学习目标
- 描述 Pierre-Robin 序列
- 概述 Pierre-Robin 序列患者的麻醉管理注意事项
- Pierre-Robin序列患者术中术后预期并发症总结
- 简述Pierre-Robin顺序全身麻醉前常用的气管插管方法
定义和机制
- Pierre-Robin序列（PRS），以前称为Pierre-Robin综合征，是一种罕见的先天性出生缺陷，其特征是面部异常
- 三个主要特征是小颌畸形（下颌骨发育不全），导致舌下垂（舌头向后移位或缩回），进而由于上呼吸道阻塞导致呼吸问题
- 一个宽大的U形 left裂 常见于患有 PRS 的儿童
- 气道阻塞和呼吸窘迫是 PRS 的临床特征
- 出生时，新生儿主要表现为呼吸窘迫的体征（即喘鸣、回缩和紫绀）； 有些表现为进食困难， 胃食管反流, 心愿，以及未能茁壮成长
- PRS 与其说是综合症，不如说是一个序列，因为一个最初的畸形会导致一系列连续的事件，从而导致其他异常
- PRS 可以作为孤立的下颌骨异常发生，但更常见的是潜在疾病或综合征的一部分（例如，胎儿酒精综合征、Stickler 综合征、 特雷彻-柯林斯综合征及 腭心面综合征)
| 相关综合征 | 相关异常 | 麻醉问题 |
|---|---|---|
| 胎儿酒精综合症 | 小头畸形、上颌骨发育不全、小颌畸形、短颈、室间隔缺损、认知发育迟缓、多动症 | 可能难以通气和插管 术前回声指示 考虑亚急性 细菌性心内膜炎预防 可能不合作 |
| 斯蒂克勒综合征 | 马方样外观、气道阻塞、小颌畸形、关节松弛、二尖瓣脱垂 | 可能难以通气和插管 小心定位 |
| 特雷彻-柯林斯综合征 | 颅面裂，下颌发育不全，可能有 阻塞性睡眠窒息症, 可能有先天性心脏病 | 插管可能困难或不可能 术前回声指示 考虑亚急性 细菌性心内膜炎预防 |
| 心面（DiGeorge）综合征 | 22号染色体微缺失、小头畸形、小颌畸形、先天性心脏病、可能有发育迟缓、新生儿低钙血症、T细胞免疫缺陷 | 可能难以插管 术前回声指示 考虑亚急性 细菌性心内膜炎预防 血液制品需要辐照 |
体征和症状
- 下颌骨发育不全和小下巴
- 由于下颌骨小导致舌头后移或后缩
- 阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA) 和由于舌头落向喉咙导致的上呼吸道阻塞
- 上颚高弓（上颚）
- 腭裂 （开口在上颚）
- 生牙（出生时可见的牙齿）
- 吞咽困难（吞咽困难）
- 反复上呼吸道 和耳部感染
- 由于耳后积液（中耳积液）导致的暂时性听力损失，这是一种常见的症状 left裂
- 言语困难
原因
- 胎儿下颌骨宫内受压
- 2 号染色体（可能是 GAD1 基因）、4 号、11 号染色体（可能是 PVRL1 基因）或 17 号染色体（可能是 SOX9 或 KCNJ2 基因）上的新生突变
Complications
短期并发症是由于上呼吸道阻塞
长期并发症是由于缺氧损伤和无法进食
预测
- 如果不及时治疗，PRS 可能是致命的
- 儿童通常会达到完全发育和体型
- 一旦在婴儿期克服了最初的呼吸和喂养困难，一般预后良好
疗程
- 轻度气道阻塞： 使用鼻咽通气管 (NPA)、俯卧位和机械喂食器进行保守管理
- 中度或重度阻塞： 需要侵入性干预，例如胃造口管放置、舌唇粘连 (TLA)、下颌牵引成骨术 (MDO) 和 气管切开术
麻醉挑战
- 由于颅面畸形，气道通气和插管具有挑战性
- 由于面部畸形，保持通风密封（面罩）可能具有挑战性
- 直接喉镜检查和气管插管在婴儿期很困难，但随着年龄和（下颌）生长变得更容易控制
- 术后，患者可自发出现气道塌陷
- 由于先前存在的气道阻塞而发生，可能 OSA、慢性缺氧和阿片类药物敏感性增加
- 诊断为矛盾的呼吸模式、肋间内陷、肋下、胸骨后缩和气管牵拉
- 新生儿对阿片类药物越来越敏感
- 发展中的婴儿 OSA 由于舌下垂，由于脑干中阿片受体的上调，阿片敏感性增加
- 严重阻塞的患者对阿片类药物的需求减少，需要仔细调整剂量
- 喂养困难、吞咽障碍和并存 胃食管反流 经常并发 支气管微量吸入 和肺部感染 → 在择期手术前实施误吸预防措施
- 营养不良 以及由于进食和气道困难而导致的发育停滞
管理
术前管理
- 病史包括小颌畸形、舌下垂和气道阻塞； 另外，一个 left裂 可能存在，但这不是 PRS 的必需功能
- PRS 可被视为孤立的异常或其他综合征的一部分
- 通过紧急支气管镜检查在 OR 中对小儿耳鼻喉科进行诱导和 气管切开术 设备
麻醉管理
术后管理
- 急性术后气道阻塞可能导致缺氧、负压性肺水肿和死亡
- 由于先前的气道阻塞、阿片类药物敏感性（与 OSA)，以及手术引起的气道水肿（定期松开口腔牵开器以尽量减少术后舌头水肿的风险）
- 最大限度地使用非阿片类镇痛药，包括局部麻醉剂（区域阻滞或局部浸润）、对乙酰氨基酚和酮咯酸
- 减少阿片类药物剂量
- 使用脉搏血氧仪在监测环境中观察患者
记住
- PRS 的主要问题是上呼吸道阻塞，随后出现呼吸窘迫和进食困难
- 进食困难可能表现为 胃食管反流 和未能茁壮成长
建议阅读
- Hegde N, Singh A. Pierre-Robin 序列中的麻醉考虑。 [2022 年 26 月 2022 日更新]。 在：StatPearls [互联网]。 金银岛（佛罗里达州）：StatPearls Publishing； XNUMX 年 XNUMX 月。可从： https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576442/
- Cladis F、Kumar A、Grunwaldt L、Otteson T、Ford M、Losee JE。 皮埃尔·罗宾序列：围手术期回顾。 麻醉剂2014；119(2)：400-412。
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