学习目标
- 描述抗磷脂抗体综合征(APS)
- APS 的体征和症状以及管理
定义和机制
- 抗磷脂综合征 (APS) 或休斯综合征是一种免疫系统疾病,会产生错误地攻击体内组织的抗体
- 这些抗体可导致 在动脉和静脉中形成血块,导致心脏病发作, 行程, 和其他条件
- 可能导致流产和死产 怀孕
- 原发性 APS:自身免疫过程的唯一表现
- 继发性 APS:与另一种疾病有关,例如 系统性红斑狼疮
- 抗磷脂综合征在女性中比在男性中更常见
- 原因尚不完全清楚,包括环境或遗传因素或现有的自身免疫性疾病
- 在极少数情况下,血凝块会突然在全身形成,导致多器官衰竭 → 灾难性抗磷脂综合征 (CAPS) 或 Asherson 综合征
- CAPS 需要立即使用大剂量抗凝剂进行紧急治疗
体征和症状
血管血栓形成 | 动脉血栓形成 | 行程 短暂性脑缺血发作 心肌梗塞 静脉血栓形成 |
静脉血栓栓塞 | 静脉血栓栓塞 肺栓塞 小血管血栓形成 |
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产科发病率 | ≥ 1 例不明原因的胎儿在妊娠第 10 周或之后死亡 ≥ 1 例因严重早产 先兆子痫、子痫或胎盘功能不全的后果 妊娠第 3 周前≥ 10 次不明原因的连续自然流产 | |
心脏表现 | 瓣膜性心脏病 心肌病 | |
神经系统表现 | 认知功能障碍 头痛或偏头痛 多发性硬化症 横贯性脊髓病 癫痫 | |
皮肤病表现 | 网状青斑 皮肤溃烂 假性血管炎病变 远端坏疽 浅表性静脉炎 恶性萎缩性丘疹样病变 甲下裂片状出血 | |
肾脏表现 | 血栓性微血管病 慢性血管损伤 | |
血液学表现 | 血小板减少 溶血性贫血 |
风险因素
Complications
疗程
- 没有血管血栓形成和/或产科事件病史的 aPL 携带者的一级血栓预防
- 二级血栓预防用于预防有既往病史的患者发生血栓和/或产科事件后的复发
- 上一页 静脉血栓形成:
- 抗凝:目标 INR 为 2.0-3.0
- 以前的动脉血栓形成:
- 高强度抗凝:目标 INR 3.0-4.0 或目标 INR 2.0-3.0 联合小剂量阿司匹林
- 上一页 静脉血栓形成:
- CAPS
- 与糖皮质激素、肝素和血浆置换或静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗、环磷酰胺或依库丽单抗的联合治疗
- 孕妇 女性
- 联合疗法:
- 低剂量阿司匹林和普通肝素或 LMWH
- 确认妊娠后尽快停用口服抗凝剂,以防致畸
- 无血栓病史的患者:
- 低剂量阿司匹林和预防剂量的普通肝素或 LMWH 用于一级预防
- 有血栓事件史的患者:
- 低剂量阿司匹林和预防剂量的普通肝素或 LMWH 用于二级预防
- 交货后:
- 分娩后至少 6 周给予预防剂量的 LMWH
- 出血控制后尽快开始使用华法林
- 分娩前未接受任何血栓预防且不携带任何血栓形成危险因素的 APS 患者,分娩后仅需要 7 天的 LMWH
- 联合疗法:
推荐阅读
- Kim JW、Kim TW、Ryu KH、Park SG、Jeong CY、Park DH。 接受非心脏手术的抗磷脂综合征患者的麻醉注意事项。 J Int Med Res。 2020;48(1):300060519896889。
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