学习目标

• 描述恶性高热的危险因素
• 描述恶性高热的症状
• 管理恶性高热及其后果

定义与机制

• 恶性高热 (MH) 是由遗传缺陷引起的，最常见于 RYR1 基因（米矿石很少受影响的基因包括 CACNA1S 和 STAC3)
• 由肌肉组织中细胞内钙水平增加驱动的代谢率增加引起
• 暴露于强效吸入麻醉剂和/或琥珀酰胆碱时可被触发

风险因素

暴露于触发剂时具有较高 MH 风险的患者：

• 任何近亲均已确诊为 MH 易感者
• 患者或近亲有麻醉期间疑似MH事件史
• 患者或近亲有以下病史 横纹肌溶解，在极端高温和潮湿的环境下运动或服用他汀类药物时可能会引发这种情况
• 患有另一种遗传性肌肉疾病的患者（例如 杜氏肌营养不良症)
• 特发性高CK血症患者
• 患有不明原因劳力性热病的患者

症状

• ETCO2 无法解释的意外增加
• 不明原因的心率意外增加
• 无法解释的意外温度升高
• 尿量减少
• 肌肉痉挛
• 咬肌僵硬

管理学

支持性管理

• 高钾血症 可能需要使用氯化钙、碳酸氢钠和/或葡萄糖胰岛素
• 用镁、胺碘酮或 β 受体阻滞剂治疗心律失常。 避免使用钙通道阻滞剂，因为它们会与丹曲林相互作用，从而加剧心肌抑制
• 弥散性血管内凝血可能需要输血
• 横纹肌溶解 可能导致 急性肾损伤; 测量肌酸激酶和研究所强制碱性利尿
• 一旦足够稳定，将患者转移到 ICU

跟进：

• MH 的诊断通过肌肉活检和 体内 专科中心的挛缩测试
• 必须对患者及其家人进行随访，并就未来的麻醉进行咨询 
• 警报应记录在患者笔记中，患者应考虑佩戴警报手镯或携带警报卡，以便在未来发生紧急情况时通知医务人员他们的状况

记住

• 对于所有需要全身麻醉或区域麻醉的患者，记录个人和家族麻醉病史是术前评估的强制性部分
• 所有麻醉位置都应配备活性炭过滤器
• 发生恶性高热风险增加的患者不得接触强效吸入麻醉剂或琥珀酰胆碱

推荐阅读

• 霍普金斯 PM、吉拉德 T、达莱 S 等。 2020 年恶性高热：麻醉师协会指南。 麻醉. 2021;76(5):655-664.
• 古普塔、帕万 K 和菲利普 M 霍普金斯。 “恶性高热的诊断和管理。” 北亚教育，卷。 17，没有。 7，2017 年 249 月，第 254–10.1093 页，079/bjaed/mkwXNUMX。

临床更新

Glahn等人（2025年） JA发布更新 欧洲恶性高热症研究组（EMHG） 强调以下方面的指导方针 基于呼气末二氧化碳分压升高和代谢性酸中毒的早期识别立即停止使用诱发因素，以及 迅速、重复给予丹曲林（2-2.5 mg/kg 静脉注射，总剂量≥10 mg/kg）新建议包括 常规使用活性炭过滤器更清晰的算法 高钾血症和降温，并且是强制性的 24小时重症监护室级别监测 由于存在复发风险。

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Rüffert 等人（2026，《英国医学杂志》）更新了 EMHG 指南，用于调查恶性高热易感性，并引入了新的 MH 基因型 (MHG) 分类，适用于携带致病性或可能致病性变异（例如 RYR1、CACNA1S）的个体，即使没有体外收缩试验 (IVCT) 的确诊结果。该指南将基因检测作为有个人或家族 MH 病史患者的一线检查方法，同时重申体外收缩试验 (IVCT) 是最终排除 MH 风险的唯一方法。

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