淀粉样变性 - NYSORA

学习目标

缩写	蛋白质类型	主要麻醉注意事项	疗程
AL	轻链（等离子细胞衍生的）	气道困难、心肌病、心律失常、肾功能衰竭、肝衰竭、出血、自主神经/周围神经病变、内分泌器官功能障碍、治疗相关并发症	有症状的，化疗，免疫抑制，内分泌补充，干细胞/器官移植
AA	血清淀粉样蛋白 A（急性相蛋白）	根本原因的特征：感染：结核病、麻风病、支气管扩张发炎自身免疫性疾病恶性肿瘤：霍奇金淋巴瘤呼吸道病变肝衰竭肾功能衰竭治疗相关并发症	治疗根本原因，手术（局部疾病）
Ab	b-淀粉样蛋白	同意问题（阿尔茨海默氏痴呆症）	环境支持
抗体2M	b2-微球蛋白	依赖透析的肾功能衰竭，定位困难（关节病）	有症状的肾移植
空中交通管制	转甲状腺素蛋白野生型（'老年'）突变型（遗传）	心力衰竭（男性，缓慢进展）自主神经/周围神经病变、心肌病、胃肠病功能障碍	有症状的有症状，肝移植

	相关并发症
呼吸道和呼吸系统	插管失败出血梗阻巨舌症易导致插管困难喉淀粉样蛋白表现为声音嘶哑、呼吸困难、咳嗽、喘鸣和吞咽痛气管支气管受累相对少见实质淀粉样蛋白可为单侧或双侧、弥漫性或结节状
心血管系统	限制性心肌病舒张性心力衰竭传导障碍缺血性心脏疾病心律失常体位性低血压充血性心脏衰竭
血液系统	微血管脆性血小板功能障碍纤维蛋白形成受损凝血因子缺陷：X 因子最常见，II、VI、VII 和 IX 因子也有报道血管收缩受损出血风险增加
神经系统	自主神经和周围神经病变
其他系统	肾功能不全：肾病综合征和肾功能衰竭内脏器官肿大早饱消化不良蛋白质丢失性肠病腹水动力障碍胃肠道出血肝功能紊乱甲状腺、肾上腺和睾丸浸润

药物类别	注意：
抗胆碱药	迟钝或没有反应
抗凝血药	如果出血风险明显，使用是有争议的
苄基异喹啉	抗胆碱酯酶抑制剂拮抗的作用
b 受体阻滞剂、Ca 通道阻滞剂	负性肌力作用有心脏代偿失调的风险
心脏苷	与蛋白原纤维结合的药物在治疗水平上存在毒性风险
去极化神经肌肉阻滞剂	神经功能障碍中高钾血症反应的可能性与抗胆碱酯酶抑制剂作用时间延长
卤化挥发剂	动物模型中 b 淀粉样蛋白沉积的暴露增加
静脉镇静剂	可预测的血液动力学抑制作用（氯胺酮除外）异丙酚未证明增加的 b-淀粉样蛋白沉积，巴比妥类药物和苯二氮卓类药物