学习目标

• 描述硬皮病
• 认识硬皮病的症状和体征
• 一例硬皮病患者的麻醉管理

定义和机制

• 硬皮病或系统性硬化症 (SSc) 是一种全身性、免疫介导的疾病，其特征是异常的皮肤和器官纤维化，导致皮肤硬化和收紧，以及进行性终末器官功能障碍 
• SSc 的特征是胶原蛋白合成增加（导致硬化）、小血管损伤、T 淋巴细胞激活和结缔组织改变

体征、症状和并发症

• 心血管： 雷诺现象，指尖凹陷性溃疡愈合，皮肤粘膜毛细血管扩张，心悸，心律不齐，传导异常引起昏厥， 高血压和充血性心力衰竭 (CHD)
• 肺： 呼吸困难、胸痛（由于 肺动脉高压)，以及间质性肺病 (ILD) 引起的干咳、持续性咳嗽
• 消化系统： 胃食管反流病（GERD）、腹胀、消化不良、食欲不振、便秘交替腹泻、干燥综合征及其并发症、牙齿松动和声音嘶哑（由于胃酸反流）
• 肌肉骨骼： 关节、肌肉酸痛、关节运动范围丧失、腕管综合症、钙质沉着症和体重减轻
• 泌尿生殖系统： 勃起功能障碍， 肾功能衰竭
• 其他： 三叉神经痛引起的面部疼痛、手部感觉异常、头痛、 行程和疲劳

风险因素

• 家史
• 某些遗传因素
• 性别：女性多于男性
• 接触二氧化硅、病毒、药物和毒品

疗程

没有任何治疗方法可以治愈或阻止胶原蛋白过度产生，这是 SSc 的特征。 治疗主要集中于控制症状和预防并发症。

• 雷诺现象： 血管扩张剂（例如，钙通道阻滞剂、α-阻滞剂、XNUMX-羟色胺受体拮抗剂、血管紧张素 II 受体抑制剂、他汀类药物、局用硝酸盐或伊洛前列素）
• 数字溃疡： 磷酸二酯酶 5 抑制剂或伊洛前列素
• 预防新的数字溃疡： 波生坦
• 营养不良: 四环素类抗生素 
• 间质性肺病： 环磷酰胺、硫唑嘌呤加或不加皮质类固醇
• 肺动脉高压: 内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶 5 抑制剂和前列腺素
• 胃食管反流病: 抗酸剂或促动力药
• 肾脏危机： 血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素 II 受体拮抗剂

管理学

术前风险识别和分层

• 呼吸道
  • 小口症
  • 颈椎伸展受限
• 神经
  • 周围神经病变（感觉异常、麻木）
  • 自主神经功能障碍危险因素（体位性 低血压)
• 肺动脉高压 风险因素 （呼吸困难、PASP、RVSP 增加）
  • 进步 心肌病 （TTE）
  • 传导异常 (ECG)
• 间质性肺病危险因素
  • DLCO <50%
  • CRP ≥5 或 ESR ≥20
  • 减少 6 分钟步行测试
• 睡眠呼吸障碍风险 （呼吸暂停，白天嗜睡）
  • STOP-Bang问卷
  • 睡眠研究结果
• 食管扩张： 胃食管反流病 症状
• 营养不良
  • 伪梗阻
  • 肌肉减少症的存在
• 静脉血栓栓塞性疾病 风险因素
  • SSc 诊断 <12 个月
  • 心房颤动
  • 冠心病
• 贫血: 术前全血细胞计数

降低术中风险

• 困难气道准备
• 心愿 化学预防
• 适当的填充和定位
• 超声对困难静脉通路的可用性
• 心脏监测：动脉导管、可能的 TEE、PA 导管
• 肺保护性通气策略
• 尽量减少不良药物相互作用
• 确保充分的预防性抗凝

术后并发症监测

• 睡眠呼吸障碍： 连续术后脉搏血氧仪
• 预订量显著增长, 心肌梗塞: 连续术后遥测
• ILD恶化： 手术后 >24 小时存在氧气需求增加； 考虑对术后肺炎或 ILD 恶化进行早期检查
• 静脉血栓栓塞性疾病: 手术监测， 创伤, 以及那些服用糖皮质激素的人
• SSc 肾危象： 难治性 HTN、脑病、CHF

记住

• SSc 患者通常对其潜在疾病具有良好的代偿机制，这些机制可能会通过麻醉干预暴露出来
• 预计一个 困难气道 以及潜在的风险 心愿
• SSc 患者存在术后风险 心肌梗塞，并且长时间的机械通气可能会导致严重的发病率，特别是在患有间质性肺病的患者中

推荐阅读

• Carr ZJ、Klick J、McDowell BJ、Charchaflieh JG、Karamchandani K. 系统性硬化症及其围手术期管理的最新进展。 Curr Anesthesiol Rep. 2020;10:512-521。