嗜铬细胞或 Kulchitsky 细胞
- 类癌通常开始于 胃肠道（即胃、阑尾、小肠、结肠或直肠）或肺部
- 类癌综合征（± 20% 的类癌患者）是由于血管活性胺（例如，XNUMX-羟色胺和组胺）和肽直接释放到体循环中所致，通常来自与中肠（空肠、回肠、阑尾和盲肠）相关的肝转移) 类癌
体征和症状
有些肿瘤不会引起任何体征或症状。 当它们确实发生时，体征和症状通常是模糊的并且取决于肿瘤的位置。
| 地理位置 | 体征和症状 |
|---|---|
| 胃肠道 | 腹痛 腹泻 恶心、呕吐和肠梗阻 直肠出血 直肠疼痛 皮肤潮红 |
| 肺 | 胸痛 喘息 呼吸困难 腹泻 皮肤潮红 体重增加 皮肤上的粉红色或紫色痕迹（看起来像妊娠纹） |
类癌综合征的临床表现
| 体征/症状 | 频率 | 特征： | 参与调解员 |
|---|---|---|---|
| 法拉盛 | 85，90％ | 前肠：持久的紫色脸和脖子 中肠：持久，粉红色/红色 严重潮红相关 低血压 和心动过速 | 激肽释放酶、5-羟色氨酸（5-HTP；血清素生物合成中的化学前体和代谢中间体）、组胺、P 物质、前列腺素 (PGs) |
| 胃肠动力亢进 | 70，80％ | 分泌性腹泻、恶心、呕吐 | 胃泌素、5-HTP、组胺、PG、血管活性肠肽 (VIP) |
| 腹痛 | 35% | 进步 | 小肠梗阻、肝肿大、缺血 |
| 右侧心力衰竭 | 30% | 呼吸困难 | 5-HTP，P物质 |
| 左侧心力衰竭 | 10% | 呼吸困难 | 5-HTP，P物质 |
| 毛细血管扩张 | 25% | 面部彩妆 | 不明 |
| 支气管痉挛 | 15% | 喘息 | 组胺，5-HTP |
| 佩拉格拉 | 5% | 皮炎、腹泻、痴呆 | 烟酸缺乏症 |
风险因素
- 年龄： 老年人
- 性别： 女性
- 家史： 历史回顾 多发性内分泌肿瘤，1 型 (MEN 1)
Complications
类癌肿瘤的细胞可以分泌激素和其他化学物质，引起一系列并发症，包括：
- 类癌综合征： 引起皮肤潮红、慢性腹泻和呼吸困难（即 支气管痉挛)，以及其他体征和症状（见上表）
- 类癌性心脏病： 类癌肿瘤可能分泌激素导致心腔、瓣膜和血管的心内膜增厚，导致心脏瓣膜渗漏和心力衰竭（即通常 右心衰竭)
- 其他内分泌失调： 类癌还可以分泌生长激素和促肾上腺皮质激素释放激素，分别导致 肢端肥大症 和 库欣综合症
疗程
- 手术： 及早发现时，可以完全解剖
- 药物： 阻断肿瘤分泌过多的激素，减轻体征和症状，减缓肿瘤生长
- 化疗： 推荐用于无法手术切除的晚期肿瘤
- 靶向药物治疗： 通常与晚期肿瘤的化疗联合
- 肝转移肿瘤的治疗： 切除部分肝脏的手术、肝动脉栓塞术（阻止血液流向肝脏），以及使用热（即射频消融）和/或冷（即冷冻消融）杀死癌细胞
管理
记住
- 目标是预防、识别和治疗围手术期类癌危象
- 触发因素包括组胺释放药物、血管活性药物、琥珀胆碱； 肿瘤操作； 和低血容量，缺氧，体温过低， 高碳酸血症
- 围手术期处理 支气管痉挛 包括奥曲肽、类固醇、组胺阻滞剂（苯海拉明）和 Atrovent
- 避免使用 β 受体激动剂、茶碱和肾上腺素来治疗围手术期 支气管痉挛
建议阅读
- Kaltsas G、Caplin M、Davies P 等人。 ENETS 神经内分泌肿瘤护理标准共识指南：神经内分泌肿瘤患者的术前和围手术期治疗。 神经内分泌学。 2017；105(3)：245-254。
- 鲍威尔 B、Al Mukhtar A、米尔斯 GH。 类癌：疾病及其对麻醉的影响。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 2011；11(1)：9-13。
- Mancuso K、Kaye AD、Boudreaux JP 等。 类癌综合征和围手术期麻醉注意事项。 J 临床麻醉。 2011；23(4)：329-341。
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