Goldenhar 综合症 - NYSORA

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Goldenhar 综合征

Goldenhar 综合征

学习目标

  • 描述Goldenhar综合症
  • 了解 Goldenhar 综合征如何影响气道
  • 探讨Goldenhar综合征患者的围手术期处理

定义和机制

  • Goldenhar 综合征 (GS),也称为眼-耳-椎综合征或半面小儿畸形,是一种罕见的颅面发育障碍
  • 第一、二鳃弓先天性畸形,导致耳、鼻、软腭、唇、下颌发育不全(多为单侧)
  • 它的特点是下颌骨发育不全三联征,导致面部不对称、耳朵和/或眼睛畸形以及脊椎异常
  • 患者还可能出现心脏、肾脏和肺部畸形以及中枢神经系统缺陷
  • 男女比例3:2

体征和症状

  • 下颌发育不全(面部不对称)
  • 眼睛异常: 小眼畸形、无眼畸形、球上皮样囊肿和眼睑缺损
  • 耳朵异常: 耳前赘生物、无耳症(完全没有耳朵)和小耳症(部分形成的耳朵)
  • 脊椎异常: 脊柱侧弯、脊柱后凸、半椎体和颈椎融合
  • 唇裂和/或腭裂
  • 比正常嘴宽
  • 脑积水
  • ⅓ 的患者存在先天性心脏缺陷(最常见的是室间隔和圆锥动脉干缺陷,例如, 法洛四部曲)
  • 泌尿生殖系统畸形(例如,异位或融合肾、肾发育不全、输尿管肾盂连接处梗阻或膀胱输尿管反流)
  • 部分或完全单侧肺发育不全
  • 一些患者的发育迟缓和自闭症谱系障碍

Complications

疗程

  • 眼镜或手术改善视力
  • 助听器或骨锚式听觉植入物 
  • 使用特殊奶瓶或鼻饲辅助喂养
  • 言语治疗以提高语言和沟通技巧
  • 重建手术
  • 纠正先天性心脏缺陷的手术, 唇裂或腭裂, 阻塞性睡眠窒息症、小耳畸形或脊柱缺陷

推荐阅读

  • 孙玉华,朱斌,季碧,张晓华。 Goldenhar 综合征患儿的气道管理。 Chin Med J(英文)。 2017;130(23):2881-2882。 
  • 戈登哈尔综合症。 在:Bissonnette B,Luginbuehl I,Marciniak B,Dalens BJ。 编辑。 综合征:快速识别和围手术期影响。 麦格劳希尔; 2006 年。09 年 2023 月 XNUMX 日访问。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49517623 
  • Kaymak C、Gulhan Y、Ozcan AO、Baltaci B、Unal N、Safak MA、Oguz H. Goldenhar 综合征病例的麻醉方法。 欧洲麻醉学杂志。 2022; 19(11):836-838。

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