格林-巴利综合征 - NYSORA

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吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征

学习目标

  • 描述格林-巴利综合征的病因和症状
  • 吉兰-巴利综合征的诊断和治疗
  • 管理准备手术的格林-巴利综合征患者

背景

  • 格林巴利综合征 (GBS) 是一种急性脱髓鞘性多发性神经病,通常作为胃肠道或呼吸道感染后的自身免疫反应发生
  • 在美国,急性、松弛性神经肌肉麻痹的最常见原因
  • 潜在的严重衰弱性疾病
  • 死亡率~10%
  • 最初的表现常被误诊为歇斯底里

病因

  • 影响所有年龄段,但倾向于青壮年和老年人
  • 在男性中更普遍
  • 儿童受影响较小
  • 通常发生在呼吸道或胃肠道感染后一个月内
  • 引起GBS的常见病原体:
    • 空肠弯曲菌 (除原发性脱髓鞘外,还与轴突变性有关)
    • 爱泼斯坦巴尔病毒
    • 支原体肺炎 
    • 巨细胞病毒

体征和症状

  • 临床体征
    • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病
    • 急性运动轴索性神经病
    • 急性运动感觉轴索性神经病
    • Miller Fisher 综合征(共济失调、反射消失和眼肌麻痹,可能伴有四肢无力、上睑下垂以及面部和延髓麻痹)
  • 症状 
    • 进行性运动无力,通常从腿部上升(近端多于远端)
    • 无反射
    • 面瘫和延髓无力
    • 眼肌麻痹
    • 感觉症状
    • 剧烈疼痛,通常影响腰带区域
    • 呼吸肌无力导致呼吸衰竭
    • 自主神经功能障碍导致交感神经和副交感神经系统活动不足或过度,导致心律失常、血压和脉搏波动、尿潴留、肠梗阻和出汗过多

诊断

  • 身体检查结果:进行性肌肉无力和反射消失
  • 当怀疑 GBS 时,监测心律失常和呼吸肌无力
  • 进一步调查:
    • 血液检测:全血细胞计数、尿素和电解质、肝肾功能检测、凝血筛查、钙水平、抗体检测、血培养和炎症标志物
    • 粪便培养
    • 心电图
    • 头部CT
    • 腰椎穿刺和脑脊液分析
    • 电生理研究
    • 脊髓的钆增强 MRI

疗程

  • 支持疗法
    • 物理治疗和职业治疗
    • 辅导服务
    • 营养支持
    • 镇痛
    • 血栓栓塞 预防
    • 呼吸支持
      • 插管和通气的适应症:
        • 肺活量 <20 mL/kg
        • 最大吸气压力 (MIP) <30 cmH2O
        • 最大呼气压力 (MEP) <40 cmH2O
        • 肺活量、MIP 或 MEP 下降 >30%
  • 特定疗法
    • 选择的治疗:IV 免疫球蛋白(每天 0.4 mg/kg,5-6 天)
    • 血浆置换术,最多 5 次 250 mL/kg 血浆与 4.5% 人白蛋白溶液的交换(更难给药,更多副作用和禁忌症)
    • CSF 过滤(很少进行)

麻醉注意事项

  • 术前
    • 许多患者在重症监护病房中通气
    • 评估延髓和通气功能以预测术后通气的需要
    • 肠梗阻会增加以下风险 心愿
  • 感应
    • 快速序列诱导 
    • 琥珀胆碱是禁忌的,因为它可能致命 高钾血症
    • 罗库溴铵是合适的替代品
    • 自主神经功能障碍会导致脉搏和血压不稳定,从而使诱导和插管复杂化
  • 术中
    • 呼吸功能受损时控制通气
    • 避免使用非去极化神经肌肉阻滞剂
    • 在完全恢复或延髓反射恢复后考虑拔管
  • 术后
    • 经常需要通风
    • 仔细监测呼吸功能
    • 足够的镇痛

推荐阅读

  • 阮 TP,泰勒 RS。 格林巴利综合症。 [2022 年 4 月 2022 日更新]。 在:StatPearls [互联网]。 金银岛(佛罗里达州):StatPearls Publishing; 532254年一月-。 可从:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBKXNUMX/
  • Pollard BJ, Kitchen, G. 临床麻醉手册。 第四版。 CRC出版社。 2018. 978-1-4987-6289-2。
  • 理查兹 KJC,科恩 AT。 格林-巴利综合征。 BJA CEPD 评论。 2003;3(2):46-9。

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