学习目标
- 描述Goldenhar综合症
- 了解 Goldenhar 综合征如何影响气道
- 探讨Goldenhar综合征患者的围手术期处理
定义和机制
- Goldenhar 综合征 (GS),也称为眼-耳-椎综合征或半面小儿畸形,是一种罕见的颅面发育障碍
- 第一、二鳃弓先天性畸形,导致耳、鼻、软腭、唇、下颌发育不全(多为单侧)
- 它的特点是下颌骨发育不全三联征,导致面部不对称、耳朵和/或眼睛畸形以及脊椎异常
- 患者还可能出现心脏、肾脏和肺部畸形以及中枢神经系统缺陷
- 男女比例3:2
体征和症状
- 下颌发育不全(面部不对称)
- 眼睛异常: 小眼畸形、无眼畸形、球上皮样囊肿和眼睑缺损
- 耳朵异常: 耳前赘生物、无耳症(完全没有耳朵)和小耳症(部分形成的耳朵)
- 脊椎异常: 脊柱侧弯、脊柱后凸、半椎体和颈椎融合
- 唇裂和/或腭裂
- 比正常嘴宽
- 脑积水
- ⅓ 的患者存在先天性心脏缺陷(最常见的是室间隔和圆锥动脉干缺陷,例如, 法洛四部曲)
- 泌尿生殖系统畸形(例如,异位或融合肾、肾发育不全、输尿管肾盂连接处梗阻或膀胱输尿管反流)
- 部分或完全单侧肺发育不全
- 一些患者的发育迟缓和自闭症谱系障碍
Complications
- 视力问题和/或丧失
- 听力损失
- 喂养困难
- 言语困难
- 阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA)
- 斜视
- 肺发育不全可能会增加患 呼吸道感染, 肺的 高血压及 气胸
- 严重的脊柱畸形可能导致 限制性肺病 并进一步降低肺功能
疗程
推荐阅读
- 孙玉华,朱斌,季碧,张晓华。 Goldenhar 综合征患儿的气道管理。 Chin Med J(英文)。 2017;130(23):2881-2882。
- 戈登哈尔综合症。 在:Bissonnette B,Luginbuehl I,Marciniak B,Dalens BJ。 编辑。 综合征:快速识别和围手术期影响。 麦格劳希尔; 2006 年。09 年 2023 月 XNUMX 日访问。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852§ionid=49517623
- Kaymak C、Gulhan Y、Ozcan AO、Baltaci B、Unal N、Safak MA、Oguz H. Goldenhar 综合征病例的麻醉方法。 欧洲麻醉学杂志。 2022; 19(11):836-838。
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