学习目标
- 淀粉样变性的受累系统和分类
- 淀粉样变性的麻醉管理
定义和机制
- 淀粉样变性是一组以不溶性蛋白质聚集体在细胞外沉积为特征的疾病。
- 由各种机制产生的前体蛋白作为不溶性原纤维沉积在细胞外，导致组织结构破坏和器官功能障碍
- 疾病谱可能是遗传性或后天性的，可能是局限性的或全身性的
- 可能单独发生或与依赖透析的肾功能衰竭、慢性感染或炎症有关
- 根据受影响组织中淀粉样蛋白沉积的组织学证明进行诊断
淀粉样蛋白亚型的分类
| 缩写 | 蛋白质类型 | 主要麻醉注意事项 | 疗程 |
|---|---|---|---|
| AL | 轻链（等离子 细胞衍生的） | 气道困难、心肌病、心律失常、肾功能衰竭、肝 衰竭、出血、自主神经/周围神经病变、内分泌器官 功能障碍、治疗相关并发症 | 有症状的，化疗，免疫抑制， 内分泌补充，干细胞/器官 移植 |
| AA | 血清淀粉样蛋白 A（急性 相蛋白） | 根本原因的特征： 感染：结核病、麻风病、 支气管扩张 发炎 自身免疫性疾病 恶性肿瘤：霍奇金淋巴瘤 呼吸道病变 肝衰竭 肾功能衰竭 治疗相关并发症 | 治疗根本原因，手术（局部疾病） |
| Ab | b-淀粉样蛋白 | 同意问题（阿尔茨海默氏痴呆症） | 环境支持 |
| 抗体2M | b2-微球蛋白 | 依赖透析的肾功能衰竭，定位困难（关节病） | 有症状的肾移植 |
| 空中交通管制 | 转甲状腺素蛋白 野生型（'老年'） 突变型 （遗传） | 心力衰竭（男性，缓慢进展） 自主神经/周围神经病变、心肌病、胃肠病 功能障碍 | 有症状的 有症状，肝移植 |
涉及的系统
| 相关并发症 | |
|---|---|
| 呼吸道和呼吸系统 | 插管失败 出血 梗阻 巨舌症易导致插管困难 喉淀粉样蛋白表现为声音嘶哑、呼吸困难、咳嗽、喘鸣和吞咽痛 气管支气管受累相对少见 实质淀粉样蛋白可为单侧或双侧、弥漫性或结节状 |
| 心血管系统 | 限制性心肌病 舒张性心力衰竭 传导障碍 缺血性心脏疾病 心律失常 体位性低血压 充血性心脏衰竭 |
| 血液系统 | 微血管脆性 血小板功能障碍 纤维蛋白形成受损 凝血因子缺陷：X 因子最常见，II、VI、VII 和 IX 因子也有报道 血管收缩受损 出血风险增加 |
| 神经系统 | 自主神经和周围神经病变 |
| 其他系统 | 肾功能不全：肾病综合征和肾功能衰竭 内脏器官肿大 早饱 消化不良 蛋白质丢失性肠病 腹水 动力障碍 胃肠道出血 肝功能紊乱 甲状腺、肾上腺和睾丸浸润 |
淀粉样变性麻醉药
| 药物类别 | 注意： |
|---|---|
| 抗胆碱药 | 迟钝或没有反应 |
| 抗凝血药 | 如果出血风险明显，使用是有争议的 |
| 苄基异喹啉 | 抗胆碱酯酶抑制剂拮抗的作用 |
| b 受体阻滞剂、Ca 通道阻滞剂 | 负性肌力作用有心脏代偿失调的风险 |
| 心脏苷 | 与蛋白原纤维结合的药物在治疗水平上存在毒性风险 |
| 去极化神经肌肉阻滞剂 | 神经功能障碍中高钾血症反应的可能性 与抗胆碱酯酶抑制剂作用时间延长 |
| 卤化挥发剂 | 动物模型中 b 淀粉样蛋白沉积的暴露增加 |
| 静脉镇静剂 | 可预测的血液动力学抑制作用（氯胺酮除外） 异丙酚未证明增加的 b-淀粉样蛋白沉积， 巴比妥类药物和苯二氮卓类药物 |
管理
建议阅读
- Wani Z、Harkawat DK、Sharma M. 淀粉样变性和麻醉。 麻醉论文研究。 2017;11(1):233-237。
- Fleming I、Dubrey S、Williams B. 2012。淀粉样变性和麻醉，麻醉重症监护和疼痛的继续教育。12；(2)；72–77。
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