抗磷脂抗体综合征 - NYSORA

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抗磷脂抗体综合征

学习目标

  • 描述抗磷脂抗体综合征(APS)
  • APS 的体征和症状以及管理

定义和机制

  • 抗磷脂综合征 (APS) 或休斯综合征是一种免疫系统疾病,会产生错误地攻击体内组织的抗体
  • 这些抗体可导致 在动脉和静脉中形成血块,导致心脏病发作, 行程, 和其他条件
  • 可能导致流产和死产 怀孕
  • 原发性 APS:自身免疫过程的唯一表现
  • 继发性 APS:与另一种疾病有关,例如 系统性红斑狼疮
  • 抗磷脂综合征在女性中比在男性中更常见
  • 原因尚不完全清楚,包括环境或遗传因素或现有的自身免疫性疾病
  • 在极少数情况下,血凝块会突然在全身形成,导致多器官衰竭 → 灾难性抗磷脂综合征 (CAPS) 或 Asherson 综合征
    • CAPS 需要立即使用大剂量抗凝剂进行紧急治疗

体征和症状

血管血栓形成
动脉血栓形成
行程
短暂性脑缺血发作
心肌梗塞
静脉血栓形成
静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞
肺栓塞
小血管血栓形成
产科发病率
≥ 1 例不明原因的胎儿在妊娠第 10 周或之后死亡
≥ 1 例因严重早产 先兆子痫、子痫或胎盘功能不全的后果
妊娠第 3 周前≥ 10 次不明原因的连续自然流产
心脏表现
瓣膜性心脏病
心肌病
神经系统表现认知功能障碍
头痛或偏头痛
多发性硬化症
横贯性脊髓病
癫痫
皮肤病表现
网状青斑
皮肤溃烂
假性血管炎病变
远端坏疽
浅表性静脉炎
恶性萎缩性丘疹样病变
甲下裂片状出血
肾脏表现
血栓性微血管病
慢性血管损伤
血液学表现
血小板减少
溶血性贫血

风险因素 

  • 怀孕
  • 不动
  • 手术
  • 吸烟
  • 更年期口服避孕药或雌激素疗法
  • 高胆固醇和甘油三酯水平
  • 系统性自身免疫性疾病,例如 狼疮

Complications

疗程

  • 没有血管血栓形成和/或产科事件病史的 aPL 携带者的一级血栓预防
    • 低剂量阿司匹林(75-100 毫克/天)
    • 生活方式变化 抽烟 停止, 减肥, 控制 高血压 和高脂血症
    • 在手术、长期制动和产褥期等高危情况下预防性剂量的低分子肝素 (LMWH)
  • 二级血栓预防用于预防有既往病史的患者发生血栓和/或产科事件后的复发
    • 上一页 静脉血栓形成:
      • 抗凝:目标 INR 为 2.0-3.0
    • 以前的动脉血栓形成:
      • 高强度抗凝:目标 INR 3.0-4.0 或目标 INR 2.0-3.0 联合小剂量阿司匹林
  • CAPS
    • 与糖皮质激素、肝素和血浆置换或静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗、环磷酰胺或依库丽单抗的联合治疗
  • 孕妇 女性
    • 联合疗法:
      • 低剂量阿司匹林和普通肝素或 LMWH
    • 确认妊娠后尽快停用口服抗凝剂,以防致畸
    • 无血栓病史的患者:
      • 低剂量阿司匹林和预防剂量的普通肝素或 LMWH 用于一级预防
    • 有血栓事件史的患者:
      • 低剂量阿司匹林和预防剂量的普通肝素或 LMWH 用于二级预防
    • 交货后:
      • 分娩后至少 6 周给予预防剂量的 LMWH
      • 出血控制后尽快开始使用华法林 
      • 分娩前未接受任何血栓预防且不携带任何血栓形成危险因素的 APS 患者,分娩后仅需要 7 天的 LMWH

抗磷脂抗体综合征(APS、)、血栓形成、凝血、贫血、华法林、肝素、LMWH、常温

抗磷脂抗体综合征 (APS)、凝血、血栓形成、LMWH、INR

建议阅读

  • Kim JW、Kim TW、Ryu KH、Park SG、Jeong CY、Park DH。 接受非心脏手术的抗磷脂综合征患者的麻醉注意事项。 J Int Med Res。 2020;48(1):300060519896889。

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