学习目标

• 描述溶血性尿毒症综合征的病因
• 溶血性尿毒症综合征的管理

定义和机制

• 溶血性尿毒症综合征（HUS）是三联征 肾功能衰竭溶血 贫血和血小板减少症，是婴儿和儿童期肾功能衰竭的最常见原因
• HUS 可导致广泛的炎症和血栓性微血管病，在小血管壁形成血小板微血栓
• 大多数病例发生在特定类型的大肠杆菌引起的感染性腹泻之后 
• 其他原因包括肺炎链球菌、志贺氏菌、沙门氏菌和某些药物
• 两种主要类型：
  • 典型的 HUS
    • 之前有 4-6 天的腹泻
    • 最常由产志贺毒素大肠杆菌 (O157:H7) 感染引起
    • 死亡率为3%-5%
    • 尽管 85% 的儿童恢复了正常的肾功能，但大约三分之二的儿童需要透析
  • 非典型 HUS
    • 60-50% 可归因于替代补体途径失调
    • 涉及 H 因子、I 因子、CD46/MCP、B 因子和 C3 成分的突变
    • 急性期死亡率高达25%
    • 50% 的患者在某个时候需要肾脏替代治疗
• 感染后 1 至 10 天可能会出现最初的症状，但通常会在 3 至 4 天后出现
• 每年每 1.5 人中约有 100,000 人受到影响
• 影响以下的多系统疾病：

体征和症状

• 腹痛、绞痛或腹胀
• 血性腹泻
• 发烧
• 呕吐
• 肤色苍白，包括脸颊和下眼睑内侧的粉红色消失
• 极度疲劳
• 气短
• 容易瘀伤或不明原因的瘀伤
• 异常 流血的
• 尿量减少或尿血
• 浮肿
• 困惑， 癫痫发作或 行程
• 高血压
• 低血小板

Complications

• 肾功能衰竭
• 高血压
• 行程 or 癫痫发作
• 昏迷
• 凝血问题
• 心脏问题
• 消化道问题

诊断

• 旅行和饮食史
• 全血细胞计数： 贫血 (Hb < 10 g/dl) 和血小板减少症
• 综合代谢组（肌酐升高、间接胆红素升高和乳酸脱氢酶升高）
• 尿液分析
• 周边涂片

疗程

• Fluid 复生
• 对待 高钾血症
• 透析
• 系统 高血压 与标准抗高血压药
• 类固醇
• 输血
• 血浆置换

推荐阅读

• Pollard BJ, Kitchen, G. 临床麻醉手册。 第四版。 CRC出版社。 2018. 978-1-4987-6289-2。
• Noris M, Remuzzi G. 溶血性尿毒症综合征。 J Am Soc 肾病。 2005；16(4)：1035-1050。

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