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关于我们
学习目标
- 神经纤维瘤病的体征和症状以及治疗
定义和机制
- 神经纤维瘤病是一组导致肿瘤在神经组织上形成的遗传性疾病
- 肿瘤可以在大脑、脊髓或神经中发展
- 由致癌基因的基因突变引起的常染色体显性遗传病
- 神经纤维瘤病的三种类型：
- 神经纤维瘤病 1：通常在儿童时期诊断
- 神经纤维瘤病 2: 通常在成年早期诊断
- 神经鞘瘤病: 通常在成年早期诊断
- 肿瘤通常是良性的，但有时会变成恶性的
体征和症状
| 神经纤维瘤病 1 | 神经纤维瘤病 2 | 神经鞘瘤病 |
|---|---|---|
| 皮肤上平坦的浅棕色斑点（牛奶咖啡斑） 腋窝或腹股沟区域出现雀斑 眼睛虹膜上的小肿块（Lisch 结节） 皮下或皮下豌豆大小的软肿块（神经纤维瘤） 骨骼畸形 视神经肿瘤（视神经胶质瘤） 学习障碍 比平均头部尺寸大 身材矮小 | NF2 的体征和症状通常是由良性、生长缓慢的听神经瘤的发展引起的 听力逐渐下降 在耳边响起 平衡差 头痛 | 导致肿瘤在颅神经、脊髓神经和外周神经上发展 慢性疼痛，可发生在身体的任何部位，并可能致残 身体各部位麻木或无力 肌肉损失 |
| 有时 NF2 会导致其他神经神经鞘瘤的生长，包括颅神经、脊髓神经、视觉（视神经）和周围神经 手臂或腿部麻木无力 面包 平衡困难 面部下垂 视力问题或白内障 癫痫发作 头痛 |
疗程
- 手术切除
- 化疗
- 放射治疗
管理学
推荐阅读
- Fox CJ、Tomajian S、Kaye AJ、Russo S、Abadie JV、Kaye AD。 1 型神经纤维瘤病的围手术期管理。Ochsner J. 2012;12(2):111-121。
- Griffiths, S.、Durbridge, JA，2011 年。妊娠期神经系统疾病的麻醉意义。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 157–161。
- 赫希 NP、墨菲 A、拉德克利夫 JJ。 神经纤维瘤病：临床表现和麻醉影响。 Br J 麻醉。 2001；86(4)：555-564。
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